एप्लास्टिक एनीमिया क्या है?

अस्थि मज्जा विकार

ऐप्लास्टिक एनीमिया (एए) में, अस्थि मज्जा पर्याप्त लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं, और प्लेटलेट बनाने से रोकता है। एप्लास्टिक एनीमिया किसी भी उम्र में दिखाई दे सकता है लेकिन बच्चों और युवा वयस्कों में अधिक बार निदान किया जाता है। दुनिया भर में प्रति मिलियन आबादी के बारे में दो से छह व्यक्तियों में विकार होता है।

लगभग 20% व्यक्ति एनालिस्टिक एनीमिया विकसित करते हैं जैसे विरासत सिंड्रोम जैसे फैनकोनी एनीमिया , डिस्करेटोसिस कॉन्जेनिटा, या ब्लैकफैन डायमंड एनीमिया ।

अधिकांश व्यक्तियों (80%) ने एप्लास्टिक एनीमिया हासिल किया है, जिसका अर्थ यह है कि यह हेपेटाइटिस या एपस्टीन-बार वायरस, विकिरण और रसायनों के विषाक्त संपर्क, या क्लोरैम्फेनिकोल या फेनिलबूटज़ोन जैसी दवाओं के संक्रमण के कारण हुआ था। शोध से पता चलता है कि ऐप्लास्टिक एनीमिया ऑटोम्यून्यून डिसऑर्डर का परिणाम हो सकता है।

लक्षण

ऐप्लास्टिक एनीमिया के लक्षण धीरे-धीरे आते हैं। लक्षण रक्त कोशिकाओं के निम्न स्तर से संबंधित हैं:

• लाल रक्त कोशिकाओं की कम संख्या में एनीमिया होता है, जिसमें सिरदर्द, चक्कर आना, थकान, और तालुता (पैल्लर) जैसे लक्षण होते हैं।
• प्लेटलेट्स की कम संख्या (रक्त के थक्के के लिए जरूरी) त्वचा के नीचे मसूड़ों, नाक, या चोट लगने से असामान्य रक्तस्राव का कारण बनता है (पेटेचिया नामक छोटे धब्बे)
• सफेद रक्त कोशिकाओं की कम संख्या (संक्रमण से लड़ने के लिए आवश्यक) आवर्ती संक्रमण या लंबी बीमारी का कारण बनती है।

निदान

एप्लास्टिक एनीमिया के लक्षण अक्सर निदान के रास्ते को इंगित करते हैं। चिकित्सक एक पूर्ण रक्त कोशिका गिनती (सीबीसी) प्राप्त करेगा और रक्त की जांच माइक्रोस्कोप (रक्त धुंध) के तहत की जाएगी।

सीबीसी रक्त में लाल कोशिकाओं, सफेद कोशिकाओं, और प्लेटलेट के निम्न स्तर दिखाएगा। सूक्ष्मदर्शी के नीचे कोशिकाओं को देखते हुए अन्य रक्त विकारों से एप्लास्टिक एनीमिया को अलग किया जाएगा।

रक्त परीक्षण के अलावा, एक अस्थि मज्जा बायोप्सी (नमूना) लिया जाएगा और माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाएगी।

ऐप्लास्टिक एनीमिया में, यह कुछ नए रक्त कोशिकाओं का गठन किया जाएगा। अस्थि मज्जा की जांच करने से अन्य अस्थि मज्जा विकारों जैसे एइलोडिस्प्लास्टिक डिसऑर्डर या ल्यूकेमिया से एप्लास्टिक एनीमिया को अलग करने में मदद मिलती है।

मचान

बीमारी को वर्गीकृत या व्यवस्थित करना अंतर्राष्ट्रीय एप्लास्टिक एनीमिया स्टडी ग्रुप के मानदंडों पर आधारित है, जो रक्त परीक्षण और अस्थि मज्जा बायोप्सी में मौजूद रक्त कोशिकाओं की संख्या के अनुसार स्तर को परिभाषित करता है। एप्लास्टिक एनीमिया को मध्यम (एमएए), गंभीर (एसएए), या बहुत गंभीर (वीएसएए) के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।

इलाज

एप्लास्टिक एनीमिया वाले युवा व्यक्तियों के लिए, एक अस्थि मज्जा या स्टेम कोशिका प्रत्यारोपण स्वस्थ रक्त-निर्माण कोशिकाओं के साथ दोषपूर्ण अस्थि मज्जा को प्रतिस्थापित करता है। प्रत्यारोपण में कई जोखिम होते हैं, इसलिए इसे कभी-कभी मध्यम आयु वर्ग या वृद्ध व्यक्तियों के इलाज के रूप में उपयोग नहीं किया जाता है। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण प्राप्त करने वाले लगभग 80% व्यक्तियों की पूरी वसूली होती है।

वृद्ध व्यक्तियों के लिए, एप्लास्टिक एनीमिया का उपचार एटम (एंटी-थाइमोसाइट ग्लोबुलिन), सैंडिम्यून (साइक्लोस्पोरिन), या सोलू-मेड्रोल (मेथिलप्र्रेडिनिसोलोन), अकेले या संयोजन में प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने पर केंद्रित है। दवा उपचार के लिए प्रतिक्रिया धीमी है, और लगभग एक-तिहाई व्यक्तियों का एक विश्राम होता है, जो दवा के दूसरे दौर में प्रतिक्रिया दे सकता है।

एप्लास्टिक एनीमिया वाले व्यक्तियों का इलाज रक्त विशेषज्ञ (हेमेटोलॉजिस्ट) द्वारा किया जाएगा।

चूंकि एप्लास्टिक एनीमिया वाले व्यक्तियों में सफेद रक्त कोशिकाओं की कम संख्या होती है, इसलिए उन्हें संक्रमण के लिए उच्च जोखिम होता है। इसलिए, संक्रमण को रोकने, और उन्हें होने के तुरंत बाद उनका इलाज करना महत्वपूर्ण है।

_{स्रोत:}

"अप्लास्टिक एनीमिया।" रोगों के बारे में। 10 नवंबर 2006. एप्लास्टिक एनीमिया एंड एमडीएस इंटरनेशनल फाउंडेशन, इंक .. 2 दिसंबर 2006