महान धमनियों के लक्षणों का स्थानांतरण

जन्म में उपस्थित दिल का दोष

महान धमनियों (टीजीए) का स्थानांतरण, जिसे महान जहाजों के पारदर्शी भी कहा जाता है, जन्म के समय मौजूद एक गंभीर हृदय दोष है। इस स्थिति में, हृदय, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी से रक्त को दूर करने वाले दो मुख्य रक्त वाहिकाओं की स्थिति बदल दी जाती है। यह अनुमान लगाया गया है कि महान धमनियों का स्थानांतरण 3,500-5,000 जन्मों में 1 होता है, जिसमें लड़कों की तुलना में लड़कों की तुलना में अधिक बार प्रभावित होता है।

यह ज्ञात नहीं है कि टीजीए का कारण क्या है।

एक सामान्य दिल में , शरीर से रक्त दिल में आता है और हृदय से फेफड़ों तक ऑक्सीजन प्राप्त करने के लिए फुफ्फुसीय धमनी के माध्यम से जाता है। यह दिल में वापस आता है और शरीर को महाधमनी के माध्यम से बाहर निकाल दिया जाता है। चूंकि फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी टीजीए में स्विच की जाती है, इसलिए शरीर से रक्त दिल में आता है लेकिन ऑक्सीजन के लिए फेफड़ों के बिना बस शरीर में वापस पंप हो जाता है।

महान धमनियों का स्थानांतरण अक्सर अन्य हृदय दोषों जैसे वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (वीएसडी) के साथ होता है। 10% मामलों में, टीजीए के अतिरिक्त अन्य प्रकार के जन्म दोष मौजूद हैं।

लक्षण

महान धमनियों के पारदर्शिता के लक्षण जन्म के समय या कुछ ही समय बाद उपस्थित होते हैं। लक्षणों में शामिल हैं:

• साइनोसिस - टीजीए में रक्त में बहुत कम ऑक्सीजन होता है जो शरीर को पंप किया जाता है। बच्चे को उसकी त्वचा के लिए एक नीला रंग होता है और सांस की तकलीफ होती है।

• तेजी से सांस लेने और दिल की दर

लक्षण कितने गंभीर हैं इस पर निर्भर करता है कि क्या ऑक्सीजन रक्त में हो सकती है जो शरीर को पंप हो जाती है। एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष दिल के बीच में दीवार में एक छेद है। यदि यह मौजूद है तो यह कुछ रक्त को अनुमति दे सकता है जिसमें शरीर में रक्त के साथ मिश्रित होने के लिए ऑक्सीजन होता है।

इस मामले में, बच्चे को कम साइनोसिस होता है, या केवल तब होता है जब वह रो रहा था या परेशान था।

निदान

महान धमनियों के पारदर्शिता का निदान दिल की अल्ट्रासाउंड द्वारा पुष्टि की जाती है, जिसे इकोकार्डियोग्राम कहा जाता है । अगर जन्म से पहले टीजीए पर संदेह होता है, तो गर्भ में भ्रूण पर एक इकोकार्डियोग्राम किया जा सकता है। जन्म से पहले महान धमनियों के पारदर्शिता का निदान करने से यह सुनिश्चित करने में मदद मिलती है कि बच्चे को विशेष प्रकार की चिकित्सा देखभाल प्राप्त होती है जिसे उसे जन्म के बाद की आवश्यकता होगी।

इलाज

जन्म के कुछ ही समय बाद, टीजीए वाला बच्चा प्रोस्टाग्लैंडिन नामक एक अंतःशिरा (IV) दवा प्राप्त करना शुरू कर देगा। यदि दिल के बीच में दीवार में कोई छेद नहीं है, तो शरीर में रक्त के साथ ऑक्सीजन के साथ रक्त को मिश्रित करने की अनुमति देने के लिए, एक छेद शल्य चिकित्सा से बुलून एट्रियल सेप्टोस्टोमी (जिसे रशकिंड भी कहा जाता है) प्रक्रिया)।

हालांकि, ये उपचार अस्थायी हैं। बच्चे को हृदय दोष को सही करने के लिए खुली दिल की सर्जरी करने की आवश्यकता होगी, फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी को अपने सही स्थानों में वापस डालना होगा (धमनी स्विच ऑपरेशन कहा जाता है)। शल्य चिकित्सा आमतौर पर बच्चे के पहले महीने में किया जाता है और यदि साइनोसिस गंभीर होता है तो जीवन के पहले दो सप्ताह के भीतर इसकी आवश्यकता हो सकती है।

बीसवीं शताब्दी के मध्य तक, महान धमनियों के पारदर्शिता के साथ पैदा हुए अधिकांश बच्चे कुछ महीनों से अधिक नहीं बच पाए। चूंकि सर्जरी के बाद नई, बेहतर शल्य चिकित्सा तकनीक और बेहतर देखभाल विकसित की गई है, तस्वीर बदल गई है, और टीजीए के साथ अधिकांश बच्चे गंभीर जटिलताओं के बिना जीवित रहते हैं।

_{स्रोत:}

> मार्टिन, पाउला, और एडुआर्डो कास्टेला। "महान धमनियों का स्थानांतरण।" अनाथनेट जर्नल ऑफ दुर्लभ रोग 3 (2008): ePub।