प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफेलोपैथी (पीएमएल)

मौत, मस्तिष्क की क्षति के उच्च जोखिम के साथ बीमारी

एचआईवी आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली को नुकसान पहुंचा सकता है; इतना स्पष्ट है। चूंकि एचआईवी अधिक सक्रिय हो जाती है और खुद की अधिक प्रतियां बनाती है, तो नुकसान तेजी से गंभीर हो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप अवसरवादी संक्रमण के विकास के लिए जोखिम बढ़ जाता है ।

सबसे गंभीर में से एक एक प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफेलोपैथी (पीएमएल) कहा जाता है। इस स्थिति को इसके नाम से वर्णित किया गया है: "ल्यूको" का अर्थ सफेद, "एन्सेफेलो" है जिसका अर्थ है मस्तिष्क, और "पथ" जिसका मतलब बीमारी है।

चूंकि इस तरह के पीएमएल मस्तिष्क के सफेद पदार्थों के कई स्थानों (मल्टीफोकल) में प्रगतिशील क्षति है।

यह स्थिति माइलिन शीथ के धीरे-धीरे अलग होने के कारण होती है जिसमें तंत्रिका समाप्ति, विशेष रूप से मस्तिष्क के सफेद पदार्थ को शामिल किया जाता है। एक demyelinating बीमारी के रूप में, पीएमएल तेजी से हालांकि, एकाधिक स्क्लेरोसिस (एमएस) के रूप में बहुत से प्रकट होता है।

पीएमएल के लिए जिम्मेदार वायरस एक है कि अधिकांश लोगों को जेसी वायरस (या जॉन कनिंघम वायरस) कहने के लिए उजागर किया गया है। हालांकि यह अनुमान लगाया गया है कि दुनिया की 70-90% आबादी वायरस से अवगत कराई गई है, लेकिन अगर एड्स के साथ एक व्यक्ति के प्रति गंभीर प्रतिरक्षा दमन होता है तो यह केवल बीमारी का कारण बन सकता है।

निदान के पहले महीनों के भीतर मरने वाले 30-50% लोगों के साथ पीएमएल में निदान के बाद मृत्यु दर की उच्च दर होती है। जो लोग जीवित रहते हैं वे आमतौर पर मस्तिष्क के नुकसान की अलग-अलग डिग्री रखते हैं-कुछ मध्यम, दूसरों को गंभीर।

पीएमएल सबसे अधिक होने की संभावना है जब एचआईवी पॉजिटिव व्यक्ति के पास 100 सेल्स / एमएल के तहत सीडी 4 गिनती होती है।

परिभाषा के अनुसार, सीडी 4 200 कोशिकाओं / एमएल से नीचे गिरने पर एड्स निदान किया जाता है

पीएमएल के लक्षण और लक्षण

पीएमएल के संकेत और लक्षण कई अन्य स्थितियों के समान हो सकते हैं, खासकर अपने शुरुआती चरणों में। आम तौर पर, मुसीबत का एकमात्र संकेत शामिल हो सकता है:

• हाथों या पैरों में सूक्ष्म कमजोरी
• सोचने या ध्यान में कठिनाई

• अधिक समन्वय की कमी
• सिर दर्द

अक्सर बार, लोग इन लक्षणों को थकान, नशीली दवाओं के दुष्प्रभावों, या यहां तक ​​कि हल्के स्ट्रोक या क्षणिक आइसकैमिक हमले के लिए गलती करते हैं। चूंकि पीएमएल प्रगति करता है, भाषण और दृष्टि में हानि, साथ ही दौरे और व्यक्तित्व में परिवर्तन सहित, अधिक गंभीर लक्षण विकसित हो सकते हैं।

कुछ मामलों में, रोगियों को अनुभव हो सकता है कि उन्हें एक विदेशी हाथ सिंड्रोम कहा जाता है जिसमें हाथ बिना किसी व्यक्ति के इसे जानता है या इसे नियंत्रित करने में सक्षम होता है।

पीएमएल का निदान

पीएमएल को आम तौर पर दो तरीकों से निदान किया जा सकता है:

• एक एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग) द्वारा समर्थित जेसी वायरस के जेनेटिक सबूत के लिए रीढ़ की हड्डी की जांच करके मस्तिष्क के सफेद पदार्थ में घावों की पुष्टि करने के लिए स्कैन करें।
• वैकल्पिक रूप से, एक मस्तिष्क बायोप्सी का उपयोग किया जा सकता है, जिसमें जेसी वायरस की उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए तकनीकों के साथ जोड़ा जा सकता है।

क्या पीएमएल के लिए उपचार है?

एंटीरेट्रोवायरल थेरेपी (एआरटी) के आगमन से पहले, पीएमएल हमेशा कुछ हफ्तों या निदान के महीनों के भीतर घातक था। हालांकि वर्तमान में ऐसी कोई दवा नहीं है जो प्रभावी रूप से पीएमएल को रोक या ठीक कर सकती है , एआरटी की शुरुआत व्यक्ति के प्रतिरक्षा कार्य को बहाल करके कई लक्षणों को कम कर सकती है ।

यह दिखाया गया है कि एआरटी कई वर्षों तक पीएमएल के साथ एक व्यक्ति के जीवन को बढ़ा सकता है।

फ्लिप पक्ष पर, पीएमएल का जोखिम एआरटी के प्रारंभिक कार्यान्वयन को सुनिश्चित करके, निदान के समय और प्रतिरक्षा कार्य को कम करने से पहले काफी रोका जा सकता है।

कई प्रयोगात्मक उपचारों का भी पता लगाया गया है, हालांकि परिणाम मिश्रित या अचूक हैं। उनमें एंटी-मलेरिया दवा मेफ्लोक्विन का उपयोग और इंटरलेक्विन -2 (एक प्रोटीन जो सफेद रक्त कोशिकाओं को नियंत्रित करता है) के साथ उपचार शामिल है।

आज तक, केवल एक छोटा सा व्यक्ति है जो पीएफएल को मेफ्लोक्विन का उपयोग करके ठीक कर रहा है, जबकि दो रोगी प्रतिरक्षा प्रोटीन, इंटरलेक्विन -2 का उपयोग करके ठीक होने लगते हैं।

दुर्भाग्यवश, दोनों मामलों में, दवा उपयोग से जुड़े उच्च स्तरीय विषाक्तता पीएमएल वाले लोगों में उपचार को जटिल बनाती है।

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