ट्रिगर अव्यवस्था, दवाएं, और सर्जरी सहित उपचार
मांसपेशी ऊतक पर न्यूरोट्रांसमीटर रिसेप्टर्स पर हमला करने वाली प्रतिरक्षा प्रणाली के कारण मायास्थेनिया ग्रेविस मांसपेशी कमजोरी का कारण बनता है। चूंकि मांसपेशी अनुबंध के संकेत प्राप्त नहीं कर पाती है, इसलिए मायास्थेनिया वाले लोग कमजोर हो जाते हैं। हालांकि यह न्यूरोमस्क्यूलर जंक्शन डिसऑर्डर हमेशा अक्षम और यहां तक कि घातक होता था, अब इसे आमतौर पर विभिन्न उपचारों के साथ प्रबंधित किया जा सकता है।
मायास्थेनिया ग्रेविस का इलाज करने के पांच सामान्य तरीके हैं। किसी भी गहन देखभाल इकाई से बाहर रखने के लिए कुछ तरीकों का उपयोग तीव्र संकट में सबसे अच्छा होता है, हालांकि यह कभी-कभी चरम मामलों में आवश्यक होता है। दूसरों को इस तरह के संकटों को पहली जगह में होने से रोकने के लिए और अधिक है - एक निवारक रणनीति।
मायास्थेनिक हमलों को रोकने के लिए ट्रिगर्स से बचें
चूंकि यह एक ऑटोम्यून्यून बीमारी है, जो कुछ भी प्रतिरक्षा प्रणाली को रैंप करता है, वह संभावित रूप से एक मायस्टेनिक संकट के जोखिम को बढ़ा सकता है, गंभीर खराब होने से जो किसी को गहन देखभाल इकाई में भेज सकता है। किसी भी ट्रिगर्स को ध्यान में रखते हुए और टालने से रोग का प्रबंधन करने में एक महत्वपूर्ण कारक है। उदाहरण के लिए, आमतौर पर प्रयुक्त दवाएं जैसे सिप्रोफ्लोक्सासिन या अन्य एंटीबायोटिक्स , और बीटा-ब्लॉकर्स जैसे प्रोप्रानोलोल, लिथियम, मैग्नीशियम, वेरापमिल और अधिक, मायास्थेनिया ग्रेविस के लक्षणों को खराब कर सकते हैं। आम तौर पर, मायास्थेनिया वाले लोगों को किसी भी नई दवा शुरू करने से पहले बहुत सावधान रहना चाहिए और कमजोरी के संकेतों के लिए बाद में ध्यान से देखना चाहिए।
मायास्थेनिया ग्रेविस के लक्षणों का इलाज
मायास्थेनिया ग्रेविस की कमजोरी तब होती है जब शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा एसिट्लोक्लिन रिसेप्टर पर हमला किया जाता है। न्यूरोमस्क्यूलर जंक्शन पर उपलब्ध एसिट्लोक्लिन की मात्रा को पूरक करने से इस घाटे को दूर करने में मदद मिल सकती है। शरीर आमतौर पर एसिट्लोक्लिनिस्टेस नामक एंजाइमों के माध्यम से synapse से acetylcholine को साफ़ करता है।
कोलेनेस्टेस इनहिबिटर (जो इन एंजाइमों की क्रिया को अवरुद्ध करते हैं) कहा जाता है, जिसके परिणामस्वरूप एसिटाइलॉक्लिन लंबे समय तक synapse में छोड़ा जा सकता है, जिससे यह रिसेप्टर्स से जुड़ने की अनुमति देता है जो मांसपेशियों को अनुबंध करने के संकेत देते हैं।
Acetylcholinesterase inhibitors में pyridostigmine (मेस्टिनॉन) शामिल है, जो मायास्थेनिया ग्रेविस के लिए उपयोग में मुख्य दवा है। साइड इफेक्ट्स में डायरिया, क्रैम्पिंग और मतली शामिल हैं। भोजन के साथ दवा लेना इन दुष्प्रभावों को कम करने में मदद कर सकता है। आश्चर्यजनक रूप से, कभी-कभी अत्यधिक एंटीकॉलिनेस्टेस दवा में कमजोरी का एक विरोधाभासी दुष्प्रभाव होता है, जिसे मायास्थेनिया से अलग करना मुश्किल हो सकता है। यद्यपि पिराइडोस्टिग्माइन का उपयोग अनुशंसित खुराक के भीतर किया जाता है, यह बहुत दुर्लभ है।
मायास्थेनिया ग्रेविस के लिए क्रोनिक इम्यूनोथेरेपी
मायास्थेनिया ग्रेविस के साथ अधिकांश लोग लक्षणों को रोकने से रोकने के लिए दवा लेते हैं। इम्यूनोथेरेपी अंतर्निहित एंटीबॉडी को लक्षित करती है जो एसिट्लोक्लिन रिसेप्टर्स पर हमला करती है। प्रतिरक्षा प्रणाली को बदलकर, हमलों की आवृत्ति और गंभीरता कम हो जाती है।
ग्लुकोकोर्टिकोइड्स जैसे प्रीनिनिसोन अक्सर माइस्टेनिया के साथ लोगों की प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने के लिए उपयोग किया जाता है। अन्य विकल्पों में साइक्लोस्पोरिन, अजिथीओप्रिन, और माइकोफेनॉलेट शामिल हैं।
इन सभी दवाओं के संभावित साइड इफेक्ट्स हैं, जिनमें से कुछ काफी गंभीर हैं। दवा के जोखिम सावधानी से मायस्टेनिया के कम और कम गंभीर हमलों के लाभों के खिलाफ वजन घटाना चाहिए।
मायास्थेनिया ग्रेविस के लिए रैपिड इम्यूनोमोडालेटिंग उपचार
जबकि पुरानी इम्यूनोथेरेपी एजेंटों का उद्देश्य लंबे समय तक काम करना है, कुछ परिस्थितियों में त्वरित कार्रवाई की आवश्यकता होती है। एक उदाहरण एक मायस्टेनिक संकट होगा, या एक शल्य चिकित्सा या अन्य आवश्यक घटना से पहले जो संभवतः इस तरह के संकट को बढ़ाने की उम्मीद की जाएगी। रैपिड इम्यूनोथेरेपी दिन के भीतर काम करते हैं, लेकिन उनके लाभ केवल सप्ताह के लिए रहते हैं, और आमतौर पर उन्हें लंबे समय तक अनुशंसित नहीं किया जाता है।
प्लाज्मा एक्सचेंज (प्लाज्माफेरेरेसिस) परिसंचरण से एंटीबॉडी हटा देता है। प्रक्रिया महंगी है, और आमतौर पर 7 से 14 दिनों में लगभग पांच गुना होती है। जटिलताओं में एरिथिमिया, रक्त कोशिका असामान्यताएं, मांसपेशी ऐंठन, आदि शामिल हो सकते हैं।
इंट्रावेन्सस इम्यूनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी) को अक्सर ऑटोम्यून्यून प्रतिक्रिया के कारण होने वाली बीमारियों में मददगार साबित किया गया है, लेकिन सटीक तंत्र अस्पष्ट है। उपचार में आमतौर पर इंजेक्शन के दो से पांच दिन होते हैं। साइड इफेक्ट आमतौर पर हल्के होते हैं लेकिन उनमें गुर्दे की विफलता, मेनिनजाइटिस और एलर्जी प्रतिक्रियाएं शामिल हो सकती हैं।
मायास्थेनिया ग्रेविस के सर्जिकल उपचार
मायास्थेनिया ग्रेविस के अधिकांश लोगों में गर्दन के आधार पर एक प्रतिरक्षा प्रणाली अंग, उनके थाइमस में असामान्यता होती है। कभी-कभी थाइमेटोमी नामक प्रक्रिया के दौरान थाइमस को हटा दिए जाने के बाद लोगों के मायास्थेनिक लक्षणों में सुधार या हल भी होता है। हालांकि, इस तरह के परिणाम की कोई गारंटी नहीं है। मायास्थेनिया वाले लोगों के अपेक्षाकृत उच्च प्रतिशत में थाइमस ट्यूमर (थाइमोमा) होता है, और डॉक्टर इस बात से सहमत हैं कि इन मामलों में सर्जरी का संकेत मिलता है। चाहे अन्य मामलों में थाइमेक्टोमी इंगित किया गया हो, कम स्पष्ट है, और मामले के आधार पर एक न्यूरोलॉजिस्ट के साथ चर्चा की जानी चाहिए।
जमीनी स्तर
मायास्थेनिया ग्रेविस एक गंभीर बीमारी है, लेकिन जब यह होता है तो कमजोरी को कम करने के लिए कई चिकित्सकीय विकल्प उपलब्ध होते हैं और हमलों की आवृत्ति और गंभीरता को कम करने में मदद करते हैं। सभी दवाओं के साथ संभावित दुष्प्रभावों के कारण, उपचार पाठ्यक्रम पर न्यूरोलॉजिस्ट के साथ मायास्थेनिया ग्रेविस और इसकी संभावित जटिलताओं के अच्छे ज्ञान के साथ चर्चा की जानी चाहिए।
सूत्रों का कहना है:
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