एक ऑटोम्यून्यून न्यूरोमस्क्यूलर डिसऑर्डर
मायास्थेनिया ग्रेविस एक ऑटोम्यून्यून न्यूरोमस्क्यूलर डिसऑर्डर है। आम तौर पर, शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर पर आक्रमण करने वाले रोगाणुओं पर हमला करने के लिए एंटीबॉडी बनाती है। "ऑटोम्यून" का अर्थ है कि एक व्यक्ति की प्रतिरक्षा प्रणाली खराब हो जाती है और यह एंटीबॉडी बनाती है जो व्यक्ति की स्वयं की कोशिकाओं पर हमला करती है। मायास्थेनिया ग्रेविस में, एंटीबॉडी मांसपेशियों में तंत्रिका संकेतों के संचरण में हस्तक्षेप करती है।
दूसरे शब्दों में, मांसपेशियों को नसों से संकेत प्राप्त करने के लिए संकेत नहीं मिलता है।
जोखिम में कौन है?
मायास्थेनिया ग्रेविस विरासत में नहीं है, और यह संक्रामक नहीं है। यह स्पष्ट नहीं है कि लोग विकार क्यों विकसित करते हैं, हालांकि कुछ शोधकर्ता मानते हैं कि यह आनुवंशिक समस्या से हो सकता है। संयुक्त राज्य अमेरिका में, हर 100,000 लोगों में से 14 में से मायास्थेनिया ग्रेविस विकसित होते हैं, हालांकि शोधकर्ताओं का मानना है कि संख्याएं शायद अधिक होती हैं क्योंकि विकार अक्सर सही तरीके से निदान नहीं किया जाता है। महिलाओं के लिए, विकार आम तौर पर 20 और 30 के दशक में शुरू होता है; पुरुषों के लिए, आमतौर पर 50 साल के बाद।
लक्षण
अक्सर, एक व्यक्ति को विशिष्ट मांसपेशी कमजोरी होगी और समग्र थकान या थकान नहीं होगी। आमतौर पर प्रभावित मांसपेशियां हैं:
- ड्रिपिंग पलकें (सभी रोगियों के 2/3 में पहला लक्षण)
- मुंह की कमजोरी, जिससे चबाने, निगलने या बात करने में समस्या होती है (मरीजों के 1/6 में पहला लक्षण)
- हाथ या पैर कमजोरी (पहले लक्षण के रूप में कम आम)
एक सुराग यह है कि कमजोरी पूरे दिन भिन्न होती है, आम तौर पर जब व्यक्ति जागता है, लेकिन दिन बढ़ने के साथ ही बदतर हो जाता है, खासकर यदि व्यक्ति प्रभावित मांसपेशियों का उपयोग कर रहा है। यह कमजोरी अलग है, उदाहरण के लिए, थकावट किसी दिन खड़े होने या पूरे दिन काम करने के बाद अपने पैरों में महसूस कर सकती है।
"कमजोरी" का मतलब है कि स्थानांतरित करने में सक्षम नहीं है, या केवल एक विशेष मांसपेशियों को स्थानांतरित करने में सक्षम नहीं है।
मांसपेशियों की कमजोरी को और खराब करने वाले अन्य कारक भावनात्मक रूप से परेशान होते जा रहे हैं, बीमार होने (विशेष रूप से वायरल श्वसन संक्रमण), थायराइड की समस्याएं , शरीर के तापमान में वृद्धि, मासिक धर्म, और गर्भावस्था।
निदान
अगर किसी व्यक्ति के लक्षण हैं जो सुझाव देते हैं कि उनके पास मायास्थेनिया ग्रेविस हो सकता है, तो ऐसे परीक्षण हैं जिन्हें इसकी पुष्टि करने के लिए किया जा सकता है। सबसे विशिष्ट परीक्षण एसिट्लोक्लिन रिसेप्टर एंटीबॉडी परीक्षण का उपयोग करके असामान्य एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए रक्त की जांच करना है। एंटीबॉडी की उपस्थिति निदान की पुष्टि करता है।
एक और विश्वसनीय परीक्षण एड्रोफोनियम क्लोराइड परीक्षण (टेन्सिलॉन परीक्षण) है। इस रसायन को नस में इंजेक्शन दिया जाता है, और यदि मांसपेशियों की शक्ति को दिए जाने के बाद इसमें सुधार होता है, तो यह निदान के लिए मजबूत समर्थन है। हालांकि, कभी-कभी इनमें से एक या दोनों परीक्षण नकारात्मक होते हैं या किसी ऐसे व्यक्ति में स्पष्ट नहीं होते हैं, जैसे ऐसा लगता है कि उसके पास मायास्थेनिया ग्रेविस है।
इलाज
मायास्थेनिया ग्रेविस के लिए सामान्य उपचार में शामिल हैं:
- मेस्टिनॉन (पाइरिडोस्टिग्माइन ब्रोमाइड) और प्रोस्टिगमिन (नियोस्टिग्माइन ब्रोमाइड) जैसी दवाएं
- Prednisone जैसे कॉर्टिकोस्टेरॉयड दवाएं
- दवाएं जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाती हैं, जैसे इमुरान (एज़ैथीओप्रिन) और साइक्लोस्पोरिन
- थाइमस ग्रंथि (थाइमेक्टोमी), प्रतिरक्षा प्रणाली में मुख्य ग्रंथि को हटाने
- प्लाज़्मा एक्सचेंज (प्लाज्माफेरेरेसिस), जिसमें असामान्य एंटीबॉडी वाले व्यक्ति के रक्त प्लाज्मा को हटा दिया जाता है और ताजा प्लाज्मा वापस रखा जाता है
दीर्घावधि आउटलुक
मायास्थेनिया ग्रेविस वाले लोग ज्यादातर मामलों में पूर्ण जीवन जी सकते हैं। कभी-कभी मांसपेशी कमजोरी एक समस्या नहीं होने के बिंदु पर हल होती है (जिसे स्वचालित छूट कहा जाता है)। कुछ लोगों के लिए, कमजोरी केवल पलकें में होती है। दूसरों के लिए, कमजोरी एक बिंदु पर प्रगति करती है और उस स्तर पर रहता है। शायद ही कभी, और आमतौर पर विकार के पहले दो वर्षों में, कमजोरी उन मांसपेशियों तक बढ़ सकती है जो सांस लेने पर नियंत्रण रखते हैं, और व्यक्ति को अस्पताल में भर्ती होना होगा।
मायास्थेनिया ग्रेविस के लिए कोई इलाज नहीं है, लेकिन उपचार आमतौर पर इसकी समस्याओं को कम करने में प्रभावी होते हैं।
विकार के इलाज के लिए शोध करने वाले शोधकर्ता प्रतिरक्षा प्रणाली में समस्या को ठीक करने पर ध्यान केंद्रित कर रहे हैं जो असामान्य एंटीबॉडी बनाता है। शोधकर्ता शरीर में घटनाओं की पूरी श्रृंखला की जांच भी कर रहे हैं जो एंटीबॉडी के रिलीज के साथ होता है, यह देखने के लिए कि क्या वे प्रक्रिया को बाधित कर सकते हैं और एंटीबॉडी को समस्याएं पैदा करने से रोक सकते हैं।
स्रोत:
> "मायास्थेनिया ग्रेविस क्या है?" मायास्थेनिया ग्रेविस के बारे में। 15 फरवरी 2007. मायास्थेनिया ग्रेविस फाउंडेशन ऑफ अमेरिका।