इडियोपैथिक माइलोफिब्रोसिस लक्षण और उपचार

प्राथमिक या आइडियोपैथिक माइलोफिब्रोसिस, जिसे एग्नोजेनिक मायलोइड मेटाप्लासिया भी कहा जाता है, अस्थि मज्जा की एक बीमारी है जहां मज्जा रेशेदार ऊतक विकसित करता है और असामान्य रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करता है। इडियोपैथिक माइलोफिब्रोसिस मायलोप्रोलिफेरेटिव विकारों में से एक है । यह विकार पुरुषों और महिलाओं दोनों को प्रभावित करता है और आमतौर पर 50 से 70 वर्ष के बीच के व्यक्तियों में निदान किया जाता है, लेकिन किसी भी उम्र में हो सकता है।

यह अनुमान लगाया जाता है कि प्रत्येक 1,000,000 व्यक्तियों में से 2 में से 2 में होता है।

लक्षण

इडियोपैथिक माइलोफिब्रोसिस वाले 25% व्यक्तियों में कोई लक्षण नहीं है। जिनके पास लक्षण हैं वे हो सकते हैं:

• एक बड़ा स्पलीन, जो ऊपरी-बाएं पेट में असुविधा का कारण बनता है या ऊपरी बाएं कंधे में दर्द होता है
• कमजोरी, थकान
• साँसों की कमी
• वजन घटना
• रात को पसीना
• अस्पष्ट रक्तस्राव

इडियोपैथिक माइलोफिब्रोसिस के कुछ और गंभीर रूपों में हो सकता है:

• रक्त कोशिकाओं के विकास से बने ट्यूमर जो शरीर में किसी भी ऊतक में अस्थि मज्जा के बाहर हो सकते हैं
• यकृत को रक्त प्रवाह में कमी, जिससे "पोर्टल उच्च रक्तचाप" कहा जाता है
• एसोफैगस में विसर्जित नसों, जिन्हें एसोफेजेल वैरिएसेस के रूप में जाना जाता है, जो टूटने और खून बह सकते हैं।

निदान

उन व्यक्तियों के लिए जिनके पास कोई लक्षण नहीं है, इडियोपैथिक माइलोफिब्रोसिस की खोज की जा सकती है जब एक नियमित चिकित्सा परीक्षा में बढ़ी हुई स्पलीन और असामान्य रक्त परीक्षण के परिणाम मिलते हैं। ये परिणाम लाल रक्त कोशिकाओं की सामान्य संख्या ( एनीमिया के कारण) से कम दिखा सकते हैं, सफेद रक्त कोशिकाओं की सामान्य संख्या से अधिक, और प्लेटलेट की असामान्य संख्या (या तो उच्च या निम्न हो सकती है)।

हालांकि, कुछ व्यक्ति रक्त कोशिकाओं की संख्या में थोड़ा बदलाव दिखा सकते हैं।

जब एक माइक्रोस्कोप के तहत व्यक्ति के रक्त का नमूना जांच किया जाता है, असामान्य रक्त कोशिकाओं को देखा जा सकता है। अन्य रक्त परीक्षण भी असामान्य हो सकते हैं। इडियोपैथिक माइलोफिब्रोसिस के निदान की पुष्टि करने में सहायता के लिए, अस्थि मज्जा (बायोप्सी) का नमूना लिया जाएगा और फाइब्रोसिस की उपस्थिति के लिए माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाएगी।

इलाज

जिन व्यक्तियों के पास कोई लक्षण नहीं है, उनका इलाज नहीं किया जाता है। विकार की निगरानी के लिए नियमित आधार पर रक्त परीक्षण किए जाते हैं।

जिनके लक्षण हैं, उपचार असुविधा से राहत और जटिलताओं के जोखिम को कम करने पर आधारित है। एनीमिया वाले व्यक्ति लोहा, फोलेट और / या रक्त संक्रमण प्राप्त कर सकते हैं। कुछ दवाओं के साथ इलाज किया जा सकता है, जैसे डेल्टासोन (prednisone) या ज़ोमेटा (zoledronic एसिड)।

जिन लोगों में रक्त कोशिकाओं की उच्च संख्या होती है, उन्हें दवाओं के साथ इलाज किया जा सकता है, जैसे हाइड्रिया (हाइड्रोक्साइरा), एग्रीलीन (एनाग्राइड) या इंटरफेरॉन अल्फा।

कुछ व्यक्तियों को स्पिलीन शल्य चिकित्सा (स्प्लेनेक्टोमी) को हटाने की आवश्यकता हो सकती है, खासकर अगर यह जटिलताओं का कारण बनती है। अन्य उपचारों में विकिरण चिकित्सा या अस्थि मज्जा (स्टेम सेल) प्रत्यारोपण शामिल हो सकता है ।

आउटलुक

औसतन, आइडियोपैथिक माइलोफिब्रोसिस वाले व्यक्ति निदान के पांच साल बाद जीवित रहते हैं। विकार के साथ लगभग 20% व्यक्तियों, हालांकि, 10 साल या उससे अधिक जीवित रहते हैं। ये आंकड़े समय के साथ बढ़ रहे हैं क्योंकि नए उपचार विकसित किए गए हैं और शोध विकार के ज्ञान में सुधार करता है।

_{सूत्रों का कहना है:}

> "इडियोपैथिक माइलोफिब्रोसिस।" रोग की जानकारी। 24 सितंबर 2007. ल्यूकेमिया और लिम्फोमा सोसाइटी।

> निब्लाक, जॉयस। "एमएफ अकसर किये गए सवाल।" एमपीडी-सामान्य प्रश्नोत्तर। 3 फरवरी 1 999। एमपीडी रिसर्च सेंटर, इंक।