किशोर हंटिंगटन रोग को समझना

वयस्क-शुरुआत हंटिंगटन रोग से जेएचडी अलग कैसे है?

जबकि किशोर हंटिंगटन की बीमारी प्राप्त करने के लिए एक मुश्किल निदान है, यह जानने के लिए सहायक हो सकता है कि क्या उम्मीद करनी है और इसके प्रभावों का सामना कैसे किया जाए। किशोर हंटिंगटन की बीमारी एक तंत्रिका संबंधी स्थिति है जो संज्ञानात्मक समस्याओं, मनोवैज्ञानिक कठिनाइयों और शरीर के अनियंत्रित आंदोलनों का कारण बनती है। "किशोर" शब्द बचपन या किशोरावस्था को संदर्भित करता है; हंटिंगटन की बीमारी को किशोर के रूप में वर्गीकृत किया जाता है यदि यह 20 साल की उम्र से पहले विकसित होता है।

किशोर हंटिंगटन की बीमारी के अन्य नामों में जेएचडी, किशोर एचडी, बचपन से शुरू होने वाली हंटिंगटन रोग, बाल चिकित्सा एचडी, और हंटिंगटन रोग, किशोर शुरुआत,

प्रसार

शोध अध्ययनों का अनुमान है कि हंटिंगटन रोग के मामलों में से लगभग 5 प्रतिशत से 10 प्रतिशत किशोर के रूप में वर्गीकृत होते हैं। वर्तमान में, लगभग 30,000 अमेरिकी हंटिंगटन की बीमारी के साथ रह रहे हैं, जिनमें से लगभग 1500 से 3,000 साल की उम्र से कम उम्र के हैं।

लक्षण

जेएचडी के लक्षण वयस्क-शुरुआत हंटिंगटन की बीमारी से अक्सर थोड़ा अलग होते हैं। उनके बारे में पढ़ना समझ में आता है। जानें कि सभी नहीं होते हैं और जीवन की गुणवत्ता को बनाए रखने के लिए किए गए लोगों को प्रबंधित करने में सहायता के लिए विभिन्न उपचार उपलब्ध हैं।

संज्ञानात्मक परिवर्तनों में स्मृति में कमी, धीमी प्रसंस्करण, स्कूल के प्रदर्शन में हालिया कठिनाइयों और सफलतापूर्वक कार्य शुरू करने या पूरा करने में चुनौतियां शामिल हो सकती हैं।

व्यवहारिक परिवर्तन अक्सर विकसित होते हैं और उनमें क्रोध, शारीरिक आक्रामकता , आवेग, अवसाद, चिंता, जुनूनी-बाध्यकारी विकार , और भेदभाव शामिल हो सकते हैं ।

शारीरिक परिवर्तनों में कठोर पैर, कठोरता, निगलने की कठिनाइयों, भाषण में गिरावट, और टिपों पर चलना शामिल है। वयस्क-प्रारंभिक हंटिंगटन के मामलों में अक्सर अत्यधिक, अनियंत्रित आंदोलनों (कोरिया कहा जाता है) का प्रदर्शन होता है, जेएचडी वाले लोग पार्किंसंस रोग जैसे धीमेपन, कठोरता, खराब संतुलन और गड़बड़ी के लक्षणों को दिखाने की अधिक संभावना रखते हैं।

जेएचडी वाले कुछ युवा व्यक्तियों में भी दौरे हो सकते हैं। इसके अतिरिक्त, हस्तलेखन में परिवर्तन जेएचडी में जल्दी ही देखा जा सकता है।

किशोर बनाम वयस्क शुरुआत एचडी

वयस्क-एचडी एचडी से जेएचडी की कुछ अलग चुनौतियां हैं। उनमें निम्नलिखित शामिल हैं।

स्कूल में समस्याएं

जेएचडी का निदान होने से पहले, जेएचडी स्कूल सेटिंग में जानकारी सीखने और याद रखने में कठिनाई का कारण बन सकता है। यह छात्रों और माता-पिता के लिए चुनौतीपूर्ण बना सकता है जो शायद अभी तक नहीं जानते कि स्कूल के प्रदर्शन में उल्लेखनीय कमी आई है।

सामाजिक रूप से, यदि व्यवहार अनुचित हो जाता है और सामाजिक बातचीत प्रभावित होती है तो जेएचडी के साथ स्कूल भी चुनौतीपूर्ण हो सकता है।

Chorea के बजाय कठोरता

जबकि वयस्क-प्रारंभिक एचडी के अधिकांश मामलों में कोरिया (अनैच्छिक आंदोलन) शामिल होता है, जेएचडी अक्सर कठोर और असंतोष बनाकर चरम पर प्रभाव डालता है। इस प्रकार, जेएचडी में अक्सर उपचार अलग होता है।

बरामदगी

दौरे आम तौर पर वयस्क-प्रारंभिक एचडी में नहीं होते हैं लेकिन वे लगभग 25 से 30 प्रतिशत जेएचडी मामलों में विकसित होते हैं। ये दौरे व्यक्तियों को गिरने और चोटों के लिए अधिक जोखिम में डाल सकते हैं।

कारण और जेनेटिक्स

पता है कि किसी ने भी ऐसा नहीं किया है या नहीं किया है जिसके कारण बच्चे को जेएचडी विकसित करना है। यह प्रायः गुणसूत्र चार पर जीन उत्परिवर्तन के कारण होता है जो माता-पिता से विरासत में मिलता है।

जीन का एक हिस्सा, जिसे सीएजी (साइटोसिन-एडेनाइन-गुआनाइन) दोहराया जाता है, व्यक्ति को एचडी के जोखिम में डाल देता है। यदि सीएजी दोहराने की संख्या 40 से अधिक है, तो व्यक्ति एचडी के लिए सकारात्मक परीक्षण करेगा। जेएचडी विकसित करने वाले लोग अपने गुणसूत्र पर 50 से अधिक सीएजी दोहराते हैं।

लगभग 9 0 प्रतिशत जेएचडी मामलों को पिता से विरासत में मिला है, हालांकि जीन दोनों माता-पिता से पारित किया जा सकता है।

इलाज

चूंकि कुछ लक्षण वयस्क-प्रारंभिक एचडी से अलग हैं, इसलिए एचएच से अक्सर जेएचडी का अलग-अलग व्यवहार किया जाता है। उपचार विकल्प अक्सर मौजूद लक्षणों पर निर्भर करते हैं और जीवन की अच्छी गुणवत्ता बनाए रखने में मदद के लिए तैयार होते हैं।

यदि दौरे मौजूद हैं, तो उन्हें नियंत्रित करने के लिए एंटीकोनवल्सेंट दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं। जबकि कुछ बच्चे इन दवाओं को अच्छी तरह से प्रतिक्रिया देते हैं, जबकि दूसरों को नींद, खराब समन्वय और भ्रम के उल्लेखनीय साइड इफेक्ट्स का अनुभव होता है। माता-पिता को बच्चे के डॉक्टर के साथ ऐसी दवाओं के जोखिमों के लाभों पर चर्चा करनी चाहिए।

जेएचडी के साथ रहने वाले लोगों के लिए मनोचिकित्सा की सिफारिश की जाती है, जो कि जेएचडी की महत्वपूर्ण समायोजन को देखते हैं। जेएचडी और इसके प्रभावों के बारे में बात करने से बच्चों और परिवार के दोनों सदस्यों का सामना करने में मदद मिल सकती है, दूसरों को यह बताने के लिए सीखना चाहिए कि क्या जरूरत है, और समुदाय में सहायक सेवाओं से जुड़ें।

शारीरिक और व्यावसायिक थेरेपी की भी सिफारिश की जाती है और कठोर बाहों और पैरों को दूर करने और आराम करने में मदद के लिए, साथ ही जरूरतों को पूरा करने के लिए उपकरणों को अनुकूलित करने के लिए भी इसका उपयोग किया जा सकता है।

एक आहार विशेषज्ञ वजन घटाने का सामना करने के लिए एक उच्च कैलोरी आहार स्थापित करके मदद कर सकता है जो जेएचडी वाले लोगों का सामना करना पड़ता है।

आखिरकार, एक भाषण और भाषा रोगविज्ञानी भाषण मुश्किल होने पर आसपास के लोगों के साथ जरूरतों को संवाद करने के तरीकों की पहचान करके मदद कर सकता है।

रोग का निदान

जेएचडी के निदान के बाद, जीवन प्रत्याशा लगभग 15 वर्ष है। जेएचडी प्रगतिशील है, जिसका अर्थ है कि समय के साथ, लक्षणों में वृद्धि और कामकाज में गिरावट जारी है।

हालांकि, याद रखें कि बच्चों और उनके परिवारों के लिए सहायता है क्योंकि वे जेएचडी का अनुभव करते हैं। यदि आप सुनिश्चित नहीं हैं कि कहां से शुरू करना है, तो आप के पास जानकारी और समर्थन के लिए हंटिंगटन रोग रोग अमेरिका से संपर्क करें।

> स्रोत:

> हंटिंगटन रोग रोग सोसाइटी ऑफ अमेरिका। किशोर ओनेट एचडी। http://hdsa.org/living-with-hd/juvenile-onset-hd/

> हंटिंगटन रोग युवा संगठन। जेएचडी की मूल बातें। https://en.hdyo.org/jhd/articles/52

> लियो, एस। (2010) स्टैनफोर्ड में शिक्षा के लिए हंटिंगटन आउटरीच प्रोजेक्ट। किशोर हंटिंगटन रोग।

> स्वास्थ्य के राष्ट्रीय संस्थान। अनुवांशिक और दुर्लभ रोग सूचना केंद्र। किशोर हंटिंगटन रोग। https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10510/juvenile-huntington-disease