मास्टोसाइटोसिस एक मुट्ठी भर है। यह सुनकर कि आप या आपके प्रियजन की एक मेडिकल हालत है जिसे आपने कभी नहीं सुना है, वह डरावना हो सकता है। मास्टोसाइटोसिस को मास्ट सेल रोग भी कहा जा सकता है। मस्त कोशिकाएं आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली का एक प्रकार का सफेद रक्त कोशिका हिस्सा हैं। वे बेसोफिल से संबंधित हैं और एलर्जी और एनाफिलैक्सिस (एक गंभीर एलर्जी प्रतिक्रिया) में शामिल हैं।
अनिवार्य रूप से, मास्ट कोशिकाएं रसायनों को छोड़कर आवश्यक होने पर ऊतक के क्षेत्रों में अन्य प्रतिरक्षा कोशिकाओं को आकर्षित करती हैं। जब ऊतक कोशिकाओं की अत्यधिक संख्या ऊतकों में एक साथ इकट्ठा होती है, तो इसे मास्टोसाइटोसिस कहा जाता है। जब मास्ट कोशिकाएं त्वचा में एकत्र होती हैं तो इसे केवल कटनीस मास्टोसाइटोसिस कहा जाता है। जब यह कई अंगों में होता है तो इसे व्यवस्थित मास्टोसाइटोसिस कहा जाता है। सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस को एक मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म माना जाता है।
मास्टोसाइटोसिस के जोखिम, लक्षण, और लक्षण
चूंकि मास्टोसाइटोसिस इतनी दुर्लभ विकार है, यह अज्ञात है कि कितने लोगों के पास यह है। पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित लगते हैं। बच्चों में, ज्यादातर मामलों में कटनी होती है जबकि वयस्कों में व्यवस्थित मास्टोसाइटोसिस अधिक आम है।
चूंकि मास्टोसाइटोसिस कई अंगों में हो सकता है, इसलिए उपस्थिति के लक्षण काफी भिन्न हो सकते हैं। अधिकांश लक्षण तब होते हैं जब मास्ट कोशिकाएं हिस्टामाइन और अन्य रसायनों को छोड़ती हैं।
त्वचा निष्कर्ष सबसे आम हैं और इनमें शामिल हैं:
- दांत: मास्टोसाइटोसिस में कई प्रकार के दांत होते हैं। कभी-कभी यह तन / भूरे रंग के क्षेत्र हो सकते हैं जो फ्रेक्लेज़ की तरह दिखते हैं। अन्य बार यह त्वचा पर लाल धब्बे की तरह दिखता है।
- खुजली (प्रुरिटस): विशेष रूप से परेशान (रगड़ / खरोंच) या तापमान में अचानक परिवर्तन (जैसे स्नान में गर्म पानी) के संपर्क में आने पर दांत खुजली हो सकती है। इसे दारीर का चिन्ह कहा जाता है।
- फ्लशिंग (लाल, गर्म त्वचा)
- फफोले
अन्य लक्षण मस्तूल सेल घुसपैठ के क्षेत्रों के साथ अंग को प्रतिबिंबित करते हैं। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण आम हैं और पेट दर्द, मतली, उल्टी, और दस्त शामिल हैं। मांसपेशियों और हड्डियों की भागीदारी दर्द या ओस्टियोपेनिया / ऑस्टियोपोरोसिस (हड्डी की शक्ति में कमी) के साथ उपस्थित हो सकती है। एलर्जी प्रतिक्रियाएं और एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाएं कम रक्तचाप (हाइपोटेंशन), सिंकोप (फैनिंग), थकान (थकावट), सांस की तकलीफ, घरों, होंठ, जीभ या गले की सूजन के साथ भी हो सकती हैं। सभी रोगियों के पास ये लक्षण नहीं हैं।
मास्टोसाइटोसिस में लक्षणों को ट्रिगर कर सकते हैं?
मास्टोसाइटोसिस वाले लोगों में हर समय लक्षण नहीं होते हैं। कभी-कभी लक्षण अन्य चीजों से ट्रिगर होते हैं।
- दवाएं: दर्द दवाएं (मॉर्फिन, कोडेन), गैर-स्टेरॉयड एंटी-इंफ्लैमेटरी दवाएं (एनएसएड्स, जैसे इबुप्रोफेन), वैंकोमाइसिन (एंटीबायोटिक) या मांसपेशियों में आराम करने वाले
- व्यायाम
- त्वचा को रगड़ना, विशेष रूप से मास्टोसाइटोसिस से जुड़े दांत
- चरम तापमान में परिवर्तन
- चटपटा खाना
- शराब
- संक्रमण
- सर्जरी
- मधुमक्खी, घास, पीले जैकेट, सींग, चींटियों, जेलीफ़िश या सांप से काटने और डंक
- भावनात्मक तनाव
मास्टोसाइटोसिस का निदान
मास्टोसाइटोसिस का निदान मुख्य रूप से प्रभावित क्षेत्र की त्वचा (त्वचा, अस्थि मज्जा, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट इत्यादि) पर केंद्रित है।
चूंकि लक्षण बहुत भिन्न हो सकते हैं निदान प्राप्त करना चुनौतीपूर्ण हो सकता है।
विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) ने मास्टोसाइटोसिस के निदान के लिए मानदंड प्रकाशित किए हैं जिनकी समीक्षा नीचे की गई है।
कटनीस मास्टोसाइटोसिस: लक्षण और त्वचा बायोप्सी कटनीस मास्टोसाइटोसिस के साथ संगत होते हैं और सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस के साथ कोई सुविधा नहीं होती है।
सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस: प्रमुख मानदंड और एक मामूली मानदंड या कम से कम तीन मामूली मानदंड होना चाहिए।
- प्रमुख मानदंड: बायोप्सी पर (या तो अस्थि मज्जा या प्रभावित अंग से) मस्तूल घुसपैठ के कई क्षेत्रों (≥15 मास्ट कोशिकाओं के रूप में परिभाषित) होना चाहिए।
- मामूली मानदंड:
- बायोप्सी (या तो अस्थि मज्जा या प्रभावित अंग) पर: घुसपैठ में 25 प्रतिशत से अधिक मास्ट कोशिकाएं अटूट हैं (सामान्य मास्ट कोशिकाओं की तरह नहीं दिखती हैं)
- रक्त, अस्थि मज्जा या अन्य ऊतक (केआईटी जीन) में मास्टोसाइटोसिस से जुड़े आनुवंशिक उत्परिवर्तन का पता लगाना।
- बायोप्सी में मस्त कोशिकाएं कुछ अतिरिक्त मार्कर (सीडी 2 और / या सीडी 25) व्यक्त करती हैं जो सामान्य मास्ट कोशिकाएं नहीं करती हैं।
- ट्रायप्टेज (एक एंजाइम जो मास्ट कोशिकाओं में पाए जाने वाले प्रोटीन को तोड़ देता है) जो 20 एनजी / एमएल से अधिक है। ये स्तर आमतौर पर मास्ट सेल ल्यूकेमिया, मास्ट सेल रोग का कैंसर रूप में अत्यधिक उच्च होते हैं।
उपचार
इसी तरह की अन्य स्थितियों के समान, रोग की गंभीरता आवश्यक उपचार को निर्धारित करती है। सामान्य उपचार उपाय कटनीस और व्यवस्थित मास्टोसाइटोसिस के समान होते हैं।
- उपरोक्त समीक्षा ट्रिगर्स से बचें।
- एनाफिलैक्सिस (गंभीर एलर्जी प्रतिक्रिया) के लिए तैयार किया जा रहा है। इसमें आवश्यक होने पर उभरते उपचार के लिए घर पर एपिनेफ्राइन इंजेक्शन उपलब्ध हैं।
- ट्रिगर्स ज्ञात होने पर निवारक उपचार अपरिहार्य है। इसमें टीका और शल्य चिकित्सा जैसे एक्सपोजर ट्रिगर करने से पहले प्रीनिनिस और एंटी-हिस्टामाइन्स (रैनिटिडाइन, डिफेनहाइड्रामाइन) शामिल होंगे।
- इम्यूनोथेरेपी : इम्यूनोथेरेपी, मधुमक्खियों, कीटों और चींटियों जैसे कीड़ों को डंक करने के लिए एलर्जी शॉट्स के रूप में भी जाना जाता है।
- एंटीहिस्टामाइन्स: क्योंकि लक्षण मस्तूल कोशिकाओं से हिस्टामाइन रिहाई से संबंधित होते हैं, इसलिए यह आश्चर्य की बात नहीं है कि आपका चिकित्सक एंटीहिस्टामाइन नामक दवाएं लिख सकता है। इनमें एलर्जी या खुजली के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं शामिल हैं जैसे कैटिरिजिन और हाइड्रोक्साइज़िन। अन्य दवाओं में रानिटिडाइन और सिमेटिडाइन शामिल होते हैं, जिन्हें आमतौर पर गैस्ट्रोसोफेजियल रिफ्लक्स का इलाज करने के लिए उपयोग किया जाता है।
- क्रोमोलिन: क्रोमोलिन एक मौखिक दवा है जो गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षणों का इलाज करने के लिए प्रयोग की जाती है जैसे पेट दर्द और दस्त को हिस्टामाइन के मास्ट सेल रिलीज द्वारा ट्रिगर किया जाता है। कभी-कभी दवा घावों के लिए एक मलम में दवा को जोड़ा जा सकता है।
- एंटीलेकोट्रियिन दवाएं: अगर एंटीहिस्टामाइन दवाओं को एंटीहिस्टामाइन्स के साथ नियंत्रित नहीं किया जाता है तो मोंटेलुकास्ट और ज़िल्यूटन जैसे एंटीलेकोट्रियन दवाओं का उपयोग किया जा सकता है।
- एस्पिरिन: त्वचा की फ्लशिंग के इलाज के लिए एस्पिरिन का उपयोग किया जा सकता है।
- टायरोसिन किनेज इनहिबिटर (टीकेआई): केआईटी जीन प्रोटीन के लिए कोड को प्रभावित करता है जिसे टायरोसिन किनेस कहा जाता है। मास्टोसाइटोसिस में पाया गया उत्परिवर्तन ऊतक में मास्ट सेल संचय बढ़ाता है। टायरोसिन किनेज इनहिबिटर नामक दवाएं सहायक हो सकती हैं। सबसे अच्छी तरह से अध्ययन किया गया टीकेआई, imatinib, mastocytosis में प्रभावी नहीं है। एक और टीकेआई, मिडोस्टोरिन, वर्तमान में मास्टोसाइटोसिस में अध्ययन किया जा रहा है।
- कीमोथेरेपी: मास्टोसाइटोसिस के अधिक आक्रामक रूपों को केमोथेरेपी के साथ उपचार की आवश्यकता हो सकती है जैसे हाइड्रॉक्स्यूरिया और क्लैड्रिबिन।
मास्टोसाइटोसिस समझने के लिए एक चुनौतीपूर्ण विकार हो सकता है। निदान तक पहुंचने और आपके उपचार को अनुकूलित करने के लिए आपको कई विशिष्ट चिकित्सकों की आवश्यकता हो सकती है।
> स्रोत:
> कास्टल्स एमसी और अकिन सी मास्टोसाइटोसिस (कटनीस और सिस्टमिक): महामारी विज्ञान, रोगजन्य, और नैदानिक अभिव्यक्तियां, मास्टोसाइटोसिस (कटनीस और व्यवस्थित): वयस्कों में मूल्यांकन और निदान, कटनीस मास्टोसाइटोसिस: उपचार और निदान, और सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस: उपचार और निदान। इन: अप टूडेट, पोस्ट TW (एड), अपडोडेट, वाल्थम, एमए।