प्रश्न: एलडीएल कोलेस्ट्रॉल के लिए एफेरेसिस
मेरे 12 वर्षीय भतीजे में बहुत अधिक कोलेस्ट्रॉल का स्तर होता है, जो वे कहते हैं कि आनुवंशिकता के कारण है। उनका स्तर इतना ऊंचा है कि उनके डॉक्टर सिफारिश कर रहे हैं कि उन्होंने "एफेरेसिस" नामक उपचार शुरू किया। छोटे से मैं इसके बारे में जानता हूं, यह मेरे लिए बहुत कठोर लगता है। क्या आप मुझे apheresis के बारे में बता सकते हैं, और क्या यह एक बच्चे के लिए एक अच्छा विचार है?
उत्तर: एलडीएल कोलेस्ट्रॉल की विरासत में बीमारियों के कई रूप हैं। इनमें से सबसे आम पारिवारिक हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया (एफएच) है। एफएच वाले लोग, विशेष रूप से विकार के अधिक गंभीर रूपों वाले लोगों के पास समयपूर्व कार्डियोवैस्कुलर बीमारी के विकास का एक बड़ा जोखिम है। इस स्थिति में ऊंचे एलडीएल कोलेस्ट्रॉल का स्तर जन्म से मौजूद होता है, और शुरुआती उम्र में कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम को नुकसान पहुंचाता है - इसलिए परिवार के दौरान पारिवारिक हाइपरकोलेस्टेरोलिया वाले लोगों का इलाज करने की आवश्यकता होती है।
एफएच के लिए उपचार का मुख्य आधार स्टेटिन दवाओं का उपयोग है। इस स्थिति के साथ ज्यादातर लोगों में, स्टेटिन एलडीएल कोलेस्ट्रॉल के स्तर को काफी हद तक कम कर देगा। लेकिन रोगियों के विशेष रूप से गंभीर रूपों वाले लोगों में अच्छी तरह से काम करने में असफल रहता है, और कार्डियक जोखिम बहुत अधिक रहता है। इन लोगों को "दवा प्रतिरोधी हाइपरकोलेस्टेरोलिया" कहा जाता है।
दवा प्रतिरोधी हाइपरकोलेस्टेरोलिया के साथ रोगियों के इलाज के लिए कई दृष्टिकोण हैं; उनमें से कोई भी आसान या सुखद नहीं है। उपलब्ध विधियों में से, जिसने सबसे अधिक परीक्षण किया है वह apheresis है।
अफेरेसिस
एफेरेसिस में, कोलेस्ट्रॉल से लेटे हुए रक्त को रक्त वाहिका से बाहर निकाल दिया जाता है, और उसके बाद प्रोटीन को हटाया जाता है (जिसे लिपोप्रोटीन कहा जाता है) जिसमें एलडीएल-कोलेस्ट्रॉल होता है।
अंत में, कम कोलेस्ट्रॉल रक्त रोगी के परिसंचरण में वापस कर दिया जाता है। (यह प्रक्रिया कुछ हद तक हेमोडायलिसिस के समान है जिसका उपयोग गुर्दे की विफलता वाले मरीजों के लिए किया जाता है।)
एफेरेसिस एलडीएल कोलेस्ट्रॉल के स्तर को 75% तक तीव्रता से कम कर देता है। हालांकि, क्योंकि इन मरीजों में यकृत बहुत सारे एलडीएल कोलेस्ट्रॉल का उत्पादन कर रहा है, एलडीएल के स्तर कुछ दिनों के भीतर वापस आते हैं। इसलिए apheresis आमतौर पर सप्ताह में कम से कम एक बार, और कभी-कभी सप्ताह में दो बार किया जाना चाहिए।
जाहिर है, एफेरेसिस थेरेपी पर लगना, समय और असुविधा में एक बड़ी प्रतिबद्धता है, और यह भी बेहद महंगा है। इसके अलावा, यह कम रक्तचाप, एनीमिया और सिरदर्द सहित कई आम साइड इफेक्ट्स का उत्पादन कर सकता है। आखिरकार, जैसे ही मरीजों में हेमोडायलिसिस होता है, जिनके पास एफेरेसिस होता है, उन्हें आम तौर पर धमनीदार फिस्टुला (शल्य चिकित्सा से त्वचा के नीचे एक धमनी और नसों को जोड़ने) को शल्य चिकित्सा प्रक्रिया की आवश्यकता होती है, जो एफेरेसिस द्वारा आवश्यक रक्त वाहिकाओं की लगातार पहुंच को सरल बनाता है ।
गंभीर कोलेस्ट्रॉल विकार वाले बच्चों में एफेरेसिस की प्रभावशीलता का अध्ययन किया गया है। यहां डॉक्टरों और मरीजों के लिए इलेक्ट्रॉनिक संदर्भ अपटॉडेट, बच्चों में एफेरेसिस के परिणामों के बारे में कहना है:
दीर्घकालिक एलडीएल-एफेरेसिस की सुरक्षा और प्रभावकारिता का मूल्यांकन 11 आनुवंशिक हाइपरकोलेस्टेरोलिया (होमोज्यगस एफएच वाले बच्चों सहित) के 11 बच्चों के अध्ययन में किया गया था, जिनका इलाज 2 से 17 साल के लिए किया गया था। कोई कार्डियक मौत, गैर-घातक म्योकॉर्डियल इंफार्क्शन, या कोरोनरी रीवास्कुलरलाइजेशन प्रक्रियाएं नहीं थीं। स्थापित कोरोनरी धमनी घावों के साथ-साथ नए महाधमनी और कोरोनरी घावों के विकास की रोकथाम का पुनरुत्थान प्रदर्शित किया गया था।दूसरे शब्दों में, एफेरेसिस की सभी कमियों के बावजूद, कम से कम एक अध्ययन यह दिखाता है कि इस प्रकार के उपचार - बच्चों में, कम से कम - न केवल एलडीएल कोलेस्ट्रॉल के स्तर को कम करता है, बल्कि यह भी समय से पहले कार्डियोवैस्कुलर बीमारी के विकास के जोखिम को कम करता है । तो इसके सभी दोषों के बावजूद, एफेरेसिस ऐसा कुछ है जिसे हाइपरकोलेस्टेरोलिया के गंभीर रूपों वाले बच्चों में माना जाना चाहिए जो स्टेटिन का जवाब नहीं देते हैं।
दीर्घकालिक
सौभाग्य से, अब यह प्रतीत होता है कि apheresis एक आजीवन प्रतिबद्धता नहीं हो सकता है। मानव जेनेटिक्स पर शोध में हाल के विकास के लिए धन्यवाद, एफएच का उत्पादन करने वाले विशिष्ट अनुवांशिक विकारों के उद्देश्य से कई बहुत ही आशाजनक नए उपचार विकसित किए जा रहे हैं। विकास के तहत नई दवाओं के स्तर को लक्षित करने के लिए एलडीएल कोलेस्ट्रॉल को प्रभावी ढंग से कम करने का बहुत अच्छा मौका है। एफएच के साथ बच्चों में एफ़ेरेसिस को अस्थायी माप के रूप में देखना संभव है - रक्त वाहिकाओं को अपेक्षाकृत "साफ" रखने के तरीके के रूप में, जबकि हम अधिक निश्चित, और कहीं अधिक आसान चिकित्सा चिकित्सा के लिए इंतजार कर रहे हैं।
और जानना चाहते हैं? अतिरिक्त गहन चिकित्सा जानकारी के लिए UpToDate विषय, "परिवार हाइपरकोलेस्टेरोलिया" देखें।
सूत्रों का कहना है:
Rosenson आरएस, डी फेरांति एसडी, Durrington पी। दवा प्रतिरोधी hypercholesterolemia का उपचार। आधुनिक। एक्सेस किया गया, जुलाई 2012।