आरएईबी अतिरिक्त विस्फोटों के साथ अपवर्तक एनीमिया है

अतिरिक्त विस्फोटों, या आरएईबी के साथ अपवर्तक एनीमिया, रक्त बनाने वाली कोशिकाओं के विकार को संदर्भित करता है। आरएईबी विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) वर्गीकरण द्वारा मान्यता प्राप्त सात प्रकार के विकारों में से एक है, या मायलोडाइस्प्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस), जो आरएईबी की दो श्रेणियों के बीच अंतर करता है: आरएईबी -1 और आरएईबी -2।

दोनों रूपों में आम तौर पर एक कठिन पूर्वानुमान होता है: 9-16 महीने से औसत औसत जीवित समय (अब दिनांकित) सीमा प्रकाशित होती है।

आरएईबी तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया - अस्थि मज्जा के रक्त-निर्माण कोशिकाओं के कैंसर के लिए प्रगति के एक बड़े जोखिम से भी जुड़ा हुआ है।

आरएईबी को समझना, एमडीएस का एक प्रकार

माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम, या एमडीएस, रक्त के दुर्लभ बीमारियों के परिवार को संदर्भित करता है जिसमें अस्थि मज्जा पर्याप्त स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं या प्लेटलेट का उत्पादन नहीं करता है। आरएईबी एमडीएस का अपेक्षाकृत सामान्य प्रकार है, और दुर्भाग्य से, यह एमडीएस का एक उच्च जोखिम वाला रूप है।

एमडीएस के अन्य रूपों की तरह, आरएईबी आम तौर पर 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों को प्रभावित करता है, लेकिन यह युवा व्यक्तियों में भी हो सकता है, और इसका कारण वर्तमान में अज्ञात है।

जब किसी व्यक्ति के पास आरएईबी जैसे एमडीएस का एक रूप होता है, तो अस्थि मज्जा स्वस्थ लोगों की तुलना में कई अविकसित, या अपरिपक्व कोशिकाओं का उत्पादन कर सकता है, जिनमें अक्सर अजीब आकार, आकार या उपस्थितियां होती हैं। इन प्रारंभिक, किशोर, रक्त कोशिकाओं के संस्करणों को विस्फोट कोशिकाओं कहा जाता है - एक शब्द जिसे ल्यूकेमिया की चर्चा में अक्सर प्रयोग किया जाता है।

दरअसल, आज कई वैज्ञानिक एमडीएस को रक्त और अस्थि मज्जा कैंसर के रूप में देखते हैं।

इन विकारों के लिए विभिन्न वर्गीकरण प्रणालियों का उपयोग किया गया है। डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण प्रणाली किसी दिए गए विकार के लिए पूर्वानुमान के ध्यान में एमडीएस के प्रकारों को हल करने का प्रयास करती है। डब्ल्यूएचओ वर्तमान में एमडीएस के सभी मामलों के लगभग 35-40 प्रतिशत के लिए 7 प्रकार के एमडीएस और आरएईबी -1 और आरएईबी -2 खाते को पहचानता है।

• अनियंत्रित डिस्प्लेसिया (आरसीयूडी) के साथ अपवर्तक साइटोपेनिया
• रिंगेड साइडरोबलास्ट्स (आरएआरएस) के साथ अपवर्तक एनीमिया
• मल्टीलाइनेज डिस्प्लेसिया (आरसीएमडी) के साथ अपवर्तक साइटोपेनिया
• अतिरिक्त विस्फोट -1 (आरएईबी -1) के साथ अपवर्तक एनीमिया
• अतिरिक्त विस्फोटों के साथ अपवर्तक एनीमिया -2 (आरएईबी -2)
• माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम, अवर्गीकृत (एमडीएस-यू)
• पृथक डेल (5 वर्ग) से जुड़े माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम

इन उपरोक्त नामों में अक्सर माइक्रोस्कोप के तहत जांच किए जाने पर रक्त और अस्थि मज्जा कोशिकाएं दिखाई देती हैं। उपर्युक्त सूची में अंतिम नाम, रक्त-निर्माण अस्थि मज्जा कोशिकाओं की अनुवांशिक सामग्री में, एक निश्चित उत्परिवर्तन, या गुणसूत्र परिवर्तन द्वारा परिभाषित किया गया है।

आरएईबी (दोनों प्रकार के) के मामले में, नाम के दो भाग होते हैं: अपवर्तक एनीमिया; और अतिरिक्त विस्फोट। आम तौर पर, एनीमिया पर्याप्त स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं की कमी है। अपवर्तक एनीमिया का मतलब है कि एनीमिया एनीमिया के किसी भी ज्ञात आम कारणों के कारण नहीं है और यह कि एनीमिया आमतौर पर रक्त संक्रमण के साथ ही सही होता है। जब किसी व्यक्ति को अपवर्तक एनीमिया होता है और परीक्षण सामान्य से अधिक अपरिपक्व विस्फोट कोशिकाओं को प्रकट करता है, तो यह अतिरिक्त विस्फोटों के साथ एक अपवर्तक एनीमिया होता है।

यह भी संभव है कि आरएईबी वाले व्यक्ति के लिए अस्थि मज्जा द्वारा बनाई गई अन्य कोशिकाओं में कम गिनती हो।

आरएईबी वाले लोगों में अपवर्तक एनीमिया (कम लाल रक्त कोशिकाएं), अपवर्तक न्यूट्रोपेनिया (कम न्यूट्रोफिल), अपवर्तक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (कम प्लेटलेट), या तीनों का संयोजन हो सकता है।

आरएईबी एमडीएस का एक उच्च जोखिम फार्म है

एमडीएस के निदान रोगियों के लिए, जोखिम का स्तर निर्धारित करना महत्वपूर्ण है। एमडीएस के कुछ रूप कम जोखिम वाले हैं, अन्य मध्यवर्ती जोखिम, और अन्य उच्च जोखिम हैं। आरएईबी और आरसीएमडी दोनों को एमडीएस के उच्च जोखिम वाले रूप माना जाता है। फिर भी, आरएईबी के साथ सभी मरीजों का एक ही पूर्वानुमान नहीं है। अन्य कारक खेल में आते हैं, जैसे आयु, समग्र स्वास्थ्य, रोग की विशेषताएं, और शामिल हड्डी बनाने वाली कोशिकाओं के आनुवंशिकी।

निदान

जब एक एमडीएस पर संदेह होता है, तो एक अस्थि मज्जा बायोप्सी और आकांक्षा का प्रदर्शन किया जाना चाहिए। इसमें अस्थि मज्जा के नमूने प्राप्त करना और उन्हें विश्लेषण और व्याख्या के लिए प्रयोगशाला में भेजना शामिल है।

निदान माइक्रोस्कोप के नीचे दिखाई देने के तरीके के आधार पर किया जाता है, कैसे वे रंगों के रूप में एंटीबॉडी के उपयोग को शामिल करते हैं, और टैग्स के रूप में एंटीबॉडी के उपयोग को शामिल करते हैं, और एमडीएस के अधिक उन्नत उपप्रकारों के मामले में, फ्लो साइटोमेट्री नामक कुछ । फ्लो साइटोमेट्री एक ऐसी तकनीक है जो विशेष विशेषताओं वाले कोशिकाओं को किसी दिए गए नमूने में कोशिकाओं की अधिक आबादी से पहचानने और हल करने की अनुमति देती है।

प्रकार

आरएईबी के दोनों रूप (1 और 2) तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया (एएमएल) में प्रगति के जोखिम से जुड़े हुए हैं। इसके अतिरिक्त, आरएईबी जैसे उच्च जोखिम वाले एमडीएस वाले रोगी को एएमएल की प्रगति के बिना अस्थि मज्जा की विफलता हो सकती है, और इसलिए स्थिति अक्सर ल्यूकेमिया की प्रगति के बिना जीवन को खतरे में डाल देती है।

आरएईबी-संबंधित शब्दावली

आरएईबी वर्गीकरण कई शर्तों की समझ पर निर्भर करता है:

• अस्थि मज्जा विस्फोट गिनती : आपके अस्थि मज्जा का एक नमूना प्राप्त किया जाता है, और असामान्य, अपरिपक्व विस्फोट कोशिकाओं की संख्या मापा जाता है।
• परिधीय रक्त विस्फोट गिनती: एक नस से आपके रक्त का एक नमूना सुई का उपयोग करके खींचा जाता है, और असामान्य, अपरिपक्व विस्फोट कोशिकाओं की संख्या को मापा जाता है।
• Auer रॉड : यह कुछ ऐसा है जब डॉक्टर माइक्रोस्कोप के नीचे अपने विस्फोटों को देखते हैं। भले ही उन्हें Auer "छड़" कहा जाता है, वे वास्तव में कई अलग-अलग आकार और आकार में आते हैं। वे नाभिक से छोटे होते हैं, और वे साइटप्लाज्म के अंदर पाए जाते हैं। अक्सर वे सुई के आकार के साथ सुई के आकार होते हैं, लेकिन वे अल्पविराम के आकार, हीरे के आकार के, या लंबे और अधिक आयताकार हो सकते हैं।

उपरोक्त निष्कर्षों की उपस्थिति या अनुपस्थिति के आधार पर, एक व्यक्ति को आरएईबी -1 या आरएईबी -2 के रूप में निम्नानुसार निर्धारित किया जाता है:

मरीजों को आरएईबी -1 के साथ निदान किया जाता है यदि उनके पास या तो (1) कम से कम 500 कोशिकाओं के 5 से 9 प्रतिशत के बीच एक अस्थि मज्जा विस्फोट गिनती होती है या (2) कम से कम 200 कोशिकाओं के 2 से 4 प्रतिशत के बीच एक परिधीय विस्फोट गणना गिना जाता है, और (3) अनुपस्थित Auer रॉड। या तो मानदंड 1 या 2 प्लस 3 की उपस्थिति एक एमडीएस मामले को आरएईबी -1 के रूप में वर्गीकृत करती है।

तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया में बदल रहे आरएईबी -1 की संभावना लगभग 25 प्रतिशत अनुमानित है।

मरीजों को आरएईबी -2 के साथ निदान किया जाता है यदि उनके पास या तो (1) कम से कम 500 कोशिकाओं के 10 से 1 9 प्रतिशत के बीच एक अस्थि मज्जा विस्फोट गिनती होती है या (2) कम से कम 200 कोशिकाओं के 5 से 1 9 प्रतिशत के बीच एक परिधीय विस्फोट गणना गिना जाता है, या (3) Auer रॉड पता लगाने योग्य। या तो मानदंड 1, 2 या 3 की उपस्थिति एक एमडीएस मामले को आरएईबी -2 के रूप में वर्गीकृत करती है।

यह अनुमान लगाया गया है कि तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया में बदल रहे आरएईबी -2 की संभावना 33 से 50 प्रतिशत तक हो सकती है।

आरएईबी-टी क्या है?

आप वाक्यांश में "विस्फोटक एनीमिया परिवर्तन में अतिरिक्त विस्फोटों" या आरएईबी-टी का सामना कर सकते हैं। इस शब्द को वास्तव में मायलोडाइस्प्लास्टिक सिंड्रोम के वर्तमान डब्ल्यूएचओ-वर्गीकरण में छोड़ दिया गया है।

पहले इस श्रेणी से संबंधित अधिकांश रोगियों को अब तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया होने के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। एक अलग वर्गीकरण प्रणाली में, फ्रांसीसी-अमेरिकी-ब्रिटिश (एफएबी वर्गीकरण), रोगियों को आरएईबी-टी श्रेणी में सौंपा गया था, यदि उनके पास या तो (1) अस्थि मज्जा विस्फोट 20 से 30 प्रतिशत के बीच है, (2) विस्फोट गिनती के बावजूद, कम से कम 5 प्रतिशत की परिधीय विस्फोट गिनती, या (3), एवर रॉड का पता लगाने योग्य।

डब्ल्यूएचओ सिस्टम में अलग-अलग "एएमएल -20-30" से एफएबी सिस्टम में आरएईबी-टी को वर्गीकृत करने के मूल्य के संबंध में कुछ विवाद जारी है। डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण प्रणाली में हुए बदलावों के बावजूद, हाल के वर्षों में कई बड़े नैदानिक ​​परीक्षणों ने आरएईबी-टी शब्द का उपयोग किया है। रोगियों और स्वास्थ्य देखभाल प्रदाताओं के लिए निचली पंक्ति यह प्रतीत होती है कि यह जानना महत्वपूर्ण हो सकता है कि ओवरलैपिंग शब्दावली है, ताकि नैदानिक ​​परीक्षण में नामांकन करने के अवसर पर ध्यान न दिया जाए।

आरएईबी का इलाज कैसे किया जाता है?

आरएईबी का उपचार अलग-अलग परिदृश्यों के लिए अलग है। व्यक्ति के आयु और समग्र स्वास्थ्य ऐसे उपचार निर्णयों में कारक हो सकते हैं। आरएईबी वाले मरीजों को अपने टीकाकरण पर अपडेट प्राप्त करना चाहिए, और धूम्रपान रोकने के लिए आरएईबी के साथ धूम्रपान करने वालों को प्रोत्साहित किया जाता है। आरएईबी प्रगति कर रहे संकेतों में लगातार संक्रमण, असामान्य रक्तस्राव, चोट लगाना, और अधिक रक्त संक्रमण के लिए आवश्यकता शामिल है।

एमडीएस वाले सभी रोगियों को तत्काल उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन लक्षणों की कम मात्रा वाले रोगी (एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, आवर्ती संक्रमण वाले न्यूट्रोपेनिया ) करते हैं, और इसमें उच्च या बहुत अधिक जोखिम वाले एमडीएस वाले अधिकांश रोगी शामिल होते हैं (आरएईबी -2 सहित, जो उच्चतम प्रतिनिधित्व करता है सबसे गरीब पूर्वानुमान के साथ एमडीएस का ग्रेड)।

राष्ट्रीय व्यापक कैंसर नेटवर्क (एनसीसीएन) के अभ्यास दिशानिर्देश एक व्यक्ति के समग्र स्वास्थ्य और प्रदर्शन, इंटरनेशनल प्रोजेस्टिक स्कोरिंग सिस्टम (आईपीएसएसएस) और संशोधित आईपीएस (आईपीएसएसएस-आर) एमडीएस जोखिम श्रेणियों, और प्रबंधन रोगों के मार्गदर्शन में सहायता के लिए अन्य बीमारियों की विशेषताओं को शामिल करते हैं। आरएईबी के साथ व्यक्तियों के इलाज के लिए कोई भी "एक आकार फिट बैठता है" दृष्टिकोण नहीं है।

आमतौर पर उपचार के तीन श्रेणियां होती हैं : सहायक देखभाल, कम तीव्रता उपचार, और उच्च तीव्रता उपचार। इन उपचारों को नीचे समझाया गया है:

• सहायक देखभाल में लक्षणों के लिए एंटीबायोटिक्स और लक्षणों की कम मात्रा के लिए लाल सेल और प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन शामिल हैं।
• कम तीव्रता उपचार में रक्त कोशिका वृद्धि कारक, अन्य एजेंट जैसे एजासिटाइडिन और डेसिटाबाइन, इम्यूनोस्पेप्रेसिव थेरेपी, और कम तीव्रता कीमोथेरेपी शामिल हैं। इन उपचारों को आउट पेशेंट आधार पर वितरित किया जा सकता है और लक्षणों और जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकते हैं, लेकिन वे इस स्थिति को ठीक नहीं करते हैं।
• उच्च तीव्रता उपचार में गहन संयोजन केमो और एलोोजेनिक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण शामिल हैं। इन उपचारों के लिए अस्पताल में भर्ती की आवश्यकता होती है और जीवन के खतरनाक साइड इफेक्ट्स का खतरा होता है, लेकिन वे कम गहन थेरेपी की तुलना में रक्त की गणना में तेजी से सुधार कर सकते हैं और स्थिति सामान्य रूप से आगे बढ़ने के तरीके को बदल सकते हैं। केवल कुछ व्यक्ति उच्च तीव्रता उपचार के लिए उम्मीदवार हैं।

कुछ रोगियों के लिए नैदानिक ​​परीक्षण भी एक विकल्प है। बहुत पहले नहीं, वास्तव में, परिवर्तन में अतिरिक्त विस्फोटों (आरएईबीटी) के साथ एनीमिया वाले पुराने रोगियों में, सर्वोत्तम सहायक देखभाल की तुलना में, डीसीटाबाइन के साथ लाभ दिखाते हुए एक नैदानिक ​​परीक्षण किया गया था।

से एक शब्द

यदि आपको आरएईबी -1, आरएईबी -2 के साथ निदान किया गया है, या आपके पास एक और प्रकार का एमडीएस है जिसे उच्च जोखिम माना जाएगा, तो अपने विकल्पों के बारे में अपनी हेल्थकेयर टीम से बात करें।

उच्च जोखिम वाले एमडीएस वाले रोगियों के लिए, एजेसिटाइडिन (5-एजेए, विजाजा) और डेसिटाबाइन (डेकोजन) एमडीएस के लिए एफडीए द्वारा अनुमोदित दो दवाएं हैं जो आपकी देखभाल के प्रभारी दल पर विचार कर सकती हैं। इन दवाओं को तथाकथित हाइपोमेथिलेटिंग एजेंट हैं।

कई आम सहमति समूहों ने संकेत दिया है कि, उच्च जोखिम वाले एमडीएस के लिए, एलोजेनिक एचएससीटी (अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण) या हाइपोमेथिलेटिंग एजेंटों के साथ थेरेपी तुरंत शुरू की जानी चाहिए। एलोजनिक एचएससीटी (दाता से अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण) एमडीएस के लिए एकमात्र संभावित रूप से उपचारात्मक दृष्टिकोण है, लेकिन, दुर्भाग्यवश, एमडीएस द्वारा प्रभावित वृद्धावस्था समूह के कारण, यह बहुत कम रोगियों के लिए एक यथार्थवादी विकल्प है, जो पुरानी पुरानी स्वास्थ्य के साथ है परिस्थितियों और अन्य रोगी-विशिष्ट कारक।

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