माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस)

माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस) अस्थि मज्जा रोगों का एक समूह है जिसमें तीव्र मायलोजनस ल्यूकेमिया (एएमएल) में विकसित होने का जोखिम बढ़ता है। जबकि इन बीमारियों में सभी के अलग-अलग लक्षण और उपचार हो सकते हैं, एक बात यह है कि वे सभी समान हैं कि वे इस बात को प्रभावित करते हैं कि अस्थि मज्जा स्वस्थ रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने में कितना सक्षम है।

हर साल संयुक्त राज्य अमेरिका में लगभग 10,000 लोग एमडीएस विकसित करते हैं।

एमडीएस का वर्णन करने के लिए उपयोग किए जाने वाले अन्य शब्द प्रीलेकेमिया, हेमेटोपोएटिक डिस्प्लेसिया, सबलाइट मायलोइड ल्यूकेमिया, ओलिगोब्लास्टिक ल्यूकेमिया, या स्मोल्डिंग ल्यूकेमिया हैं।

एमडीएस कैसे विकसित करता है?

एमडीएस एक रक्त-गठन (हेमेटोपोएटिक) स्टेम सेल में डीएनए क्षति या उत्परिवर्तन के साथ शुरू होता है। इस क्षति के परिणामस्वरूप, अस्थि मज्जा रक्त कोशिकाओं को अधिक उत्पादन शुरू कर देता है और अपरिपक्व या "विस्फोट" कोशिकाओं से पैक हो जाता है।

एमडीएस में, प्रोग्राम किए गए सेल मौत (एपोप्टोसिस) में भी वृद्धि हुई है, जो एक दिलचस्प विरोधाभास की ओर जाता है। जबकि मज्जा में कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि हो सकती है, वे रक्त में छोड़ने के लिए काफी देर तक नहीं रहते हैं। इसलिए, एमडीएस वाले लोग अक्सर एनीमिया (कम लाल रक्त कोशिका गिनती), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (एक कम प्लेटलेट गिनती) और न्यूट्रोपेनिया (कम सफेद रक्त कोशिका गिनती) से ग्रस्त होंगे।

जोखिम

यह ज्ञात नहीं है कि उत्परिवर्तन का कारण बनता है जो मायलोडाइस्प्लास्टिक सिंड्रोम बनाता है, और 90% समय बीमारी का कोई स्पष्ट कारण नहीं है।

कुछ संभावित जोखिम कारक जो बढ़ने से जुड़े हैं उनमें शामिल हैं:

• आयु: निदान की औसत आयु 70 है, हालांकि युवा बच्चों में भी एमडीएस देखा गया है।
• Ionizing विकिरण - जिन लोगों को कैंसर के लिए दवा विकिरण उपचार प्राप्त हुआ है, साथ ही परमाणु बम और परमाणु दुर्घटनाओं से आयनकारी विकिरण के संपर्क में जोखिम बढ़ रहा है।

• रासायनिक एक्सपोजर: कुछ कार्बनिक रसायनों, भारी धातुओं, उर्वरकों, कीटनाशकों और जड़ी-बूटियों के लिए एक्सपोजर बीमारी का खतरा बढ़ाता है।
• तंबाकू का धुँआ
• डीजल निकास

क्या यह एक प्री ल्यूकेमिया है?

मज्जा में विस्फोट कोशिकाओं की संख्या का मापन इंगित करता है कि बीमारी कितनी गंभीर है - अधिक अपरिपक्व कोशिकाएं, अधिक गंभीर होती हैं। एक बार आपका मज्जा दिखाता है कि इसकी आबादी 20% से अधिक विस्फोट कोशिकाओं से बना है, स्थिति को एएमएल माना जाता है।

एमडीएस के लगभग 30% मामले एएमएल में प्रगति करते हैं। हालांकि, यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि भले ही यह परिवर्तन कभी न हो, एमडीएस से जुड़े एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और न्यूट्रोपेनिया अभी भी जीवन को खतरे में डाल रहे हैं।

उप प्रकार

एमडीएस निदान में न केवल कई अलग-अलग अस्थि मज्जा विकार शामिल हैं, इन स्थितियों में से प्रत्येक के भीतर कई कारक हैं जो रोग के व्यवहार और निदान को निर्धारित करते हैं। नतीजतन, वैज्ञानिकों ने एक वर्गीकरण प्रणाली के साथ आने के लिए संघर्ष किया है जो इन सभी अलग-अलग चरों को ध्यान में रखता है।

इन प्रणालियों में से पहला फ्रांसीसी-अमेरिकी-ब्रिटिश (एफएबी) वर्गीकरण है। यह एमडीएस को 5 उपप्रकारों में विभाजित करता है कि कैसे अस्थि मज्जा दिखता है और रोगी की पूरी रक्त गणना (सीबीसी) के परिणाम :

• अपवर्तक एनीमिया (आरए)
• रिंगेड साइडरोबलास्ट्स (आरएआरएस) के साथ अपवर्तक एनीमिया
• अतिरिक्त विस्फोटों के साथ अपवर्तक एनीमिया (आरएईबी)
• परिवर्तन में अतिरिक्त विस्फोटों के साथ अपवर्तक एनीमिया (आरएईबी-टी)
• क्रोनिक मोनोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएमएमएल)

1 9 82 में एफएबी मानदंडों के विकास के बाद से, वैज्ञानिकों ने जेनेटिक असामान्यताओं के बारे में और अधिक सीखा है जो एमडीएस की ओर ले जाते हैं और यह भूमिका बीमारी के दौरान इन उत्परिवर्तनों को खेलती है। नतीजतन, 2001 में, विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) ने एफएबी सिस्टम में कुछ बदलाव प्रकाशित किए। उन्होंने कुछ स्थितियों को जोड़ा - 5 वर्ग-सिंड्रोम, एमडीएस अवर्गीकृत (एमडीएस-यू), और बहुविकल्पीय डिस्प्लेसिया (आरसीएमडी) के साथ अपवर्तक साइटोपेनिया - और अस्थि मज्जा में विस्फोटों के प्रतिशत के आधार पर आरएईबी और सीएमएमएल जैसे अन्य विभाजित।

उन्होंने यह भी स्पष्ट किया कि मज्जा में 20% से अधिक विस्फोटों ने एएमएल गठित किया है, जो एमडीएस के विरोध में आरएईबी-टी ल्यूकेमिया बना रहा है।

एमडीएस वर्गीकृत करने की तीसरी विधि अंतर्राष्ट्रीय प्रोजेस्टोस्टिक स्कोरिंग सिस्टम (आईपीएसएस) का उपयोग कर रही है। यह प्रणाली निर्धारित करने के लिए तीन मानदंडों का उपयोग करती है कि एमडीएस कैसे प्रगति करेगा: रोगी के परिसंचरण रक्त में कोशिकाओं की संख्या, अस्थि मज्जा में अपरिपक्व विस्फोट कोशिकाओं की संख्या, और साइटोगेनेटिक्स (एमडीएस से जुड़े अनुवांशिक असामान्यताओं का प्रकार)।

इन कारकों के आधार पर, आईपीएसएसएस रोगियों को चार श्रेणियों में विभाजित करता है जो एमडीएस-कम, मध्यवर्ती -1, मध्यवर्ती -2, और उच्च के "जोखिम" को इंगित करता है। आईपीएसएसएस एमडीएस के परिणामों की भविष्यवाणी करने, एक पूर्वानुमान निर्धारित करने और योजना उपचार के लिए एक बेहतर तरीका प्रदान करता है।

प्राथमिक बनाम माध्यमिक एमडीएस

ज्यादातर मरीजों में, एमडीएस नीले रंग से बाहर ज्ञात कारण के लिए विकसित नहीं होता है। इसे प्राथमिक या डी नोवो एमडीएस कहा जाता है। ल्यूकेमिया और अन्य अस्थि मज्जा विकारों के मामले में, वैज्ञानिकों को बिल्कुल यकीन नहीं है कि प्राथमिक एमडीएस का कारण क्या होता है।

माध्यमिक एमडीएस उस स्थिति को संदर्भित करता है जब यह केमोथेरेपी या विकिरण चिकित्सा के साथ पिछले उपचार का पालन करता है।

निदान

एमडीएस को ल्यूकेमिया का निदान करने के लिए उपयोग की जाने वाली तकनीकों का उपयोग करके निदान किया जाता है।

पहला चरण रोगी के परिसंचरण रक्त को पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) के परीक्षण के लिए करना है। यह परीक्षण रक्त में स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं, और प्लेटलेट्स की संख्या को देखता है ताकि मज्जा में क्या हो रहा है इसका एक सामान्य विचार प्राप्त हो सके। ज्यादातर मामलों में, एमडीएस वाला व्यक्ति लाल रक्त कोशिकाओं (एनीमिया) की कम संख्या दिखाता है, और संभवतः कम प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) और न्यूट्रोफिल (न्यूट्रोपेनिया) भी दिखाएगा।

यदि रोगी को एनीमिया होने के लिए कोई अन्य कारण नहीं मिल सकता है, तो डॉक्टर एक अस्थि मज्जा आकांक्षा और बायोप्सी करेंगे । एमडीएस के साथ एक मरीज में, मज्जा एक असामान्य उपस्थिति के साथ-साथ अपरिपक्व या "विस्फोट" कोशिकाओं की बढ़ती संख्या दिखाएगा। जब कोशिकाओं की आनुवंशिक स्तर पर जांच की जाती है, तो वे गुणसूत्रों में उत्परिवर्तन या परिवर्तन दिखाएंगे।

संकेत और लक्षण

एमडीएस वाले मरीजों को एनीमिया के लक्षणों का अनुभव हो सकता है जैसे कि:

• थोड़ा श्रम के साथ सांस की तकलीफ
• पीली त्वचा
• थकान महसूस कर रहा हूँ
• छाती में दर्द
• चक्कर आना

कुछ रोगियों में भी न्यूट्रोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लक्षण होंगे, जिसमें खून बहने की समस्याएं और संक्रमण से लड़ने में कठिनाई भी शामिल है।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि कई अन्य, कम गंभीर स्थितियां हैं जो इन लक्षणों और लक्षणों का कारण बन सकती हैं। यदि आप किसी भी स्वास्थ्य संबंधी चिंताओं के बारे में चिंतित हैं, तो आप अपने डॉक्टर या अन्य चिकित्सकीय पेशेवरों के साथ चर्चा करना हमेशा सर्वोत्तम होता है।

इसे सारांशित करना

एमडीएस एक बीमारी नहीं है, बल्कि परिस्थितियों का एक समूह है जो अस्थि मज्जा के कार्यों में परिवर्तन का कारण बनता है।

चूंकि विज्ञान आनुवंशिकी और इस तरह की बीमारियों के विकास में जो भूमिका निभाता है, उसके बारे में और अधिक सीखता है, इसलिए हम उन कारकों के बारे में भी अधिक सीख रहे हैं जो वे निर्धारित करेंगे कि वे क्या पाठ्यक्रम लेंगे और संभावित परिणाम। भविष्य में, शोधकर्ता एमडीएस के लिए नए और अधिक प्रभावी उपचार बनाने के लिए इस जानकारी का उपयोग करने में सक्षम होंगे।

_{सूत्रों का कहना है:}

_{गोल्डबर्ग, एस, चेन, ई।, कोरल, एम।, एट अल। "संयुक्त राज्य अमेरिका मेडिकेयर लाभार्थियों के बीच माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम की घटनाएं और नैदानिक ​​जटिलताओं" क्लिनिकल ओन्कोलॉजी जून 2010 का जर्नल । 28: 2847-2852।}

_{बोवेन, डी। "माईलोडाइस्प्लास्टिक सिंड्रोम के साथ मरीजों का प्रबंधन: डीग, एच।, बोवेन, डी।, गोर, एस।, हैफरलाच, टी।, बीओ, एम।, निमेयर, सी। (एड्स) (2006) में" प्रारंभिक अवधारणाएं " ) हेमेटोलॉजिक मालिग्नेंसीज: मायलोडाइस्प्लास्टिक सिंड्रोम। स्प्रिंगर: न्यूयॉर्क। (पीपी। 89-94)।}

_{हैफेरलाच, टी।, केर्न, डब्ल्यू। "डिग, एच।, बोवेन, डी।, गोर, एस।, हैफरलाच, टी।, बीओ, एम।, निमेयर, सी। (एड) में" माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम का वर्गीकरण और स्टेजिंग " (2006) हेमेटोलॉजिक मालिग्नेंसीज: माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोमिस। स्प्रिंगर: न्यूयॉर्क। (पीपी.40- 51)।}

_{राष्ट्रीय कैंसर संस्थान। पीडीक्यू कैंसर सूचना सारांश। माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम उपचार। स्वास्थ्य पेशेवर संस्करण। 04/02/15। http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66015/#CDR0000062929__1}

_{निमर, एस। "माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम" रक्त मई 2008. 111: 4841- 4851।}

_{स्कॉट, बी, डीग, जे। "माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम" मेडिसिन 2010 की वार्षिक समीक्षा । 61: 345-358।}