Engraftment सिंड्रोम क्या है?

Engraftment सिंड्रोम एक जटिलता है जो अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के बाद हो सकती है, एक प्रक्रिया जिसे हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण (एचएससीटी) भी कहा जाता है। Engraftment सिंड्रोम एक सूजन की स्थिति माना जाता है, और यह निम्नलिखित द्वारा विशेषता है:

• बुखार और एक दांत संक्रमण के कारण नहीं
• फेफड़ों में अत्यधिक तरल पदार्थ हृदय की समस्या के कारण नहीं
• कई अन्य लक्षण और निष्कर्ष

न्यूट्रोफिल वसूली के समय , प्रत्यारोपण के बाद सिंड्रोम लगभग 7 से 11 दिनों तक विकसित होता है। लक्षण आमतौर पर हल्के होते हैं, लेकिन वे अधिक सेवर और जीवन खतरनाक रूपों तक सीमित हो सकते हैं। सिंड्रोम के परिणामस्वरूप सांस लेने में परेशानी हो सकती है, बुखार ≥100.9˚ एफ, एक लाल रंग की धड़कन जिसमें फ्लैट और उठाए गए त्वचा के क्षेत्र, वजन बढ़ने, कम रक्त ऑक्सीजन के स्तर और फेफड़ों में अतिरिक्त तरल पदार्थ होता है जो दिल की समस्या के कारण नहीं होता है।

अपने सबसे चरम रूप में, "एसेप्टिक शॉक" सिंड्रोम शब्द का उपयोग किया गया है, जिसका अर्थ है कि परिसंचरण तंत्र और बहु-अंग विफलता का पतन हो रहा है।

Engraftment सिंड्रोम दोनों मुख्य प्रकार के एचएससीटी के बाद होने की सूचना दी गई है: ऑटोलॉगस (स्वयं से प्रत्यारोपण) और एलोोजेनिक (दूसरे से, अक्सर संबंधित दाता)।

अन्य स्थितियों के साथ संबंध

Engraftment नए ट्रांसप्लांट कोशिकाओं को संदर्भित करता है "जड़ और उत्पादन लेते हैं," यानी, जब प्रत्यारोपित कोशिकाएं अस्थि मज्जा में अपनी जगह पाती हैं और नई लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट बनाने की प्रक्रिया शुरू करती हैं।

अन्य पोस्ट-प्रत्यारोपण घटनाओं के लिए engraftment सिंड्रोम के संबंध में समान विशेषताएं हैं विवादास्पद है। इन अन्य पोस्ट-प्रत्यारोपण कार्यक्रमों में तीव्र भ्रष्टाचार बनाम मेजबान रोग (जीवीएचडी) , प्री-एनग्राफ्टमेंट सिंड्रोम (पीईएस), विकिरण- और दवा-प्रेरित विषाक्तताएं और संक्रमण, अकेले या संयोजन में स्थितियां शामिल हैं।

प्री-एनग्राफ्टमेंट सिंड्रोम और पेरी-एनग्राफ्टमेंट सिंड्रोम अन्य शर्तें हैं जिनसे वैज्ञानिकों ने ऐसे लक्षणों का वर्णन करने के लिए उपयोग किया है जो engraftment के समय उत्पन्न हो सकता है। Engraftment सिंड्रोम को "कैशिलरी रिसाव सिंड्रोम" भी कहा जाता है, जो सिंड्रोम के संभावित अंतर्निहित तंत्र में से एक को संदर्भित करता है- अर्थात, संतुलन से बाहर होने वाले सेल सिग्नल के कारण, शरीर के सबसे छोटे रक्त वाहिकाओं, केशिकाएं अधिक पारगम्य हो जाती हैं सामान्य से, जिसके परिणामस्वरूप शरीर के विभिन्न हिस्सों में असामान्य, अतिरिक्त द्रव निर्माण होता है। जब यह फेफड़ों में होता है, तो यह फुफ्फुसीय edema है। अधिक विशेष रूप से, यह फेफड़ों में तरल पदार्थ है क्योंकि हृदय की समस्या नहीं होती है, इसलिए यह शब्द "noncardiogenic pulmonary edema" है।

क्या Engraftment सिंड्रोम का कारण बनता है?

Engraftment सिंड्रोम का सटीक कारण ज्ञात नहीं है, लेकिन ऐसा माना जाता है कि प्रो-भड़काऊ सेल सिग्नल और सेलुलर इंटरैक्शन के अधिक उत्पादन में एक प्रमुख भूमिका हो सकती है।

फेफड़ों में तरल पदार्थ सेल सिग्नल के कारण होता है जो शरीर के छोटे केशिकाओं को रिसाव बनने का कारण बनता है। इस अतिरिक्त तरल पदार्थ को फुफ्फुसीय edema कहा जाता है, या अगर इमेजिंग अध्ययन पर देखा जाता है, तो pleural effusions का उल्लेख हो सकता है। ऐसे मामलों में जहां फेफड़ों में तरल पदार्थ का अध्ययन किया गया है, कभी-कभी उन्हें उच्च रक्तचाप, एक प्रकार का सफेद रक्त कोशिका मिलती है।

दो मरीजों में जिनके फेफड़े बायोप्सीड थे, उन्हें अलौली-फेफड़ों की वायु कोशिकाओं को नुकसान भी मिला- जो फैल गया था।

शोधकर्ताओं का तर्क है कि, क्योंकि विभिन्न प्रकार के प्रत्यारोपण दाताओं और विभिन्न प्रकार के ग्राफ्ट के बाद engraftment सिंड्रोम देखा जाता है, और चूंकि सिंड्रोम जीवीएचडी से अलग हो सकता है और सफेद कोशिकाओं की वसूली के साथ मेल खाता है जो कि ग्रैन्युलोसाइट्स के रूप में जाना जाता है, यह संभवतः सक्रिय सफेद द्वारा मध्यस्थता की संभावना है रक्त कोशिकाओं और proinflammatory सेल सिग्नल। सेल सिग्नल और इंटरैक्शन के इस मिश्रण से एक रिसाव परिसंचरण तंत्र, अंग की समस्या और बुखार जैसे लक्षण हो सकते हैं।

इसका निदान कैसे किया जाता है?

बोस्टन, मैसा के मैसाचुसेट्स जनरल अस्पताल में अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण कार्यक्रम में एक क्लीनिकल शोधकर्ता डॉ स्पिट्जर ने 2001 में वापस engraftment सिंड्रोम पर मौलिक पत्र प्रकाशित किया।

Engraftment सिंड्रोम के लिए स्पिट्जर मानदंड निम्नानुसार हैं:

प्रमुख मानदंड:

• कोई पहचान योग्य संक्रामक कारण के साथ 38.3 डिग्री सेल्सियस से अधिक या बराबर तापमान
• लाल धब्बे> शरीर के सतह क्षेत्र का 25 प्रतिशत शामिल है और दवा के लिए जिम्मेदार नहीं है
• फेफड़ों में दांत या अतिरिक्त द्रव हृदय की समस्या के कारण नहीं होता है, जैसा कि इमेजिंग स्कैन पर देखा जाता है, और रक्त में कम ऑक्सीजन

मामूली मानदंड:

• कुछ पैरामीटर के साथ लिवर डिसफंक्शन (बिलीरुबिन ≥2 मिलीग्राम / डीएल या ट्रांसमिनेज ≥2 गुना सामान्य)
• गुर्दे की कमी (सीरम क्रिएटिनिन ≥ 2 एक्स बेसलाइन)
• वजन बढ़ाना (बेसलाइन शरीर के वजन का ≥2.5 प्रतिशत)
• अन्य कारणों से अस्थायी भ्रम / मस्तिष्क असामान्यताएं अस्पष्ट नहीं हैं

निदान के लिए 96 घंटे के भीतर निदान के लिए सभी तीन प्रमुख मानदंडों या दो प्रमुख मानदंडों और एक या अधिक मामूली मानदंड की आवश्यकता होती है।

Engraftment सिंड्रोम का निदान करने के लिए उपयोग में अन्य मानदंड भी हैं। उदाहरण के लिए, 2004 में माईओलिनो मानदंड पेश किए गए थे। विभिन्न विशेषज्ञों के पास engraftment सिंड्रोम की पहचान के लिए अलग-अलग सीमाएं होती हैं, और ओवरलैपिंग संकेत इस समस्या में योगदान दे सकते हैं। 2015 में, डॉ स्पिट्जर ने कुछ विशेषताओं को प्रकाशित किया जो "संगत" थे और "एनक्राफ्टमेंट सिंड्रोम" के अनुरूप नहीं थे:

Engraftment सिंड्रोम के साथ संगत: Noninfectious बुखार; लाल चकत्ते; लीकी कैशिलरी के संकेत (कम रक्तचाप, वजन बढ़ना, सूजन, पेट में तरल पदार्थ, फेफड़ों में द्रव हृदय की स्थिति के कारण नहीं होता है); गुर्दे, जिगर, या मस्तिष्क की समस्या; और बिना किसी कारण के दस्त।

Engraftment सिंड्रोम के साथ संगत नहीं: बुखार का एक संक्रामक कारण; बायोप्सी निष्कर्षों से जूझना जो गैर-आत्म दाता से प्रत्यारोपण के मामले में जीवीएचडी का सुझाव देते हैं; कोंजेस्टिव दिल विफलता; किसी अन्य कारण के कारण अंग की समस्या, (उदाहरण के लिए, कैल्सीनुरिन अवरोधक नेफ्रोटॉक्सिसिटी या यकृत जीवीएचडी); दस्त एक अन्य कारण के कारण (उदाहरण के लिए, संक्रमण, केमो विषाक्तता, या जीवीएचडी)।

Engraftment सिंड्रोम कैसे प्रबंधित किया जाता है?

डॉ। स्पिट्जर की एक रिपोर्ट के अनुसार, लगभग एक तिहाई रोगियों में, engraftment सिंड्रोम अपने आप को हल कर सकते हैं, और कोई इलाज की आवश्यकता नहीं है। जब उपचार जरूरी होता है, तब तक जब तक लक्षण लगातार बने रहते हैं, आमतौर पर एक सप्ताह से भी कम समय तक, कॉर्टिकोस्टेरॉयड उपचार के लिए एंग्राफ्टमेंट सिंड्रोम बहुत प्रतिक्रियाशील प्रतीत होता है। उपचार की आवश्यकता> 3 9 डिग्री सेल्सियस के तापमान से पहचानने योग्य संक्रामक कारण और लीकी कैशिलरी के चिकित्सकीय महत्वपूर्ण संकेतों से संकेत मिलता है, विशेष रूप से फेफड़ों में अतिरिक्त तरल पदार्थ।

Engraftment सिंड्रोम के बारे में और क्या जाना जाता है?

Engraftment सिंड्रोम का निदान करने के लिए उपयोग में विभिन्न मानदंड हैं, और यह इस विषय पर आंकड़ों की विस्तृत श्रृंखला के लिए जिम्मेदार हो सकता है कि स्टेम सेल प्रत्यारोपण प्राप्त करने वाले मरीजों की विभिन्न श्रेणियों में सिंड्रोम कितना आम है। डॉ। स्पिट्जर 2001 से सिंड्रोम का अध्ययन कर रहे हैं, और बायोमेडिकल साहित्य के प्रकाशन और समीक्षाओं को हाल ही में 2015 में सारांशित किया गया था:

• हेमेटोपोएटिक सेल प्रत्यारोपण (एचसीटी) के बाद Engraftment सिंड्रोम तेजी से निदान किया जा रहा है।
• विभिन्न नैदानिक ​​मानदंडों का उपयोग किया जा रहा है, और संभावित घटनाओं की विस्तृत (7-90 प्रतिशत) सीमा के लिए संभावित खाता है।
• यद्यपि engraftment सिंड्रोम के नैदानिक ​​अभिव्यक्ति तीव्र जीवीएचडी के समान हो सकते हैं, तीव्र जीवीएचडी के बिना रोगियों में engraftment सिंड्रोम भी अच्छी तरह से वर्णित किया गया है।
• यह ज्ञात नहीं है कि सिंड्रोम उच्च मृत्यु दर और एचसीटी के बाद खराब अस्तित्व की ओर जाता है; अध्ययन किया गया है, लेकिन डेटा विरोधाभासी है।
• Engraftment सिंड्रोम आम तौर पर अपने आप पर हल करता है, लेकिन, तीव्र जीवीएचडी की तरह, यह कोर्टिकोस्टेरॉइड्स का जवाब देता है।
• चूंकि एनग्राफ्टमेंट सिंड्रोम और तीव्र जीवीएचडी में थेरेपी के लिए ओवरलैपिंग फीचर्स और प्रतिक्रिया हो सकती है, इसलिए ये बीमारी प्रक्रियाएं अक्सर अलग-अलग घटनाएं नहीं हो सकती हैं।
• Engraftment सिंड्रोम की विशेषताएं दवाओं और विकिरण प्रेरित विषाक्तता और संक्रमण के साथ ओवरलैप हो सकता है।

से एक शब्द:

यह सिंड्रोम कितना आम है, और एक विशेष रोगी इसके लक्षणों को विकसित करने की संभावना क्या है? खैर, चूंकि सटीक परिभाषा पर कोई आम सहमति नहीं है, इसलिए चिकित्सीय रूप से, साहित्य में व्यापक घटनाओं की सूचना दी गई है, जो ऑटोोट्रांसप्लेंट्स (दाता के रूप में स्वयं से प्रत्यारोपण) में 7 प्रतिशत से कम के रूप में 7 प्रतिशत से कम है। होडकिन लिम्फोमा के अलावा लिम्फोमा के लिए ऑटोट्रांसप्लेंट के बाद उच्च दर की सूचना मिली है। सिंड्रोम इसी तरह की दरों पर बच्चों और वयस्कों को प्रभावित कर सकता है, लेकिन कैंसर के पतन से संबंधित मृत्यु दर के मामले में बच्चों में प्रभाव अधिक हो सकता है।

गैर-आत्म दाताओं से प्रत्यारोपण प्राप्त करने वाले लोगों में engraftment सिंड्रोम की दरें कम दिखाई देती हैं। यह शोध करने के लिए एक कठिन क्षेत्र है, हालांकि, सिंड्रोम तीव्र जीवीएचडी की तरह दिख सकता है। एक अध्ययन में, engraftment सिंड्रोम का पूरा संकल्प केवल 10 प्रतिशत विषयों में हुआ जो बाद में तीव्र जीवीएचडी विकसित नहीं किया था।

> स्रोत:

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