वाल्डनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनिया

वाल्डेंस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनिया, या डब्लूएम, एक प्रकार का गैर-हॉजकिन लिम्फोमा है जिसमें एंटीबॉडी-उत्पादक कोशिकाएं शामिल होती हैं। विशेष रूप से, प्रभावित कोशिकाएं एंटीबॉडीबिनिन एम या आईजीएम के रूप में जाने वाली एंटीबॉडी का अधिकतर हिस्सा बनाती हैं, और "मैक्रोग्लोबुलिनिया" इस अतिरिक्त को संदर्भित करती है। हालांकि इसे लिम्फोमा माना जाता है, यह मुख्य रूप से अस्थि मज्जा को प्रभावित करता है।

डब्लूएम केवल प्रति मिलियन लोगों के लगभग छह मामलों में होता है, और कई अन्य घातकताओं की तुलना में प्रगति धीमी है, लेकिन अभी तक कोई इलाज नहीं है।

जिन लोगों के पास उनके रक्त प्रवाह में आईजीएम के असामान्य रूप से उच्च स्तर होते हैं, उनमें डब्ल्यूएम के विकास के 46 गुना अधिक जोखिम होता है, और 60 वर्ष के मध्य में निदान की औसत आयु होती है।

अनुवांशिक लिंक

हाल के शोध के मुताबिक, डब्ल्यूएम वाले 9 0 प्रतिशत लोगों के पास जीईडी 88 में जाना जाने वाला जीन में एक विशिष्ट उत्परिवर्तन है। यह जीन आमतौर पर प्रतिरक्षा कोशिकाओं को एक दूसरे को अच्छे आकार में रहने के लिए सिग्नल करने में मदद करता है, जिससे उन्हें जीवित रखा जाता है। इस जीन में उत्परिवर्तन स्विच पर सेलुलर का कारण बन सकता है, हर समय, शायद डब्लूएम कोशिकाओं को फैलाने की इजाजत देता है। उम्मीद है कि नए उपचार प्रभावी ढंग से इस खोज का लाभ उठाएंगे।

फिश विश्लेषण द्वारा पता लगाया गया सबसे आम उत्परिवर्तन एक विलोपन रहा है, और यह गुणसूत्र 6 पर होता है। यह परिवर्तन डब्लूएमएम के 55% लोगों में देखा जाता है। डब्ल्यूएम के साथ कई में आनुवंशिक उत्परिवर्तन होते हैं।

लक्षण

25 प्रतिशत रोगियों को कोई लक्षण नहीं होता है जब वे सीखते हैं कि उनके पास डब्ल्यूएम है। लेकिन अधिकांश लोगों के निदान के समय लक्षण और संकेत होते हैं , जो मुख्य रूप से अस्थि मज्जा या रक्त में परिसंचरण प्रोटीन में कैंसर कोशिकाओं के संचय के कारण होता है।

एनीमिया के कारण सबसे आम लक्षण थकान और कमजोरी हैं।

अन्य लक्षण बुखार, रात के पसीने, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, विस्तारित प्लीहा और यकृत, तंत्रिका की समस्याएं या परिधीय न्यूरोपैथी, कभी-कभी कमजोरी और नुकीलेपन या हाथों या पैरों में झुकाव होते हैं। डब्ल्यूएम वाले लोग भी महसूस कर सकते हैं कि वे एक संक्रमण से लड़ रहे हैं जो अभी नहीं चलेगा।

रक्त में आईजी एम प्रोटीन के संचय के कारण डब्लूएम का एक विशिष्ट लक्षण अतिसंवेदनशीलता है। हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम थकावट, असामान्य रक्तस्राव, सांस की तकलीफ, सिरदर्द, दृश्य विकार (धुंधली दृष्टि), चरम, या मानसिक स्थिति में परिवर्तन (भ्रम, स्मृति हानि, विचलन) जैसे प्रकट हो सकता है।

डब्ल्यूएम का इलाज कैसे किया जाता है?

डब्ल्यूएम के लिए कोई मानक उपचार नहीं है और अन्य निम्न ग्रेड या "स्मोल्डिंग" लिम्फोमा की तरह, जिन रोगियों के लक्षण नहीं हैं, वे आम तौर पर केवल मनाए जाते हैं। उपचार कई अलग-अलग कारकों पर निर्भर करता है, दोनों व्यक्तिगत - उदाहरण के लिए, आयु, समग्र स्वास्थ्य - और रोग-विशिष्ट - उदाहरण के लिए, प्रगति की दर, आईजीएम प्रोटीन का स्तर।

कुछ उपचार का उद्देश्य लक्षणों और जटिलताओं से परहेज करना है। Plasmapheresis इस तरह के उपचार पर है। यह डायलिसिस की तरह थोड़ा सा है-आप एक ऐसी मशीन तक पहुंच जाते हैं जो रक्त की मोटाई को कम करने में मदद के लिए रक्त से कुछ आईजीएम को हटा सकता है।

कुछ एजेंटों का लक्ष्य बाहर नियंत्रण कक्षों को जांच में रखना है। वर्तमान उपचार में एल्केलाइटिंग एजेंट शामिल हैं - जैसे क्लोरांबुसिल और साइक्लोफॉस्फामाइड - न्यूक्लियोसाइड एनालॉग - फ्लुडार्बाइन और क्लैड्रिबिन - मोनोक्लोनल एंटीबॉडी रितुक्सिमाब और प्रोटीसोम अवरोधक बोर्टेज़ोमिब। संयोजन भी उपयोग किया जाता है।

दुर्भाग्य से, डब्ल्यूएम के इलाज के लिए यूएस एफडीए द्वारा विशेष रूप से अनुमोदित एक विकल्प नहीं है। कई स्थितियों में, डब्ल्यूएम वाले रोगियों को यह विचार करने के लिए प्रोत्साहित किया जाता है कि नैदानिक ​​परीक्षण सबसे अच्छा मार्ग हो सकता है या नहीं।

पर झुकाव

बीमार बीमारी वाले मरीजों के लिए उपचार विकल्पों में प्रारंभिक थेरेपी का एक और दौर, एक अलग प्रथम लाइन एजेंट का उपयोग, या उच्च खुराक कीमोथेरेपी के बाद ऑटोलॉगस हेमेटोपोएटिक सेल प्रत्यारोपण (एचसीटी) शामिल है।

पिछले कई वर्षों में, डब्ल्यूएम विकसित होने के बारे में वैज्ञानिक ज्ञान में प्रगति हुई है, और नए उपचारों को डब्लूएम कोशिकाओं के खिलाफ गतिविधि दिखाने के लिए दिखाया गया है।

इनमें से कुछ नए एजेंट प्रतिक्रियाओं में सुधार करते हैं।

डब्लूएमएम के साथ मरीजों के अध्ययन के तहत जांच एजेंटों में शामिल हैं:

• Everolimus
• Perifosine
• Alemtuzumab
• Imatinib mesylate
• Panobinostat
• Ixazomib
• Oprozomib
• Obinutuzumab
• बीसीएल -2 एंटीसेन्स (Oblimersen, Genasense)
• Ibrutinib ^*
• सिल्डेनाफिल

* 20 अक्टूबर, 2014 को, जैनसेन ने डब्ल्यूएम के इलाज के लिए अनुमोदन मांगने के लिए यूएस खाद्य एवं औषधि प्रशासन (एफडीए) को ibrutinib के लिए एक पूरक न्यू ड्रग एप्लिकेशन जमा करने की घोषणा की।

क्षितिज पर और क्या हो सकता है?

बीमारी की जीवविज्ञान की बेहतर समझ से आगे के सुधारों की संभावना है।

• पूरे जीनोम अनुक्रमण अध्ययन डब्लूएमएम के रोगियों के उपसमूहों में विशिष्ट उत्परिवर्तनों की पहचान करने में मदद कर सकते हैं।
• डब्ल्यूएम में एपिजेनेटिक संशोधनों पर शोध वैज्ञानिकों को यह जानने में मदद कर सकता है कि कुछ बदलावों को सफलतापूर्वक लक्षित किया जा सकता है या नहीं।
• अंत में, अस्थि मज्जा पर्यावरण ट्यूमर कोशिकाओं को बढ़ने और समृद्ध होने की इजाजत देता है, और वैज्ञानिकों को यह पता होना चाहिए कि इस समर्थन को कैसे हटाया जा सकता है।
• टी कोशिकाओं का उपयोग करते हुए इम्यूनोथेरेपी जिसे कैंसर कोशिकाओं पर हमला करने के लिए पुन: प्रोग्राम किया गया है या इंजीनियर किया गया है, ने कुछ रक्त कैंसर के इलाज में वादा किया है।

अगला कदम

डब्ल्यूएम पर अधिक जानकारी के लिए, निम्न साइटों पर भी विचार करें:

इंटरनेशनल वाल्डनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनिया फाउंडेशन इंटरनेशनल
http://www.iwmf.com

राष्ट्रीय कैंसर संस्थान
http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/adult-non-hodgkins/Patient

> स्रोत:

> Leblebjian > एच, अग्रवाल ए, Ghobrial I. Waldenstrom macroglobulinemia के लिए उपन्यास उपचार विकल्प। क्लिनिकल लिम्फोमा, माइलोमा और ल्यूकेमिया। 2013; 13 प्रदायक 2 >: एस 310-316 >।

> Waldenstrom macroglobulinemia.http में MYD88 L265P उत्परिवर्तन: //www.bloodjournal.org/content/121/22/4504? Sso-check = true।

> क्रॉथर-स्वानपेल डी, एट अल। 2q37.3, 8q24.21, 15q21.3 और 16q24.1 पर सामान्य रूपों का पुराना लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया जोखिम प्रभावित होता है। प्रकृति जेनेटिक्स । 2010, 42 (2): 132-6।

> फोन्सेका आर, हेमैन एस वाल्डेंस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनिया। हेमेटोलॉजी के ब्रिटिश जर्नल। सितंबर 2007; 138 (6): 700-720।

> IMBRUVICA ^® (ibrutinib) पूरक न्यू ड्रग एप्लिकेशन Waldenstrom के macroglobulinemia के लिए यूएस एफडीए को सबमिट किया गया। http://www.prnewswire.com/news-releases/imbruvica-ibrutinib-supplemental-new-drug-application-submitted-to-the-us-fda-for-waldenstroms-macroglobulinemia-681133482.html। एसी

> अमेरिकी कैंसर सोसाइटी। वाल्डनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनिया।