ल्यूकेमिया एक बीमारी नहीं है, लेकिन कई। वैज्ञानिकों को यह समझना शुरू हो रहा है कि कैसे एक, विशिष्ट प्रकार के ल्यूकेमिया में उपप्रकार होते हैं जो महत्वपूर्ण तरीकों से भिन्न होते हैं।
चार मुख्य प्रकार के ल्यूकेमिया इस पर आधारित होते हैं कि वे तीव्र या पुरानी हैं, और मायलोइड या लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमियास हैं, और ये मुख्य श्रेणियां निम्नानुसार हैं:
- क्रोनिक माइलॉइड (या माइलोजेनस) ल्यूकेमिया (सीएमएल)
- तीव्र लिम्फोसाइटिक (या लिम्फोब्लास्टिक) ल्यूकेमिया (सभी)
- क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएलएल)
एएमएल के बारे में
तीव्र मायलोोजेनस ल्यूकेमिया अस्थि मज्जा का कैंसर है- हड्डियों के स्पॉन्डी अंदरूनी, जहां रक्त कोशिकाएं बनती हैं- और यह रक्त का कैंसर भी है।
एएमएल को "तीव्र" ल्यूकेमिया माना जाता है क्योंकि यह तेजी से प्रगति करता है। नाम का माइलोजेनस हिस्सा मायलोइड कोशिकाओं से आता है-कोशिकाओं का एक समूह जो आमतौर पर विभिन्न प्रकार के परिपक्व रक्त कोशिकाओं, जैसे लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स में विकसित होता है।
एएमएल में कई उपनाम हैं: तीव्र मायलोोजेनस ल्यूकेमिया को तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया, तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया, तीव्र ग्रैन्युलोसाइटिक ल्यूकेमिया और तीव्र नॉनलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के रूप में भी जाना जाता है।
एएमएल सभी उम्र के लोगों को प्रभावित कर सकता है। विश्व स्वास्थ्य संगठन की 2012 ग्लोबोकैन परियोजना ने सुझाव दिया कि दुनिया भर में 352,000 लोगों के पास एएमएल था, और यह बीमारी आबादी के रूप में अधिक प्रचलित हो रही है।
एएमएल के लक्षण और लक्षणों में शामिल हैं:
- बुखार
- हड्डी में दर्द
- सुस्ती और थकान
- साँसों की कमी
- पीली त्वचा
- बार-बार संक्रमण
- आसान आघात
- असामान्य रक्तस्राव, जैसे कि लगातार नाकबंद और मसूड़ों से खून बह रहा है
उप प्रकार
कैंसर कोशिकाओं, या मोर्फोलॉजी की सूक्ष्म उपस्थिति के आधार पर एएमएल का वर्गीकरण आनुवांशिक परिवर्तनों या उत्परिवर्तनों के बारे में नई खोजों द्वारा बढ़ाया जा रहा है जो इस घातकता के विभिन्न रूपों में शामिल हैं।
वेलकम ट्रस्ट सेंगर इंस्टीट्यूट और सहयोगियों के शोधकर्ताओं ने हाल ही में ज्ञान आधार में जोड़ा, आनुवांशिक उत्परिवर्तनों पर रिपोर्टिंग जो एएमएल की समझ को आकार देने में मदद करती है- एक एकल विकार से एएमएल की अवधारणा को कम से कम 11 विभिन्न आनुवांशिक किस्मों के साथ स्थानांतरित करने में मदद करती है। घातकता , अंतर के साथ जो एएमएल के साथ युवा रोगियों के बीच परिवर्तनीय अस्तित्व के समय की व्याख्या करने में मदद कर सकती है।
शोधकर्ताओं ने "न्यू इंग्लैंड जर्नल ऑफ मेडिसिन" के जून 2016 के अंक में एएमएल के जेनेटिक्स पर अपना अध्ययन प्रकाशित किया और विशेषज्ञों का मानना है कि इन निष्कर्षों में नैदानिक परीक्षणों में सुधार हो सकता है और भविष्य में एएमएल के रोगियों का निदान और इलाज किया जा सकता है।
एनईजेएम अध्ययन
शोधकर्ताओं ने एएमएल के साथ 1,540 रोगियों का अध्ययन किया जो नैदानिक परीक्षणों में नामांकित थे। उन्होंने बीमारी के विकास के पीछे "अनुवांशिक विषयों" की पहचान के लक्ष्य के साथ ल्यूकेमिया का कारण बनने के लिए 100 से अधिक जीन का विश्लेषण किया।
उन्होंने पाया कि एएमएल वाले रोगियों को कम से कम 11 प्रमुख समूहों में विभाजित किया जा सकता है, प्रत्येक आनुवांशिक परिवर्तनों और विभिन्न विशेषताओं और विशेषताओं के अलग-अलग समूहों के साथ। अध्ययन के मुताबिक, अधिकांश मरीजों में आनुवंशिक परिवर्तनों का एक अनूठा संयोजन था जो उनके ल्यूकेमिया को चलाते थे, जो यह समझाने में मदद कर सकता है कि क्यों एएमएल जीवित रहने की दरों में ऐसी परिवर्तनशीलता दिखाता है।
निहितार्थ
एक रोगी के ल्यूकेमिया के अनुवांशिक मेकअप को जानना भविष्यवाणी करने की क्षमता में सुधार कर सकता है कि मौजूदा उपचार प्रभावी होंगे या नहीं। प्रत्येक एएमएल उप प्रकार के लिए सर्वोत्तम उपचार विकसित करने के लिए इस प्रकार की जानकारी का उपयोग नए नैदानिक परीक्षणों को डिजाइन करने के लिए किया जा सकता है; और अंत में, निदान पर एएमएल का अधिक व्यापक अनुवांशिक परीक्षण अधिक नियमित हो सकता है।
2008 के विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) वर्गीकरण प्रणाली में, वैज्ञानिकों ने वयस्क एएमएल को अलग-अलग "आणविक समूहों" में वर्गीकृत करना शुरू कर दिया है, जिसमें निम्न आनुवंशिक परिवर्तन या गुणसूत्रों को चोट लगने वाली चोटें शामिल हैं: टी (15; 17), टी (8; 21 ), आक्रमण (16) -टी (16; 16), टी (6; 9), आक्रमण (3) -टी (3; 3), एमएलएल संलयन जीन, और अस्थायी रूप से, सीईबीपीए या एनपीएम 1 उत्परिवर्तन।
हालांकि, हाल ही में एनईजेएम अध्ययन में दिखाए गए अनुसार, डब्ल्यूएचओ आणविक वर्गीकरण बड़ी संख्या में एएमएल मामलों के लिए अच्छी तरह से काम नहीं करते हैं। अध्ययन में, एएमएल के साथ 736 रोगी, या उनमें से 48 प्रतिशत, डब्ल्यूएचओ आण्विक समूहों के आधार पर वर्गीकृत नहीं किए गए थे, भले ही 96 प्रतिशत रोगियों ने वास्तव में चालक उत्परिवर्तन-आनुवांशिक परिवर्तन किए हैं जो अंडरली करते हैं द्रोह।
कई नए ल्यूकेमिया जीन की खोज, प्रति रोगी कई ड्राइवर उत्परिवर्तन, और जटिल उत्परिवर्तन पैटर्न ने जांचकर्ताओं को शुरुआत से एएमएल के जीनोमिक वर्गीकरण का पुनर्मूल्यांकन करने के लिए प्रेरित किया।
अनुवांशिक उत्परिवर्तन के आधार पर प्रस्तावित एएमएल मूल्यांकन और वर्गीकरण
इस प्रकार, शोधकर्ताओं ने उभरती हुई जानकारी का उपयोग करने वाले एएमएल को वर्गीकृत करने के लिए एक नई प्रणाली विकसित करने की कोशिश करने के लिए ड्राइंग बोर्ड पर वापस चला गया।
एएमएल के लिए सबसे व्यापक स्वीकार्य वर्गीकरण और पूर्वानुमान संबंधी योजनाएं डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण का उपयोग करती हैं - तथाकथित साइटोगेनेटिक घावों सहित- उदाहरण के लिए टी (15; 17) - साथ ही एनपीएम 1, एफएलटी 3 आईटीडी और सीईबीपी के साथ, जैसा ऊपर सूचीबद्ध है।
नए अध्ययन के प्रकाश में, लेखकों ने सिफारिश की कि, अल्प अवधि में, टीपी 53, एसआरएसएफ 2, एएसएक्सएल 1, डीएनएमटी 3 ए, और आईडीएच 2 को ज्ञात दिशानिर्देशों में शामिल करने के लिए विचार किया जाना चाहिए क्योंकि वे आम हैं और नैदानिक परिणामों पर एक मजबूत प्रभाव डालते हैं।
एएमएल वर्गीकरण के लिए, निदान पर "स्प्लिसिंग-कारक जीन" RUNX1, ASXL1, और एमएलएलपीटीडी का मूल्यांकन "क्रोमैटिन-स्प्लिसेसोम समूह" में मरीजों की पहचान करेगा। यह अध्ययन में एएमएल रोगियों का दूसरा सबसे बड़ा समूह था, और इसके विपरीत एएमएल के डब्ल्यूएचओ वर्ग, कोई भी आनुवंशिक घाव इस समूह को परिभाषित नहीं करता है।
इस प्रस्तावित प्रणाली का उपयोग करते हुए, ड्राइवर उत्परिवर्तन वाले 1,540 रोगियों में से 1,236 को एक उपसमूह में वर्गीकृत किया जा सकता है, और 56 रोगियों ने दो या दो से अधिक श्रेणियों के मानदंडों को पूरा किया। चालक उत्परिवर्तन के साथ कुल 166 रोगी अवर्गीकृत बने रहे।
मौजूदा वर्गीकरण प्रणाली की पृष्ठभूमि
एएमएल अन्य कैंसर की तरह मंचित नहीं है। एएमएल वाले व्यक्ति के लिए दृष्टिकोण अन्य सूचनाओं पर निर्भर करता है, जैसे लैब परीक्षणों के साथ-साथ रोगी की आयु, और अन्य प्रयोगशाला परीक्षण परिणामों द्वारा निर्धारित उप प्रकार।
एएमएल उपप्रकार एक व्यक्तिगत रोगी के दृष्टिकोण और सर्वोत्तम उपचार से संबंधित हो सकते हैं। उदाहरण के लिए, तीव्र प्रोमोलोसाइटिक ल्यूकेमिया (एपीएल) उप प्रकार अक्सर दवाओं का उपयोग करके इलाज किया जाता है जो एएमएल के अन्य उपप्रकारों के लिए उपयोग किए जाते हैं।
एएमएल को उपप्रकारों में वर्गीकृत करने के लिए उपयोग की जाने वाली दो मुख्य प्रणालियों में फ्रांसीसी-अमेरिकी-ब्रिटिश (एफएबी) वर्गीकरण और नए विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) वर्गीकरण हैं।
एएमएल के फ्रांसीसी-अमेरिकी-ब्रिटिश (एफएबी) वर्गीकरण
1 9 70 के दशक में, फ्रांसीसी, अमेरिकी और ब्रिटिश ल्यूकेमिया विशेषज्ञों के एक समूह ने एएमएल को उपप्रकारों में विभाजित किया, एम 0 के माध्यम से एम 7, जिस प्रकार से ल्यूकेमिया विकसित होता है और कोशिकाएं कितनी परिपक्व होती हैं। यह काफी हद तक आधारित था कि नियमित धुंधला होने के बाद ल्यूकेमिया कोशिकाएं माइक्रोस्कोप के नीचे कैसे दिखाई देती थीं।
एफएबी उप प्रकार का नाम
एम 0 undifferentiated तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया
न्यूनतम परिपक्वता के साथ एम 1 तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया
परिपक्वता के साथ एम 2 तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया
एम 3 तीव्र प्रोमोलोसाइटिक ल्यूकेमिया (एपीएल)
एम 4 तीव्र मायलोमोनाइटिक ल्यूकेमिया
ईओनोफिलिया के साथ एम 4 ईओएस तीव्र मायलोमोनासाइटिक ल्यूकेमिया
एम 5 तीव्र monocytic ल्यूकेमिया
एम 6 तीव्र एरिथ्रॉइड ल्यूकेमिया
एम 7 तीव्र मेगाकार्योब्लास्टिक ल्यूकेमिया
एम 5 के माध्यम से उपप्रकार एम 0 सभी सफेद रक्त कोशिकाओं के अपरिपक्व रूपों में शुरू होते हैं। एम 6 एएमएल लाल रक्त कोशिकाओं के बहुत अपरिपक्व रूपों में शुरू होता है, जबकि एम 7 एएमएल कोशिकाओं के अपरिपक्व रूपों में शुरू होता है जो प्लेटलेट बनाते हैं।
एएमएल के विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) वर्गीकरण
एफएबी वर्गीकरण प्रणाली उपयोगी है और अभी भी आम तौर पर एएमएल को उपप्रकारों में समूहित करने के लिए उपयोग की जाती है, हालांकि ज्ञान विभिन्न प्रकार के एएमएल के लिए पूर्वानुमान और दृष्टिकोण के संबंध में उन्नत है, और इनमें से कुछ प्रगति 2008 विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) प्रणाली में दिखाई दे रही थी।
डब्ल्यूएचओ सिस्टम एएमएल को कई समूहों में विभाजित करता है:
कुछ अनुवांशिक असामान्यताओं के साथ एएमएल
- गुणसूत्र 8 और 21 के बीच एक स्थानांतरण के साथ एएमएल
- गुणसूत्र के साथ एएमएल गुणसूत्र 16 में गुण या उलटा
- गुणसूत्र 9 और 11 के बीच एक स्थानांतरण के साथ एएमएल
- एपीएल (एम 3) क्रोमोसोम 15 और 17 के बीच एक स्थानांतरण के साथ
- गुणसूत्र 6 और 9 के बीच एक स्थानांतरण के साथ एएमएल
- गुणसूत्र के साथ एएमएल या गुणसूत्र 3 में उलटा
- गुणसूत्र 1 और 22 के बीच एक स्थानान्तरण के साथ एएमएल (मेगाकार्योब्लास्टिक)
MyLodysplasia से संबंधित परिवर्तन के साथ एएमएल
पिछले केमोथेरेपी या विकिरण से संबंधित एएमएल
एएमएल अन्यथा निर्दिष्ट नहीं है (एएमएल जो उपर्युक्त समूहों में से किसी एक में नहीं आता है और इसलिए एफएबी सिस्टम में किए गए कार्यों की तरह वर्गीकृत किया जाता है):
- न्यूनतम अंतरण के साथ एएमएल (एम 0)
- परिपक्वता के बिना एएमएल (एम 1)
- परिपक्वता के साथ एएमएल (एम 2)
- तीव्र मायलोमोनाइटिक ल्यूकेमिया (एम 4)
- तीव्र मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया (एम 5)
- तीव्र एरिथ्रॉइड ल्यूकेमिया (एम 6)
- तीव्र मेगाकार्योब्लास्टिक ल्यूकेमिया (एम 7)
- तीव्र बेसोफिलिक ल्यूकेमिया
- फाइब्रोसिस के साथ तीव्र पैनीमेलोसिस
माइलॉइड सरकोमा (जिसे ग्रान्युलोसाइटिक सारकोमा या क्लोरोमा भी कहा जाता है)
डाउन सिंड्रोम से संबंधित मायलोइड प्रवर्तन
Undifferentiated और biphenotypic तीव्र ल्यूकेमियास :
ये ल्यूकेमियास हैं जिनमें लिम्फोसाइटिक और मायलोइड दोनों विशेषताएं हैं। कभी-कभी माईलोइड मार्करों के साथ सभी को बुलाया जाता है, लिम्फोइड मार्करों के साथ एएमएल, या मिश्रित तीव्र ल्यूकेमियास।
अमेरिकी कैंसर सोसाइटी से डब्ल्यूएचओ श्रेणियों को ऊपर से अनुकूलित किया गया था।
सूत्रों का कहना है:
Papaemmanuil ई, Gerstung एम, et al। तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया में जीनोमिक वर्गीकरण और पूर्वानुमान। एन इंग्लैंड जे मेड । 2016; 374 (23): 2209-21।
वेलकम ट्रस्ट सेंगर इंस्टीट्यूट। तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया कम से कम 11 अलग-अलग बीमारियां हैं। जून 2016 तक पहुंचा
अमेरिकन कैंसर सोसायटी। तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया वर्गीकृत कैसे किया जाता है? जून 2016 तक पहुंचा