माइलोप्रोलिफेरेटिव नेओप्लासम (एमपीएन), जिसे पहले मायलोप्रोलिफेरेटिव डिसऑर्डर कहा जाता है, विकारों का एक समूह है जो एक या अधिक रक्त कोशिका (सफेद रक्त कोशिकाओं, लाल रक्त कोशिकाओं, और / या प्लेटलेट) के अधिक उत्पादन की विशेषता है। यद्यपि आप कैंसर के साथ निओप्लाज्म शब्द को जोड़ सकते हैं, यह स्पष्ट कट नहीं है।
नियोप्लाज्म को उत्परिवर्तन के कारण ऊतक की असामान्य वृद्धि के रूप में परिभाषित किया जाता है और इसे सौम्य (गैर-कैंसर), पूर्व कैंसर, या कैंसर (घातक) के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है।
निदान पर, अधिकांश मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लासम सौम्य होते हैं लेकिन समय के साथ घातक (कैंसर) रोग में विकसित हो सकता है। इन निदानों के साथ कैंसर के विकास के इस जोखिम को आपके हेमेटोलॉजिस्ट के साथ निकट अनुवर्ती महत्व के महत्व को रेखांकित किया गया है।
पिछले कुछ सालों में मायलोप्रोलिफेरेटिव नेओप्लासम के वर्गीकरण काफी हद तक बदल गए हैं, लेकिन हम यहां सामान्य श्रेणियों की समीक्षा करेंगे।
क्लासिक मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लासम
"क्लासिक" मायलोप्रोलिफेरेटिव नेओप्लासम में शामिल हैं:
- पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी): पीवी परिणाम आनुवांशिक उत्परिवर्तन से होता है जो लाल रक्त कोशिकाओं के अधिक उत्पादन का कारण बनता है। कभी-कभी सफेद रक्त कोशिका और प्लेटलेट की संख्या भी ऊंचा होती है। रक्त गणना में यह ऊंचाई रक्त के थक्के के विकास के आपके जोखिम को बढ़ाती है। यदि आपको पीवी के साथ निदान किया गया है, तो आपके पास मायलोफिब्रोसिस या कैंसर के विकास का एक छोटा सा मौका है।
- आवश्यक थ्रोम्बोसाइटिमिया (ईटी): ईटी में अनुवांशिक उत्परिवर्तन प्लेटलेट्स में अधिक उत्पादन में परिणाम देता है। परिसंचरण में प्लेटलेट की बढ़ी संख्या में रक्त के थक्के को विकसित करने का खतरा बढ़ जाता है। ईटी के निदान के दौरान कैंसर के विकास का आपका जोखिम बहुत छोटा है। ईटी एमपीएन के बीच अद्वितीय है क्योंकि यह बहिष्कार का निदान है। इसका मतलब है कि आपका डॉक्टर अन्य एमपीएन सहित उन्नत प्लेटलेट गिनती ( थ्रोम्बोसाइटोसिस ) के अन्य कारणों से इंकार करेगा।
- प्राथमिक माइलोफिब्रोसिस (पीएमएफ): प्राथमिक माइलोफिब्रोसिस को पहले आइडियोपैथिक माइलोफिब्रोसिस या एग्नोजेनिक मायलोइड मेटाप्लासिया कहा जाता है। पीएमएफ में अनुवांशिक उत्परिवर्तन अस्थि मज्जा में scarring (फाइब्रोसिस) में परिणाम। यह निशान आपको अपने अस्थि मज्जा के लिए नई रक्त कोशिकाओं को चुनौतीपूर्ण बनाता है। पीवी के विपरीत, पीएमएफ आम तौर पर एनीमिया (कम लाल रक्त कोशिका गिनती) में परिणाम देता है। सफेद रक्त कोशिका गिनती और प्लेटलेट गिनती में वृद्धि या कमी हो सकती है।
- क्रोनिक माइलॉइड ल्यूकेमिया (सीएमएल) : सीएमएल को क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया भी कहा जा सकता है। बीएमआर / एबीएल 1 नामक आनुवंशिक उत्परिवर्तन से सीएमएल परिणाम। इस उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप ग्रैन्युलोसाइट्स, सफेद रक्त कोशिका का एक प्रकार अधिक उत्पादन होता है। प्रारंभ में, आपके पास कोई लक्षण नहीं हो सकता है और सीएमएल अक्सर नियमित प्रयोगशाला के काम के साथ आकस्मिक रूप से खोजा जाता है।
एटिप्लिक माइलोपोलिफेरेटिव नियोप्लासम
"एटिप्लिक" मायलोप्रोलिफेरेटिव नेओप्लासम में शामिल हैं:
- किशोर माइलोमोनाइकिक ल्यूकेमिया (जेएमएमएल): जेएमएमएल को किशोर सीएमएल कहा जाता था। यह ल्यूकेमिया का एक दुर्लभ रूप है जो बचपन और प्रारंभिक बचपन में होता है। अस्थि मज्जा माइलॉइड सफेद रक्त कोशिकाओं को अधिक उत्पादन करता है, विशेष रूप से एक मोनोसाइट (मोनोसाइटोसिस) कहा जाता है। न्यूरोफिब्रोमैटोसिस टाइप I और नूनोन सिंड्रोम वाले बच्चों को इन आनुवंशिक स्थितियों के बिना बच्चों की तुलना में जेएमएमएल विकसित करने का उच्च जोखिम होता है।
- क्रोनिक न्यूट्रोफिलिक ल्यूकेमिया: क्रोनिक न्यूट्रोफिलिक ल्यूकेमिया एक दुर्लभ विकार है जो न्यूट्रोफिल के अधिक उत्पादन, सफेद रक्त कोशिकाओं का एक प्रकार है। ये कोशिकाएं तब आपके अंगों में घुसपैठ कर सकती हैं और यकृत और प्लीहा (हेपेटोसप्लेनोमेगाली) का विस्तार कर सकती हैं।
- क्रोनिक ईसीनोफिलिक ल्यूकेमिया / हाइपरियोसिनोफिलिक सिंड्रोम (एचईएस): क्रोनिक ईसीनोफिलिक ल्यूकेमिया और हाइपरियोसिनोफिल सिंड्रोम विकारों के एक समूह का प्रतिनिधित्व करते हैं जो ईसीनोफिल (ईसीनोफिलिया) की बढ़ती संख्या के कारण होते हैं जिसके परिणामस्वरूप विभिन्न अंगों को नुकसान होता है। एचईएस की एक निश्चित जनसंख्या मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लासम की तरह कार्य करती है (इसलिए पुरानी ईसीनोफिलिक ल्यूकेमिया नाम)।
- मस्त कोशिका रोग: प्रणालीगत (पूरे शरीर में अर्थ) मास्ट सेल रोग या मास्टोसाइटोसिस मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लासम की श्रेणी में अपेक्षाकृत नया जोड़ा है। मस्त कोशिका रोगों में मास्ट कोशिकाओं के अधिक उत्पादन, सफेद रक्त कोशिका का एक प्रकार होता है जो तब अस्थि मज्जा, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, त्वचा, प्लीहा और यकृत पर आक्रमण करता है। यह कटनीस मास्टोसाइटोसिस के विपरीत है जो केवल त्वचा को प्रभावित करता है। मस्त कोशिकाएं हिस्टामाइन को छोड़ती हैं जिसके परिणामस्वरूप ऊतक में एलर्जी की प्रतिक्रिया होती है।
सूत्रों का कहना है:
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