इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (आईपीएफ) के साथ अच्छी तरह से रहना

सीखना कि आपके पास इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस (आईपीएफ) एक जीवन-परिवर्तनकारी घटना है। इसका मतलब है कि आपके पास पुरानी फेफड़ों की बीमारी है जो समय के साथ बदतर होने की उम्मीद की जा सकती है। यह अक्सर महत्वपूर्ण और प्रगतिशील डिस्पने (सांस की तकलीफ), थकान, और खांसी का कारण बनता है, लक्षण जो काफी सीमित हो सकते हैं; और अंततः मृत्यु का कारण बनने की संभावना है।

हालांकि, जिन लोगों के पास आईपीएफ है, वास्तव में इस शर्त के साथ कितना अच्छा (या कितना खराब) इस बारे में कहने के लिए काफी कुछ है। जो लोग आईपीएफ के साथ सर्वश्रेष्ठ किराया करते हैं वे प्रायः वे हैं जो अपनी स्थिति के प्रबंधन में सक्रिय भूमिका निभाते हैं। वे आईपीएफ और उपलब्ध उपचारों के बारे में जितना भी कर सकते हैं, उन्हें समझने की कोशिश करेंगे, और यह तय करने में सक्रिय भूमिका निभाएंगे कि कौन से उपचार उनके लिए सबसे उपयुक्त हैं। वे सभी जीवनशैली में परिवर्तनों को शामिल करेंगे जो लक्षणों को कम करने और जीवित रहने के लिए दिखाए गए हैं। और वे यह सुनिश्चित करेंगे कि वे और उनके डॉक्टर आईपीएफ के लिए नए, प्रभावी उपचार विकसित करने के उद्देश्य से सक्रिय, चल रहे शोध पर नजर रख रहे हैं।

आईपीएफ के बारे में आपको क्या पता होना चाहिए

आईपीएफ फेफड़ों के ऊतकों के असामान्य फाइब्रोसिस (स्कार्फिंग) के कारण होता है। इस फाइब्रोसिस के कारण, फेफड़े अलवेली (वायु कोशिकाओं) और रक्त प्रवाह में हवा के बीच गैसों का आदान-प्रदान करने में अक्षम हो जाते हैं।

नतीजतन, ऑक्सीजन रक्त प्रवाह में एक कठिन समय हो रही है। चूंकि फाइब्रोसिस खराब हो जाता है, इसलिए डिस्पने और अन्य लक्षण आईपीएफ अक्सर कारण बनता है ।

हाल के वर्षों में इस प्रगतिशील फेफड़े फाइब्रोसिस के कारण के बारे में हमारे विचार विकसित हो रहे हैं। मूल रूप से यह माना जाता था कि फेफड़ों के निशान फेफड़ों के ऊतकों में सूजन के कारण होते थे, और उपचार का उद्देश्य स्टेरॉयड , मेथोट्रैक्साईट और साइक्लोस्पोरिन जैसी दवाओं के साथ सूजन प्रक्रिया में हस्तक्षेप करना था।

हालांकि, इस प्रकार के उपचार को कभी भी बहुत लाभ नहीं दिखाया गया था।

हाल ही में, अधिकांश शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि आईपीएफ में मुख्य समस्या यह है कि फेफड़े के ऊतक असामान्य रूप से ठीक हो जाते हैं। यह असामान्य उपचार, और बाद में फाइब्रोसिस अपेक्षाकृत मामूली फेफड़ों की क्षति के जवाब में हो सकता है, यहां तक ​​कि सामान्य जीवन के साथ होने वाले फेफड़ों की क्षति का मामूली प्रकार भी होता है।

आईपीएफ में असामान्य उपचार की यह अवधारणा महत्वपूर्ण है क्योंकि इसने शोधकर्ताओं को थेरेपी के लिए एक नया लक्ष्य दिया है, अर्थात्, फाइब्रोसिस को सीमित करने के लिए असामान्य उपचार प्रक्रिया में हस्तक्षेप करने के तरीकों को ढूंढना। जबकि फेफड़ों के ऊतकों में उपचार प्रक्रिया आश्चर्यजनक रूप से जटिल है, और विभिन्न प्रकार के कोशिकाओं और अणुओं के बीच बातचीत शामिल है, बहुत कुछ या प्रगति पहले ही हो चुकी है।

अनुसंधान की इस नई पंक्ति (पिरफेनिडोन और निन्टेडानिब) के लिए दो नई दवाओं को पहले ही मंजूरी दे दी गई है, और वर्तमान में आईपीएफ के इलाज के लिए कई अन्य दवाओं का विकास और परीक्षण किया जा रहा है।

ध्यान में रखना मुख्य बात यह है कि पहले कभी भी आईपीएफ के इलाज के बारे में आशावाद के लिए और अधिक कारण है। और यदि आपके पास आईपीएफ है, तो आप बीमारी की प्रगति को धीमा करने में मदद के लिए जितना अधिक कर सकते हैं, उतने ही बेहतर नए अवसरों से लाभान्वित होने की संभावनाएं जो आगामी वर्षों में उपलब्ध होने की संभावना है।

यदि आपके पास आईपीएफ है तो आप क्या कर सकते हैं

एक विशेषज्ञ के पास जाओ।

एक डॉक्टर के प्रबंधन के लिए आईपीएफ एक मुश्किल बीमारी हो सकती है। क्योंकि यह बहुत जटिल है, और क्योंकि आईपीएफ के इष्टतम प्रबंधन में अक्सर सही समय पर गंभीर रूप से महत्वपूर्ण निर्णय लेना शामिल होता है, इसलिए आईपीएफ वाले लोगों के पास आमतौर पर सर्वोत्तम परिणाम होते हैं जब उनकी इस बीमारी से निपटने के लिए उपयोग किया जाता है। तो यदि आपके पास आईपीएफ है तो आपको दृढ़ता से एक फुफ्फुसीय चिकित्सा विशेषज्ञ के साथ काम करने पर विचार करना चाहिए; बेहतर अभी तक, एक फुफ्फुसीय विशेषज्ञ जो आईपीएफ में विशेष रुचि रखते हैं।

आपको अपने डॉक्टर से ऐसे विशेषज्ञ के लिए रेफ़रल के लिए पूछना चाहिए।

यदि आपको फुफ्फुसीय विशेषज्ञ खोजने में परेशानी हो रही है, तो पल्मोनरी फाइब्रोसिस फाउंडेशन वेबसाइट आपको उस घर का पता लगाने में मदद कर सकती है जो आपके घर के नजदीक है।

एक विशेषज्ञ यह निर्णय लेने में विशेष रूप से सहायक होगा कि आपको आईपीएफ के लिए नई दवाएं प्राप्त करनी होंगी, और जब उन्हें शुरू करने का सबसे अच्छा समय होगा। इसके अलावा, फेफड़ों का प्रत्यारोपण कभी भी एक विचार बनना चाहिए, एक फुफ्फुसीय विशेषज्ञ ऐसी प्रक्रिया के लिए इष्टतम समय का न्याय करने में सक्षम होगा, और इसे प्राप्त करने की जटिल प्रक्रिया के माध्यम से आपको मार्गदर्शन करेगा।

एक फुफ्फुसीय विशेषज्ञ, विशेष रूप से आईपीएफ में विशेष रुचि रखने वाला, आईपीएफ के उपचार में नवीनतम शोध के बराबर रखेगा, और यदि आप रुचि रखते हैं तो इसमें भाग लेने के लिए विशिष्ट नैदानिक ​​परीक्षणों की भी सिफारिश कर सकते हैं। ClinicalTrials.gov भी आपके लिए इस प्रकार की जानकारी प्रदान कर सकता है।

आगे फेफड़ों की क्षति को सीमित करने के लिए कदम उठाएं।

फेफड़ों के फाइब्रोसिस की प्रगति को धीमा करने में मदद करने के लिए आप कई चीजें कर सकते हैं। क्योंकि ऐसा प्रतीत होता है कि फेफड़ों के नुकसान के जवाब में आईपीएफ असामान्य उपचार प्रक्रिया के कारण होता है, आपको रोकने योग्य फेफड़ों के नुकसान से बचने के लिए जो कुछ भी कर सकते हैं, उसे करना चाहिए। कम से कम इन चरणों में शामिल होना चाहिए:

धूम्रपान बंद करो। धूम्रपान तम्बाकू उत्पादों को आपके फेफड़ों के ऊतकों को स्थिर जलन और क्षति का कारण है। आईपीएफ वाले लोग, जो धूम्रपान करते हैं, और विशेष रूप से जो धूम्रपान करते रहते हैं, धूम्रपान करने वालों की तुलना में काफी खराब पहचान है। यह जरूरी है कि आप धूम्रपान न करें, और जो भी आपके साथ रहता है वह भी धूम्रपान नहीं करता है। यदि आप धूम्रपान करते हैं, तो जानें कि धूम्रपान छोड़ने के लिए आप क्या कर सकते हैं।

टीकाकरण प्राप्त करें। निमोनिया या अन्य फेफड़ों के संक्रमण से बचने के लिए आपको वह सब कुछ करना चाहिए जो आप कर सकते हैं। इसका मतलब है सालाना इन्फ्लूएंजा टीकाएं , और न्यूमोकोकल न्यूमोनिया के लिए टीकाकरण करना।

जीईआरडी के लिए इलाज पर विचार करें। गैस्ट्रोसोफेजियल रीफ्लक्स बीमारी (जीईआरडी) दिल की धड़कन का लगातार कारण है। यह पता चला है कि आईपीएफ वाले लोगों में एसोफेजियल रीफ्लक्स काफी आम है। इनमें से कई लोगों में, जीईआरडी किसी भी ध्यान देने योग्य लक्षण नहीं पैदा कर रहा है-लेकिन यह अभी भी हो रहा है।

इन रिफ्लक्स घटनाओं के दौरान (चाहे वे लक्षण पैदा करते हैं या नहीं) पेट की एसिड की थोड़ी मात्रा आमतौर पर फेफड़ों में होती है, जो उत्पादन (आईपीएफ के बिना लोगों में) छोटी और क्षणिक फेफड़ों की क्षति होती है। आईपीएफ वाले लोगों में, हालांकि, यह मामूली फेफड़ों का नुकसान खराब फेफड़ों के फाइब्रोसिस में परिवर्तित हो जाता है। इस कारण से, कई विशेषज्ञों का मानना ​​है कि लगभग आईपीएफ वाले किसी भी व्यक्ति को जीईआरडी के इलाज पर रखा जाना चाहिए, भले ही उनके पास रिफ्लक्स के लक्षण हों या नहीं। आपको कम से कम अपने डॉक्टर के साथ इस उपचार विकल्प पर चर्चा करनी चाहिए।

ऑक्सीजन थेरेपी। आईपीएफ वाले लोगों में पूरक ऑक्सीजन बहुत उपयोगी है, और आपको इस डॉक्टर के साथ इस उपचार पर चर्चा करनी चाहिए। आईपीएफ वाले लोग आमतौर पर पाते हैं कि अगर वे परिश्रम के दौरान ऑक्सीजन का उपयोग करते हैं तो वे अधिक व्यायाम करने में सक्षम होते हैं। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, लगातार ऑक्सीजन थेरेपी आराम से डिस्पने के लक्षणों से छुटकारा पा सकती है। इसके अलावा, ऑक्सीजन थेरेपी फुफ्फुसीय हाइपरटेंशन की शुरुआत को रोकने में मदद कर सकती है, जो आम तौर पर आईपीएफ में होती है।

पल्मोनरी पुनर्वास कार्यक्रम। एक फुफ्फुसीय पुनर्वास कार्यक्रम में भाग लेना, पुरानी अवरोधक फेफड़ों की बीमारी वाले लोगों में नियोजित लोगों के समान, आईपीएफ वाले लोगों में काफी मददगार है। इन कार्यक्रमों में अभ्यास प्रशिक्षण, श्वास तकनीक में प्रशिक्षण, भावनात्मक समर्थन, और पोषण संबंधी सलाह शामिल है। फुफ्फुसीय पुनर्वसन के इन सभी पहलुओं में लक्षणों को कम करने और आईपीएफ वाले लोगों के पूर्वानुमान में सुधार करने में मदद मिलती है। आपको अपने डॉक्टर से आपको एक को संदर्भित करने के लिए कहा जाना चाहिए।

पौष्टिक आहार अपने नतीजे में सुधार के लिए पर्याप्त पोषण बनाए रखना बहुत महत्वपूर्ण है, लेकिन अगर आपके पास आईपीएफ है तो अच्छी तरह से खाना चुनना एक चुनौती हो सकती है। आपको एक ऐसे आहार का लक्ष्य रखना चाहिए जिसमें फल, सब्जियां और दुबला मांस शामिल हो। छोटे भोजन खाने से आईपीएफ वाले लोगों में छोटे, अधिक बार भोजन करना अक्सर आसान होता है। आपको आवश्यक पोषण प्राप्त करने के तरीके में प्रशिक्षित करने में एक चिकित्सक बहुत मददगार हो सकता है।

सहायता समूहों। एक समर्थन समूह में शामिल होना काफी उपयोगी हो सकता है। यह जानना उपयोगी है कि आपके पास होने वाली अन्य समस्याओं का सामना करने वाले अन्य लोग भी हैं। उनके साथ बातचीत करना, और सीखना कि उन्होंने कैसे सामना किया है (और दूसरों को सामना करने में मदद करना) काफी सशक्त और उत्थान हो सकता है। आपका फुफ्फुसीय विशेषज्ञ स्थानीय सहायता समूह की सिफारिश करने में सक्षम होना चाहिए। पल्मोनरी फाइब्रोसिस फाउंडेशन आपको अपने क्षेत्र में एक खोजने में भी मदद कर सकता है।

से एक शब्द

आईपीएफ गंभीर परिणामों के साथ एक गंभीर स्थिति है। फिर भी, आईपीएफ वाले व्यक्ति के पास पहले से कहीं ज्यादा आशावाद का कारण है, खासकर अगर उसे विशेषज्ञ चिकित्सा देखभाल मिल रही है और वह उन सभी चीजों को करने में सक्रिय भूमिका निभा रही है जो उनके स्वास्थ्य को बनाए रखने में मदद कर सकती हैं।

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