माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम का उपचार (एमडीएस)

माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम, या एमडीएस में विभिन्न प्रकार के विकार शामिल हैं जो अस्थि मज्जा कार्य को प्रभावित करते हैं। अस्थि मज्जा नए लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद कोशिकाओं और प्लेटलेट्स को क्लॉटिंग के लिए बनाता है, इसलिए खराब मज्जा समारोह एनीमिया, कम सेल मायने रखता है, और अन्य समस्याओं का कारण बन सकता है।

एमडीएस के साथ प्रमुख चिंताओं ए) इन कम मायने रखती हैं और सभी संबंधित समस्याएं; और बी) कैंसर में विकसित होने के लिए एमडीएस की संभावना - तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया , या एएमएल।

विभिन्न प्रकार के एमडीएस का इलाज बहुत अलग तरीके से किया जाता है। एमडीएस के साथ हर मरीज़ के लिए सभी एमडीएस उपचार उचित नहीं हैं। एमडीएस उपचार के विकल्प में सहायक देखभाल, कम तीव्रता चिकित्सा, उच्च तीव्रता थेरेपी, और / या नैदानिक ​​परीक्षण शामिल हैं।

उपचार विचार

अपने डॉक्टर के साथ अपनी एमडीएस उपचार योजना पर चर्चा करते समय, तथाकथित रोगी से संबंधित कारक बहुत महत्वपूर्ण हो सकते हैं। रोगी से संबंधित कारकों के उदाहरणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• एमडीएस निदान से पहले आप दैनिक गतिविधियों के साथ कैसे मिल रहे थे
• आपके पास अन्य चिकित्सीय स्थितियां हैं
• तुम्हारा उम्र
• विभिन्न उपचारों की वित्तीय लागत
• उपचार के कौन से जोखिम आपको स्वीकार्य हैं

एमडीएस के आपके विशेष रूप के लक्षण भी बहुत महत्वपूर्ण हैं। विशिष्ट विशेषताओं और निष्कर्षों के उदाहरणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• मार्कर और आपके अस्थि मज्जा के अनुवांशिक परीक्षण के परिणाम, जो आपके लिए उपलब्ध विकल्पों को निर्धारित करने में मदद करते हैं, संभावना है कि आपका एमडीएस ल्यूकेमिया में प्रगति करेगा, और कुछ उपचारों से क्या परिणाम अपेक्षित किए जा सकते हैं।

• आपका एमडीएस आपके परिसंचारी रक्त में स्वस्थ कोशिकाओं की संख्या को कैसे प्रभावित कर रहा है
• आपके मस्तिष्क में अपरिपक्व "विस्फोट" कोशिकाओं की संख्या के मामले में आपकी बीमारी कितनी गंभीर है

आप जो भी इलाज से बाहर निकलना चाहते हैं उसके लिए आपके लक्ष्य भी योजना में कारक हैं। विभिन्न उपचार लक्ष्यों के उदाहरणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• बस बेहतर महसूस करने के लिए
• इतने सारे ट्रांसफ्यूशन होने की आपकी आवश्यकता को सीमित करें
• अपने एनीमिया , न्यूट्रोपेनिया , और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में सुधार करें
• एक छूट प्राप्त करें
• अपने एमडीएस का इलाज करें

देखो और रुको

उन रोगियों के लिए जिनके पास अंतर्राष्ट्रीय प्रोजेस्टोस्टिक स्कोरिंग सिस्टम, या आईपीएस, और स्थिर पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) द्वारा निर्धारित कम जोखिम वाली एमडीएस है, कभी-कभी चिकित्सा के लिए सबसे अच्छा दृष्टिकोण अवलोकन और समर्थन है, आवश्यकतानुसार।

इस मामले में, आपको अपने मज्जा में बदलावों के लिए निगरानी की आवश्यकता होगी जो रोग की प्रगति का संकेत दे सकता है। नियमित सीबीसी, साथ ही अस्थि मज्जा आकांक्षा और बायोप्सी , निगरानी का एक हिस्सा हो सकता है।

सहायक देखभाल

सहायक देखभाल एमडीएस के इलाज और प्रबंधन के लिए प्रयुक्त उपचारों को संदर्भित करती है; ये उपचार किसी व्यक्ति की स्थिति में काफी सुधार कर सकते हैं, लेकिन वे वास्तव में एमडीएस के कारण कोशिकाओं पर हमला करने से कम हो जाते हैं।

आधान
यदि आपके रक्त की संख्या गिरने लगती है और आप लक्षणों का अनुभव करते हैं, तो आपको लाल रक्त कोशिकाओं या प्लेटलेट के संक्रमण से लाभ हो सकता है। एक संक्रमण करने का निर्णय आपके पास अन्य चिकित्सीय स्थितियों और आप कैसा महसूस कर रहे हैं, इस पर निर्भर करेगा।

आयरन अधिभार और चेलेशन थेरेपी
यदि आपको हर महीने कई रक्त संक्रमण की आवश्यकता होती है, तो आपको लौह अधिभार नामक स्थिति विकसित करने का जोखिम हो सकता है।

लाल रक्त कोशिका संक्रमण में लोहा के उच्च स्तर से आपके शरीर में लौह भंडार में वृद्धि हो सकती है। लोहा के ऐसे उच्च स्तर वास्तव में आपके अंगों को नुकसान पहुंचा सकते हैं।

डॉक्टर लोहे के चेल्टर नामक दवाओं का उपयोग करके कई ट्रांसफ्यूजनों से लौह अधिभार का इलाज और रोक सकते हैं, जिसमें मौखिक थेरेपी, डिफैरेरिरॉक्स (एक्सजेड), या डिफरोक्सामाइन मेसिलेट (डिस्फेरल) नामक एक जलसेक शामिल है। राष्ट्रीय व्यापक कैंसर नेटवर्क, या एनसीसीएन द्वारा अभ्यास दिशानिर्देश, मानदंड प्रदान करते हैं कि आपका डॉक्टर यह तय करने के लिए उपयोग कर सकता है कि आपको लोहा चेलेशन थेरेपी की आवश्यकता है या नहीं।

विकास कारक एमडीएस एनीमिया वाले कुछ लोगों को एरिथ्रोपोइटीन उत्तेजना एजेंट या प्रोटीन (ईएसए) नामक विकास कारकों की दवाएं प्राप्त करने से लाभ हो सकता है।

ईएसए के उदाहरणों में एपोएटिन अल्फा (एप्रेक्स, प्रोक्रिट या एपोजेन) या लंबे समय तक अभिनय डार्बेपोएटिन अल्फा (अरनेप) शामिल हैं। इन दवाओं को आपके फैटी ऊतक (उपकरणीय इंजेक्शन) में इंजेक्शन के रूप में दिया जाता है। हालांकि ये दवाएं सभी एमडीएस रोगियों के लिए सहायक नहीं हैं, लेकिन वे कुछ में रक्त संक्रमण को रोकने में मदद कर सकते हैं।

यदि आपका एमडीएस के परिणामस्वरूप आपकी सफेद रक्त कोशिका गिनती कम हो जाती है, तो आपका डॉक्टर आपको कॉलोनी उत्तेजक कारक , जैसे जी-सीएसएफ (न्यूपोजेन), या जीएम-सीएसएफ (ल्यूकाइन) पर शुरू करने की पेशकश कर सकता है। कॉलोनी-उत्तेजक कारक आपके शरीर को न्यूट्रोफिल नामक सफेद रक्त कोशिकाओं से लड़ने में अधिक बीमारी पैदा करने में मदद करते हैं। यदि आपकी न्यूट्रोफिल की संख्या कम है, तो आपको खतरनाक संक्रमण के विकास का उच्च जोखिम है। संक्रमण या बुखार के किसी भी संकेत के लिए नजर रखें, और यदि आप चिंतित हैं तो जल्द से जल्द एक हेल्थकेयर प्रदाता देखें।

कम तीव्रता थेरेपी

कम तीव्रता थेरेपी कम तीव्रता कीमोथेरेपी या जैविक प्रतिक्रिया संशोधक के रूप में जाना जाने वाले एजेंटों के उपयोग को संदर्भित करती है। इन उपचारों को मुख्य रूप से आउट पेशेंट सेटिंग में प्रदान किया जाता है, लेकिन उनमें से कुछ को परिणामस्वरूप संक्रमण का इलाज करने के लिए सहायक देखभाल या कभी-कभी अस्पताल में भर्ती की आवश्यकता हो सकती है।

Epigenetic थेरेपी
एमडीएस के खिलाफ लड़ाई में हाइपोमेथिलेटिंग या डेमिथाइलिंग एजेंट नामक दवाओं का एक समूह नवीनतम हथियार है।

Azacitidine (Vidaza) को सभी फ्रेंच-अमेरिकी-ब्रिटिश (एफएबी) वर्गीकरण और एमडीएस की सभी आईपीएस जोखिम श्रेणियों में उपयोग के लिए एफडीए द्वारा अनुमोदित किया गया है। इस दवा को आम तौर पर कम से कम 4-6 चक्रों के लिए हर 28 दिनों में लगातार 7 दिनों के लिए एक उपकरणीय इंजेक्शन के रूप में दिया जाता है। Azacitidine के अध्ययनों ने 60 प्रतिशत की प्रतिक्रिया दर दिखायी है, लगभग 23 प्रतिशत अपनी बीमारी की आंशिक या पूर्ण छूट प्राप्त करते हैं। Azacitidine अक्सर रक्त कोशिका की गणना में प्रारंभिक बूंद का कारण बनता है जो पहले एक या दो चक्रों के बाद तक ठीक नहीं हो सकता है।

एमडीएस के लिए चिकित्सा में उपयोग किए जाने वाले एक अन्य प्रकार के हाइपोमेथिलेटिंग एजेंट डेसिटाबाइन (डेकोजन) हैं। संरचना में एजेसिटाइडिन के समान ही है, यह एफडीए भी सभी प्रकार के एमडीएस के लिए अनुमोदित है। उपचार आहार आमतौर पर कम तीव्रता-प्रकार विषाक्तता से जुड़ा होता था, और इसलिए इसे कम तीव्रता चिकित्सा भी माना जाता है। Decitabine अनचाहे या subcutaneously दिया जा सकता है। एक अध्ययन जिसमें डेसिटाबाइन को 5 दिनों के लिए अनजाने में दिया गया था, लगभग 40 प्रतिशत की पूरी छूट दर दिखाती है। वैकल्पिक खुराक के नियमों की जांच की जा रही है।

इम्यूनोस्पेप्रेसिव थेरेपी और बायोलॉजिकल रिस्पांस मॉडिफायर
एमडीएस में, लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेटों को अस्थि मज्जा से रक्त प्रवाह में छोड़ने के लिए पर्याप्त परिपक्व होने से पहले मारे जाते हैं या मर जाते हैं। कुछ मामलों में, लिम्फोसाइट्स (सफेद रक्त कोशिका का एक प्रकार) इसके लिए ज़िम्मेदार है। उन रोगियों के लिए, यह एक उपचार का उपयोग करने के लिए प्रभावी हो सकता है जो प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रभावित करता है।

गैर-कीमोथेरेपी, कम तीव्रता वाले एजेंट (जैविक प्रतिक्रिया संशोधक) में एंटी-थाइमोसाइट ग्लोबुलिन (एटीजी), साइक्लोस्पोरिन, थैलिडोमाइड, लेनालिडोमाइड, एंटी-ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर रिसेप्टर संलयन प्रोटीन, और विटामिन डी अनुरूप शामिल हैं। इनमें से सभी ने शुरुआती परीक्षणों में कम से कम कुछ दिखाए हैं, लेकिन कई प्रकार के एमडीएस में प्रभावशीलता को समझने के लिए कई नैदानिक ​​परीक्षणों की आवश्यकता है।

जिन लोगों के पास विशेष प्रकार का एमडीएस होता है जिसे 5 सी-सिंड्रोम कहा जाता है, जिसमें क्रोमोसोम 5 में आनुवंशिक दोष होता है, को लेनालिडोमाइड (रेवलिमिड) नामक दवा के प्रति प्रतिक्रिया हो सकती है। आम तौर पर, लेनालिडोमाइड का उपयोग कम या निम्न-मध्यवर्ती आईपीएस जोखिम वाले एमडीएस वाले मरीजों में किया जाता है जो लाल रक्त कोशिका संक्रमण पर निर्भर होते हैं। लेनालिडोमाइड के अध्ययन में, कई रोगियों ने वास्तव में लगभग 70 प्रतिशत ट्रांसफ्यूजन आवश्यकताओं को कम कर दिया था - लेकिन कम प्लेटलेट और न्यूट्रोफिल गणना का अनुभव करना जारी रखा। लेनालिडोमाइड के साथ 5-सिंड्रोम के अलावा उच्च जोखिम वाले एमडीएस, या उपप्रकारों के इलाज के लाभ अभी भी अध्ययन किए जा रहे हैं।

उच्च तीव्रता थेरेपी

कीमोथेरपी
उच्च जोखिम वाले एमडीएस, या एफएबी प्रकार आरएईबी और आरएईबी-टी वाले कुछ रोगियों को गहन कीमोथेरेपी के साथ इलाज किया जा सकता है। यह कीमोथेरेपी, तीव्र मायलोजेनस ल्यूकेमिया (एएमएल) के उपचार में उपयोग की जाने वाली एक ही प्रकार का उद्देश्य अस्थि मज्जा में असामान्य कोशिकाओं की आबादी को नष्ट करना है जो एमडीएस की ओर जाता है।

जबकि कुछ एमडीएस रोगियों में केमोथेरेपी फायदेमंद हो सकती है, यह मानना ​​महत्वपूर्ण है कि अन्य चिकित्सा परिस्थितियों वाले पुराने रोगियों को अतिरिक्त जोखिम का सामना करना पड़ता है। थेरेपी के संभावित लाभों में शामिल जोखिम से अधिक होना चाहिए।

एजासिटाइडिन या डीसीटाबाइन पर गहन कीमोथेरेपी के परिणामों की तुलना करने के लिए शोध चल रहा है।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण
उच्च जोखिम वाले आईपीएसएसएस एमडीएस वाले मरीजों को एलोजेनिक स्टेम कोशिका प्रत्यारोपण के साथ अपनी बीमारी का इलाज प्राप्त करने में सक्षम हो सकता है। दुर्भाग्यवश, इस प्रक्रिया की उच्च जोखिम वाली प्रकृति इसके उपयोग को सीमित करती है। वास्तव में, एलोजेनिक स्टेम कोशिका प्रत्यारोपण में इलाज से संबंधित मृत्यु दर 30% तक हो सकती है। इसलिए, यह चिकित्सा आमतौर पर केवल छोटे रोगियों में उपयोग की जाती है जो अच्छे स्वास्थ्य में हैं।

वर्तमान अध्ययन एमडीएस के साथ पुराने रोगियों में गैर-मायेलोब्लेटिव तथाकथित "मिनी" प्रत्यारोपण की भूमिका की जांच कर रहे हैं। हालांकि इन प्रकार के प्रत्यारोपण पारंपरिक रूप से मानक प्रत्यारोपण से कम प्रभावी माना जाता है, उनकी कमी विषाक्तता उन्हें उन रोगियों के लिए एक विकल्प बनाती है जो अन्यथा अयोग्य होंगे।

सारांश:

विभिन्न प्रकार के एमडीएस और विभिन्न रोगी प्रकारों के कारण, कोई भी आकार-फिट नहीं है-सभी उपचार। इसलिए एमडीएस रोगियों के लिए अपनी स्वास्थ्य देखभाल टीम के साथ सभी विकल्पों पर चर्चा करना महत्वपूर्ण है, और एक चिकित्सा मिलती है जो उन्हें कम से कम विषाक्तता के साथ सर्वोत्तम लाभ प्रदान करेगी।

एमडीएस के लिए नए उपचार के साथ नैदानिक ​​परीक्षण चल रहे हैं, इसलिए देखते रहें। उदाहरण के लिए, कम या मध्यवर्ती -1 जोखिम एमडीएस वाले मरीजों के इलाज के लिए रक्सोलिटिनिब (जैकफी) की जांच की जा रही है ।

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