आर्थ्रोग्रीपोसिस: कारण, लक्षण, उपचार, और निदान

एएमसी, जोड़ों का एक जन्मजात दोष के बारे में और जानें

आर्थ्रोग्रीपोसिस या आर्थ्रोग्रीपोसिस मल्टीप्लेक्स कॉन्जेनिटा (एएमसी) नाम पूरे शरीर में कई संयुक्त अनुबंधों के विकास द्वारा वर्णित विकारों के समूह को दिया गया नाम है। एक अनुबंध एक ऐसी स्थिति है जहां एक संयुक्त कठोर और स्थिर स्थिति में स्थिर हो जाता है, जिससे उस संयुक्त आंदोलन में प्रतिबंध लगते हैं।

स्थिति जन्म से पहले विकसित होती है (यह जन्मजात दोष है ) और अमेरिका में, यह हर 3,000 जीवित जन्मों में लगभग एक बार होता है, जो सभी जातीय पृष्ठभूमि के नर और मादा दोनों को प्रभावित करता है।

विकार के लिए आर्थरोग्रोपोसिस के रूप में संदर्भित होने के लिए एक से अधिक शरीर के हिस्से को प्रभावित किया जाना चाहिए। यदि जन्मजात संविदा केवल शरीर के एक क्षेत्र में होती है (जैसे पैरों, क्लबफुट नामक एक शर्त) तो यह एक पृथक जन्मजात संविदा है और आर्थ्रोग्रीपोसिस नहीं है।

जब शरीर के दो या दो से अधिक विभिन्न क्षेत्रों में आर्थ्रोग्रोपोसिस से प्रभावित होते हैं, तो स्थिति को आर्थ्रोग्रोपोसिस मल्टीप्लेक्स कॉन्जेनिटा (एएमसी) के रूप में जाना जा सकता है और कभी-कभी दोनों नामों का एक दूसरे के लिए उपयोग किया जाता है। 150 से अधिक प्रकार के एएमसी हैं, जिनमें एमीप्लासिया सबसे आम है और सभी एएमसी मामलों में 40% से अधिक के लिए लेखांकन है।

आर्थ्रोग्रीपोसिस मल्टीप्लेक्स कांगेनिटा (एएमसी) के सामान्य कारण

Arthrogryposis आमतौर पर गर्भ में भ्रूण आंदोलनों में कमी के कारण होता है। मांसपेशियों और जोड़ों को विकसित करने के लिए भ्रूण को अंगों में आंदोलन की आवश्यकता होती है। यदि जोड़ नहीं जाते हैं, तो अतिरिक्त संयोजी ऊतक संयुक्त के आसपास विकसित होता है और इसे जगह में ठीक करता है।

भ्रूण आंदोलनों में कमी के कुछ कारण हैं:

• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सबसे आम कारण) के विकृतियां या खराब होने, जैसे स्पाइना बिफिडा , मस्तिष्क विकृतियां, या रीढ़ की हड्डी के मांसपेशियों में एट्रोफी
• एक विरासत न्यूरोमस्कुलर डिसऑर्डर जैसे मायोटोनिक डाइस्ट्रोफी, मायास्थेनिया ग्रेविस, या एकाधिक स्क्लेरोसिस

• गर्भावस्था के दौरान मातृ संक्रमण जैसे जर्मन खसरा (रूबेला) या रुबेला
• एक विस्तारित अवधि के लिए 39 सी (102.2 एफ) से ऊपर मातृ बुखार, या गर्म टब में लंबे समय तक भिगोने के कारण मातृ शरीर के तापमान में वृद्धि हुई
• उन पदार्थों के लिए मातृभाषा जो भ्रूण को नुकसान पहुंचा सकती हैं, जैसे ड्रग्स, अल्कोहल, या एंटी-जब्त दवा जिसे फेनीटोइन (दिलंतिन) कहा जाता है
• बहुत कम अम्नीओटिक तरल पदार्थ, या अम्नीओटिक द्रव की पुरानी लीकिंग, भ्रूण के चारों ओर घूमने के लिए कम जगह का कारण बन सकती है

एएमसी के लक्षण

आर्थ्रोग्रोपोसिस के साथ शिशु में पाए गए विशेष संयुक्त अनुबंध बच्चे से बच्चे में भिन्न होते हैं, लेकिन कई सामान्य विशेषताएं हैं:

• पैरों और बाहों को प्रभावित किया जाता है, कलाई और टखने सबसे विकृत होते हैं (गर्भाशय के अंदर घूमने वाले भ्रूण के बारे में सोचें, फिर उस स्थिति में बंद कर दें)
• पैरों और बाहों में जोड़ों को बिल्कुल भी स्थानांतरित करने में सक्षम नहीं हो सकता है
• पैरों और बाहों में मांसपेशियों पतली और कमजोर या अनुपस्थित हैं
• कूल्हों को हटाया जा सकता है

आर्थ्रोग्रीपोसिस वाले कुछ शिशुओं में चेहरे की विकृतियां होती हैं, रीढ़ की हड्डी का एक वक्रता, जननांग विकृतियां, हृदय रोग और श्वसन संबंधी समस्याएं, और त्वचा दोष।

Arthrogryposis मल्टीप्लेक्स Congenita का उपचार

आर्थ्रोग्रोपोसिस के लिए कोई इलाज नहीं है, और उपचार एक विशिष्ट व्यक्ति के अनुभव के लिए निर्देशित किया जा सकता है।

उदाहरण के लिए, प्रारंभिक जोरदार शारीरिक चिकित्सा अनुबंधित जोड़ों को फैलाने और कमजोर मांसपेशियों को विकसित करने में मदद कर सकती है। स्प्लिंट्स विशेष रूप से रात में खिंचाव जोड़ों में भी मदद कर सकते हैं। आर्थोपेडिक सर्जरी भी संयुक्त समस्याओं को दूर करने या सही करने में सक्षम हो सकती है।

अल्ट्रासाउंड या गणना टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन किसी भी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र असामान्यताओं की पहचान कर सकते हैं। इन्हें इलाज के लिए शल्य चिकित्सा की आवश्यकता हो सकती है या नहीं। जन्मजात हृदय दोषों की मरम्मत की आवश्यकता हो सकती है।

एएमसी के लिए निदान

आर्थ्रोग्रीपोसिस वाले व्यक्ति का जीवन सामान्यतः सामान्य होता है लेकिन हृदय दोष या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की समस्याओं से बदला जा सकता है।

आम तौर पर, एमीप्लासिया वाले बच्चों के लिए पूर्वानुमान अच्छा होता है, हालांकि अधिकांश बच्चों को वर्षों तक गहन चिकित्सा की आवश्यकता होती है। लगभग दो तिहाई अंततः चलने में सक्षम होते हैं (ब्रेसिज़ के साथ या बिना) और स्कूल में जाते हैं।

_{सूत्रों का कहना है:}

_{दुर्लभ रोगों के लिए राष्ट्रीय संगठन। Arthrogryposis मल्टीप्लेक्स Congenita। 13 फरवरी, 2016 को एक्सेस किया गया।}