मायोपैथी एक शब्द है जो मांसपेशियों की बीमारियों का वर्णन करने के लिए प्रयोग किया जाता है। यदि आपको मायोपैथी के साथ निदान किया गया है, या यदि वर्तमान में आप संभव मायोपैथी के लिए मूल्यांकन कर रहे हैं, तो अब तक एक मजबूत मौका है कि आपने अब तक मायोपैथी के बारे में नहीं सुना है, क्योंकि यह अन्य चिकित्सीय स्थितियों के समान नहीं है। आपके पास निदान प्रक्रिया के बारे में प्रश्न हो सकते हैं, आपको पूर्वानुमान और उपचार के मामले में क्या उम्मीद करनी चाहिए, और क्या आपके परिवार के अन्य सदस्यों को भी मायोपैथी का खतरा हो सकता है।
मायोपैथी क्या है?
मायोपैथी मांसपेशियों की एक बीमारी को संदर्भित करता है। जब किसी व्यक्ति को मांसपेशियों की बीमारी होती है, तो मांसपेशियों को कम प्रभावी ढंग से काम करना चाहिए। ऐसा तब हो सकता है जब मांसपेशियों को ठीक से विकसित नहीं किया जाता है, जब वे क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, या जब वे महत्वपूर्ण घटकों की कमी करते हैं।
मांसपेशियों आमतौर पर अनुबंध द्वारा काम करते हैं, जिसका मतलब कम हो रहा है। एक सामान्य मांसपेशी प्रोटीन और अन्य संरचनात्मक घटकों से बना है जो मांसपेशियों को अनुबंधित करने के लिए एक समन्वित तरीके से आगे बढ़ती हैं। जब इनमें से कोई भी घटक दोषपूर्ण होता है, तो यह मायोपैथी का कारण बन सकता है।
मांसपेशियों की बीमारी के कई अलग-अलग कारण हैं, और इसके परिणामस्वरूप, कई अलग-अलग मायोपैथी हैं। प्रत्येक अलग-अलग मायोपैथीज का अपना विशिष्ट नाम, कारण, नैदानिक परीक्षण, अनुमानित पूर्वानुमान, और उपचार का सेट होता है। कुछ मायोपैथीज समय के साथ खराब होने की उम्मीद है, जबकि कुछ काफी स्थिर हैं। कई मायोपैथी वंशानुगत हैं, और कई नहीं हैं।
लक्षण
सामान्य रूप से, मायोपैथी मांसपेशी कमजोरी का कारण बनता है। कमजोरी का सबसे आम पैटर्न एक निकटतम कमजोरी के रूप में वर्णित है। इसका मतलब है कि ऊपरी बाहों और ऊपरी पैरों की मांसपेशियां हाथों या पैरों की मांसपेशियों की तुलना में अधिक स्पष्ट रूप से कमजोर होती हैं। कभी-कभी, मायोपैथी श्वसन मांसपेशियों को कमजोर करती है (मांसपेशियां जो सांस लेने पर नियंत्रण करती हैं)।
मायोपैथी की अन्य विशेषताओं में थकान, ऊर्जा की कमी, और कमजोरी खराब हो रही है क्योंकि दिन चल रहा है या परिश्रम के साथ प्रगतिशील कमजोरी है।
अक्सर, जब लोगों को वर्षों से मायोपैथी होती है, तो मांसपेशी एट्रोफी विकसित होने लगती है, जो मांसपेशियों की शक्ति को कमजोर कर देती है और मांसपेशियों को दूर कर देती है। मायोपैथी अक्सर हड्डियों के असामान्य आकार से जुड़ा होता है, अक्सर मांसपेशियों की कमजोरी हड्डियों को उनके सामान्य आकार को बनाए रखने से रोकती है।
अगर मुझे मायोपैथी है तो मुझे कैसे पता चलेगा?
सामान्य रूप से, मायोपैथी एक मुश्किल निदान है। यदि आपके पास मायोपैथी के लक्षण हैं, तो आपके पास कौन से लक्षण सबसे प्रमुख हैं, इस पर निर्भर करते हुए आपको एक न्यूरोलॉजिस्ट या संधिविज्ञानी या दोनों के लिए एक रेफरल मिलेगा।
नैदानिक परीक्षण में आपकी त्वचा की जांच, आपके प्रतिबिंब, आपकी मांसपेशियों की ताकत, आपकी शेष राशि और आपकी सनसनी सहित सावधानीपूर्वक शारीरिक मूल्यांकन शामिल है। आपका डॉक्टर एक विस्तृत चिकित्सा इतिहास लेगा और आपको अपने परिवार के चिकित्सा इतिहास के बारे में पूछेगा।
आपके चिकित्सा इतिहास और आपकी शारीरिक परीक्षा के निष्कर्षों के आधार पर आपको कई परीक्षण भी मिल सकते हैं। इन परीक्षणों में रक्त परीक्षण, जैसे पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) और इलेक्ट्रोलाइट स्तर शामिल हैं।
अन्य रक्त परीक्षणों में एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ईएसआर) और एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी टेस्ट (एएनए) शामिल हैं, जो सूजन को मापते हैं। रक्त में क्रिएटिन किनेस मांसपेशी टूटने का मूल्यांकन कर सकते हैं। थायराइड परीक्षण , चयापचय और अंतःस्रावी परीक्षण की आवश्यकता हो सकती है।
इलेक्ट्रोमोग्राफी (ईएमजी) नामक एक अन्य परीक्षण एक विद्युत परीक्षण है जो आपकी मांसपेशियों की संरचना और आंदोलन की कई विशेषताओं का पता लगाने वाली सुइयों के उपयोग के माध्यम से मांसपेशियों के कार्य का आकलन करता है। कभी-कभी, मांसपेशी बायोप्सी और आनुवांशिक परीक्षण जैसे अत्यधिक विशिष्ट परीक्षण कुछ प्रकार की मायोपैथी का निदान करने में मदद कर सकते हैं।
प्रकार
जन्मजात मायोपैथी का अर्थ है मायोपैथी कि एक व्यक्ति के साथ पैदा हुआ है।
इन स्थितियों में से कई को वंशानुगत माना जाता है या आनुवांशिकी द्वारा परिवारों के माध्यम से पारित किया जाता है। और, जन्मजात मायोपैथीज के लक्षण अक्सर बहुत कम उम्र में शुरू होते हैं, यह हमेशा ऐसा नहीं होता है। कभी-कभी वंशानुगत चिकित्सा बीमारी तब तक लक्षण उत्पन्न नहीं करती जब तक कि कोई व्यक्ति किशोरी या वयस्क भी न हो।
आम तौर पर विरासत में मिली मायोपैथीज में शामिल हैं :
- मिटोकॉन्ड्रियल मायोपैथी : यह एक बीमारी है जो सेल के ऊर्जा उत्पादन के हिस्से में एक दोष है, जिसे माइटोकॉन्ड्रिया कहा जाता है । कई प्रकार के माइटोकॉन्ड्रियल मायोपैथी हैं, और जब वे वंशानुगत उत्परिवर्तन (जीनों में असामान्यताओं) के कारण हो सकते हैं, तो वे बिना किसी पारिवारिक इतिहास के भी हो सकते हैं।
- चयापचय मायोपैथी : यह चयापचय समस्याओं के कारण बीमारियों का एक समूह है जो मांसपेशियों के कार्य में हस्तक्षेप करता है। सामान्य मांसपेशियों के आंदोलन के लिए जरूरी कुछ एंजाइमों के लिए कोड जीन में दोषों के कारण कई अलग-अलग वंशानुगत चयापचय मायोपैथी हैं।
- नेमालीन मायोपैथी : यह विकारों का एक समूह है जो मांसपेशियों में 'नेमालीन रॉड्स' नामक संरचनाओं की उपस्थिति से विशेषता है। नेमालीन मायोपैथी अक्सर श्वसन मांसपेशियों की कमजोरी से जुड़ी होती है।
जन्मजात मायोपैथीज में शामिल हैं:
- सेंट्रल कोर मायोपैथी : यह एक वंशानुगत मायोपैथी है जो कमजोरी, हड्डी की समस्याओं और कुछ दवाओं के लिए गंभीर प्रतिक्रियाओं का कारण बनती है। इस बीमारी की गंभीरता भिन्न होती है, जिससे कुछ लोगों में गहन कमजोरी होती है और दूसरों में हल्की कमजोरी होती है।
- मांसपेशी डिस्ट्रॉफी : यह मांसपेशियों के अपघटन या असामान्य रूप से गठित मांसपेशी कोशिकाओं के कारण होने वाली बीमारियों का एक समूह है। तकनीकी रूप से, मांसपेशी डिस्ट्रॉफी मायोपैथी नहीं होती है, लेकिन अक्सर लक्षणों में ओवरलैप होता है, और इसलिए आप प्रारंभ में चिकित्सा मूल्यांकन प्राप्त कर सकते हैं जिसका लक्ष्य यह निर्धारित करना है कि क्या आपके पास मायोपैथी या मांसपेशी डिस्ट्रॉफी है या नहीं। मायोपैथी और मांसपेशी डिस्ट्रॉफी के बीच मुख्य अंतर यह है कि मांसपेशियों में मायोपैथी में ठीक से काम नहीं होता है, जबकि मांसपेशियों में मांसपेशी डिस्ट्रॉफी में गिरावट आती है।
मायोपैथी कई प्रकार की बीमारियों के कारण भी हो सकती है जो मांसपेशी संकुचन के मुद्दों के अलावा शारीरिक समस्याओं की एक श्रृंखला उत्पन्न करती हैं।
आम तौर पर अधिग्रहित मायोपैथीज में शामिल हैं:
- इन्फ्लैमरेटरी / ऑटोइम्यून मायोपैथी : यह तब होता है जब शरीर खुद पर हमला करता है, जिससे मांसपेशियों में गिरावट आती है या मांसपेशी समारोह में हस्तक्षेप होता है। मांसपेशियों में या उसके पास सूजन द्वारा विशेषता मायोपैथीज का एक समूह है। इनमें से कुछ स्थितियों में पॉलीमीओटिसिस , डार्माटोमायोजिटिस , सरकोइडोसिस , लुपस, और रूमेटोइड गठिया शामिल हैं।
- विषाक्त मायोपैथी : ऐसा तब होता है जब एक विषाक्त पदार्थ, दवा, या दवा मांसपेशियों की संरचना या कार्य को कम कर देती है।
- एंडोक्राइन मायोपैथी : ऐसा तब होता है जब हार्मोन का विकार मांसपेशी समारोह में हस्तक्षेप करता है। सबसे आम कारणों में थायराइड या एड्रेनल ग्रंथि की समस्याएं शामिल हैं।
- संक्रामक मायोपैथी : यह तब हो सकता है जब एक संक्रमण मांसपेशियों को ठीक से काम करने से रोकता है।
- इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन के लिए माध्यमिक मायोपैथी : इलेक्ट्रोलाइट समस्याएं, जैसे अत्यधिक उच्च या निम्न पोटेशियम स्तर, मांसपेशियों के कार्य में हस्तक्षेप कर सकते हैं।
अगर मुझे मायोपैथी या संभावित मायोपैथी है तो मुझे क्या उम्मीद करनी चाहिए?
आम तौर पर, जन्मजात मायोपैथी से समय के साथ खराब या स्थिर होने की उम्मीद है और आमतौर पर इसे सुधारने की उम्मीद नहीं है। मायोपैथीज जो जन्मजात नहीं हैं, जैसे संक्रामक, चयापचय, या विषाक्त मायोपैथीज, एक बार मायोपैथी का कारण अच्छी तरह से नियंत्रित होता है।
यह सुनिश्चित करने के लिए कि आपके पास सबसे अच्छा परिणाम संभव है, अपनी विशिष्ट स्थिति का एक अच्छा समझ प्राप्त करना महत्वपूर्ण है। यदि आपके पास एक प्रकार की मायोपैथी है जिसमें सुधार करने की उम्मीद नहीं है, तो आपको एट्रोफी, दबाव घावों जैसे मुद्दों पर ध्यान देना चाहिए और यह सुनिश्चित करना चाहिए कि आप शारीरिक चिकित्सा में इष्टतम भागीदारी बनाए रखें ताकि आप अपने सर्वश्रेष्ठ कार्य कर सकें।
इलाज
ऐसे प्रभावी उपचार नहीं हैं जो मायोपैथी का इलाज करने के लिए आपकी मांसपेशियों को पुन: उत्पन्न या ठीक कर सकें। जब एक पहचान योग्य कारण होता है, जैसे अंतःस्रावी समस्या, कारण को सही करने से मायोपैथी के लक्षणों में सुधार करने में मदद मिल सकती है, या कम से कम इसे खराब होने से रोकने में मदद मिल सकती है।
अक्सर, श्वसन सहायता उन्नत मायोपैथी में महत्वपूर्ण घटक है, ताकि आपकी सांस लेने को सुरक्षित रूप से बनाए रखा जा सके।
क्या मेरा परिवार मायोपैथी प्राप्त करेगा यदि मेरे पास मायोपैथी है?
हां, कुछ मायोपैथी वास्तव में वंशानुगत हैं। यदि आपके पास वंशानुगत मायोपैथी है, तो एक मौका है कि आपके कुछ भाई बहन, आपके बच्चे, भतीजे, और भतीजे, या अन्य रिश्तेदार भी मायोपैथी विकसित कर सकते हैं। अपने परिवार को आपकी हालत के बारे में जानना महत्वपूर्ण है, क्योंकि प्रारंभिक निदान उन्हें पहले उपचार और सहायक देखभाल प्राप्त करने में मदद कर सकता है।
कुछ मायोपैथी जिन्हें विशेष रूप से जन्मजात या वंशानुगत नहीं माना जाता है, अभी भी परिवारों में भाग लेने की प्रवृत्ति हो सकती है, इसलिए यदि आपके पास एक मायोपैथी है जो वंशानुगत नहीं है, तो भी आपके परिवार को जोखिम में वृद्धि हो सकती है।
से एक शब्द
मायोपैथी एक बहुत ही सामान्य स्थिति नहीं है। मांसपेशियों की बीमारी निश्चित रूप से आपकी जीवन की गुणवत्ता को खराब कर सकती है। हालांकि, कई व्यक्तियों को जो मायोपैथी के साथ निदान किया जाता है वे संतोषजनक रोजगार बनाए रखने और एक खुश परिवार और सामाजिक जीवन का आनंद लेने सहित उत्पादक जीवन को बनाए रखने में सक्षम हैं।
> स्रोत:
> लुंडबर्ग आईई, मिलर एफडब्लू, टजर्नलंड ए, बोटाई एम, जे, निदान और इडियोपैथिक भड़काऊ मायोपैथीज, इंटरनेशनल मेड का वर्गीकरण। 2016 जुलाई; 280 (1): 39-51