पेरिफेरल तंत्रिका तंत्र का एक ऑटोम्यून्यून डिसऑर्डर
गिलिन-बैरे सिंड्रोम (उच्चारण गील-ऑन या कभी-कभी जी-योन बार-एई) विकारों के एक समूह को संदर्भित करता है जो आम तौर पर मांसपेशी कमजोरी, संवेदी हानि, डिसाउटोनोमियास या तीनों के कुछ संयोजन का कारण बनता है। गिलिन-बैरे सिंड्रोम (जीबीएस) परिधीय तंत्रिका तंत्र का एक ऑटोम्यून्यून विकार है, जिसका अर्थ है कि शरीर की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के बाहर नसों पर हमला करती है।
यह आम नहीं है, प्रति 100,000 लोगों को केवल एक या दो को प्रभावित करता है।
यह समझने के लिए कि कैसे गिलिन-बैर तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचाता है, यह समझना महत्वपूर्ण है कि तंत्रिका कोशिकाएं सामान्य रूप से कैसे कार्य करती हैं। एक परिधीय तंत्रिका कोशिका का शरीर या तो रीढ़ की हड्डी के बहुत करीब या करीब है। तंत्रिका एक अक्षांश नामक एक लंबे, पतले विस्तार के नीचे सिग्नल भेजकर संचार करती है। मांसपेशियों के अनुबंध को बनाने और संवेदी रिसेप्टर्स से सिग्नल भेजने के लिए ये कोशिकाएं तंत्रिका कोशिका के शरीर से मांसपेशियों तक संकेतों को प्रेषित करती हैं ताकि हमें महसूस किया जा सके।
एक धुरी के बारे में सोचने में सहायक हो सकता है क्योंकि एक प्रकार का तार होता है जो शरीर के विभिन्न क्षेत्रों में या उससे विद्युत आवेग भेजता है। तारों की तरह, अधिकांश अक्षांश बेहतर काम करते हैं यदि वे इन्सुलेशन से घिरे होते हैं।
रबड़ कोटिंग के बजाय जो विद्युत तारों को कोट करता है, कई अक्षरों को माइलिन में लपेटा जाता है। माइलिन ग्लियल समर्थन कोशिकाओं द्वारा बनाया जाता है जो तंत्रिका के धुरी को घेरते हैं।
ये ग्लियल कोशिकाएं धुरी की रक्षा और पोषण करती हैं, साथ ही साथ यात्रा विद्युत संकेत को गति देने में मदद करती हैं।
जबकि एक अनियमित अक्ष के लिए आयनों को धुरी की पूरी लंबाई में और बाहर बहने की आवश्यकता होती है, तो माइलिनेटेड अक्षरों को केवल आवश्यक बिंदुओं पर तंत्रिका की आवश्यकता होती है। इन बिंदुओं को नोड कहा जाता है, जहां आयनों को बहने की अनुमति देने के लिए माइलिन टूट जाता है।
संक्षेप में, धुरी की पूरी लंबाई यात्रा करने के बजाए, विद्युत सिग्नल नोड से नोड तक तेजी से कूदता है, साथ ही चीजों को तेज करता है।
कैसे Guillain-Barre Syndrome विकसित करता है
Guillain-Barre सिंड्रोम शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली परिधीय नसों पर हमला करने के कारण होता है। तथ्य यह है कि सिंड्रोम आमतौर पर संक्रमण के बाद आता है (या बहुत ही कम समय में, टीकाकरण के बाद) ने हमें संदेह किया है कि आणविक स्तर पर, कुछ संक्रामक एजेंट तंत्रिका तंत्र के कुछ हिस्सों की तरह दिखते हैं। इससे प्रतिरक्षा प्रणाली परिधीय नसों की पहचान को गलती कर सकती है, यह सोचकर कि तंत्रिका के कुछ हिस्सों में संक्रमण होता है। नतीजतन, प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडी जारी करती है जो परिधीय नसों पर हमला करती है।
कैसे Guillain-Barre Syndrome एक व्यक्तिगत व्यक्ति को प्रभावित करता है इस पर निर्भर करता है कि एंटीबॉडी तंत्रिका पर हमला करते हैं। इस कारण से, Guillain-Barre शायद विकारों के परिवार के रूप में सबसे अच्छा विचार है, जो विभिन्न प्रकार की समस्याओं का कारण बन सकता है।
तीव्र इन्फ्लैमेटरी डेमिलिनेटिंग पॉलीनीओरोपैथी (एआईडीपी) गुइलैन-बैर का सबसे आम उपप्रकार है, और अधिकांश चिकित्सकों को लगता है कि "गिलिन-बैर" शब्द का उपयोग कब किया जाता है। एआईडीपी में, एंटीबॉडी सीधे तंत्रिका कोशिकाओं पर हमला नहीं करते हैं, बल्कि इसके बजाय, तंत्रिका के धुरी को घेरे हुए ग्लियल समर्थन कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाते हैं।
आम तौर पर, इससे संवेदी परिवर्तन और कमजोरी होती है जो पैर की अंगुली और उंगलियों में शुरू होती है और सप्ताहों के मामले में खराब हो जाती है। Guillain-Barre के साथ लोग भी अपने कमजोर इलाकों और पीठ में गहरे दर्द से पीड़ित हो सकते हैं। Guillain-Barre के अधिकांश रूपों की तरह, शरीर के दोनों तरफ एआईडीपी में समान रूप से प्रभावित होते हैं।
जबकि एआईडीपी गिलिन-बैर का सबसे आम प्रकार है, वहीं कई अन्य हैं। इनमें निम्नलिखित शामिल हैं।
तीव्र मोटर और सेंसर एक्सोनल न्यूरोपैथी (एएमएसएएन)
एम्सन में, एंटीबॉडी सीधे माइलिन शीथ की बजाय धुरी को नुकसान पहुंचाती है। वे नोड्स पर हमला करके ऐसा करते हैं जहां माइलिन इलेक्ट्रिक सिग्नल फैलाने वाले आयन एक्सचेंज को अनुमति देता है।
AMSAN बहुत आक्रामक हो सकता है, लक्षण कभी-कभी केवल एक या दो दिनों के भीतर कुल पक्षाघात में प्रगति कर रहा है। इसके अलावा, एएमएसएएन से वसूली में एक वर्ष या अधिक समय लग सकता है। पूरी तरह से वसूली के बजाय, एम्सन वाले लोगों के लिए कुछ स्थायी समस्याएं हैं, जैसे कि उनकी उंगलियों में घबराहट या सूजन होना असामान्य नहीं है।
तीव्र मोटर एक्सोनल न्यूरोपैथी (एएमएएन)
अमन में, केवल तंत्रिका नियंत्रण आंदोलन प्रभावित होते हैं, इसलिए कोई संयम नहीं होता है। लोग गिलैन-बैर के अन्य रूपों की तुलना में एएमएएन से अधिक तेज़ी से और पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं।
मिलर-फिशर संस्करण
Guillain-Barre सबसे अधिक संबंधित है जब यह बदलता है कि हम कैसे अपने सांस लेने या सांस लेने की रक्षा करते हैं। गिलिन-बैर के मिलर-फिशर संस्करण में, चेहरे और आंखों पर पहले हमला किया जाता है। गले की मांसपेशियों के नियंत्रण का नुकसान फेफड़ों में जाने वाले भोजन या लार के बिना निगलना असंभव हो सकता है, जिससे फुफ्फुसीय संक्रमण और चकमा का खतरा बढ़ जाता है। हालांकि Guillain-Barre के सभी रूपों को यह देखने के लिए नज़दीकी निगरानी की आवश्यकता होती है कि रोगी को इंट्यूबेटेड या मैकेनिकल वेंटिलेशन पर रखा जाना चाहिए, मिलर-फिशर संस्करण को विशेष रूप से नज़दीकी ध्यान देने की आवश्यकता है।
तीव्र Panautonomic न्यूरोपैथी
Guillain-Barre की अधिकांश किस्में स्वायत्त तंत्रिका तंत्र को किसी भी तरह से प्रभावित करती हैं, जिसके परिणामस्वरूप पसीना, हृदय गति, तापमान और रक्तचाप जैसे कार्यों के नियंत्रण में कमी आती है। तीव्र पैनोटोनोमिक न्यूरोपैथी एक दुर्लभ प्रकार है जिसमें आंदोलन और सनसनी बरकरार रहती है, लेकिन स्वायत्त कार्य खो जाते हैं। इससे लाइटहेडनेस , कार्डियाक एरिथमियास और बहुत कुछ हो सकता है।
Guillain-Barre का सबसे आम लक्षण ताकत का एक प्रगतिशील नुकसान है जिसमें कभी-कभी सनसनी और स्वायत्त नियंत्रण का नुकसान भी शामिल होता है। जबकि महीनों से कई वर्षों तक अधिकांश परिधीय न्यूरोपैथी खराब हो जाते हैं, गुइलैन-बैर दिन और कभी-कभी घंटों में बदल जाता है। चूंकि गुइलैन-बैर कमजोरी का कारण बन सकता है जो इतनी गंभीर है कि एक पीड़ित व्यक्ति स्वयं भी सांस नहीं ले सकता है, यह महत्वपूर्ण है कि आप इन लक्षणों को देखते हुए जल्द से जल्द सहायता प्राप्त करें।
स्रोत
यूएन टी। तो, कंटिन्यूम: पेरिफेरल न्यूरोपैथीज, इम्यून-मेडियेटेड न्यूरोपैथीज, वॉल्यूम 18, संख्या 1, फरवरी 2012
ब्रौनवाल्ड ई, फाउसी ईएस, एट अल। आंतरिक चिकित्सा के हैरिसन के सिद्धांत। 16 वां संस्करण 2005।