सिकल सेल एनीमिया में स्ट्रोकिंग और स्ट्रोक रोकना

स्ट्रोक कुछ ऐसा है जो ज्यादातर लोग बुजुर्ग रिश्तेदारों से मिलते हैं, इसलिए यह एक सदमे के रूप में आ सकता है कि बच्चे भी उन्हें प्राप्त कर सकते हैं। नवजात शिशुओं और बच्चों में स्ट्रोक होते हैं, लेकिन सौभाग्य से, कुल मिलाकर, जोखिम कम होता है (बच्चों में से 1 प्रतिशत से कम)। कार्डियक (दिल) रोग और सिकल सेल एनीमिया (हीमोग्लोबिन एसएस या सिकल बीटा शून्य थैलेसेमिया) बचपन में स्ट्रोक के सबसे आम कारण हैं।

उचित स्क्रीनिंग के बिना, सिकल सेल एनीमिया वाले बच्चों के ग्यारह प्रतिशत 20 साल तक स्ट्रोक का अनुभव करेंगे। चार रोगियों में से लगभग एक में 45 वर्ष की उम्र में स्ट्रोक होगा। आपके छोटे बच्चे के बारे में इस तरह की खबर सुनकर चौंकाने वाला हो सकता है, लेकिन उचित स्क्रीनिंग के साथ, इस जोखिम को काफी कम किया जा सकता है।

स्ट्रोक के लिए जोखिम पर सिकल सेल एनीमिया के साथ लोग क्यों हैं?

सिकल सेल एनीमिया अनुभव वाले इस्किमिक स्ट्रोक वाले अधिकांश बच्चों का अर्थ है कि रक्त प्रवाह मस्तिष्क के एक क्षेत्र तक नहीं पहुंच सकता है। सिकल कोशिकाएं मस्तिष्क के बड़े धमनियों (ऊतकों को ऑक्सीजन ले जाने वाले रक्त वाहिकाओं) की अस्तर को नुकसान पहुंचाती हैं, जिससे उन्हें अधिक संकीर्ण हो जाता है। इन संकीर्ण रक्त वाहिकाओं को सिकल कोशिकाओं के झुकाव से अवरुद्ध होने की संभावना अधिक होती है। जब ऐसा होता है, रक्त प्रवाह अवरुद्ध हो जाता है और मस्तिष्क के एक विशिष्ट क्षेत्र में ऑक्सीजन वितरित नहीं किया जा सकता है, जिससे नुकसान होता है।

लक्षण

सिकल सेल एनीमिया वाले बच्चों में स्ट्रोक पुराने वयस्कों में स्ट्रोक के समान दिखते हैं।

बच्चे अनुभव कर सकते हैं:

अगर मुझे लगता है कि कोई स्ट्रोक का अनुभव कर रहा है तो मुझे क्या करना चाहिए?

911 पर कॉल करें। कारण के बावजूद स्ट्रोक, एक चिकित्सा आपात स्थिति है।

लंबी अवधि की जटिलताओं को रोकने के लिए प्रारंभिक उपचार महत्वपूर्ण है।

जोखिम

दस साल से कम आयु के बच्चों के लिए इस्किमिक स्ट्रोक का जोखिम सबसे ज्यादा है। यह जोखिम 30 साल की उम्र तक घटता है, फिर जोखिम फिर से बढ़ता है। किशोरों और युवा वयस्कों में हीमोराजिक स्ट्रोक ( रक्तस्राव के कारण स्ट्रोक) का खतरा सबसे अधिक है।

हीमोग्लोबिन एसएस और सिकल बीटा शून्य थैलेसेमिया वाले मरीजों में स्ट्रोक का खतरा सबसे ज्यादा होता है। हीमोग्लोबिन एससी और सिकल बीटा प्लस थालसेमिया (विशेष रूप से छोटे बच्चों में) वाले मरीजों में जोखिम काफी कम है, इसलिए इन रोगियों में स्क्रीनिंग की सिफारिश नहीं की जाती है जब तक कि अतिरिक्त चिंताएं न हों।

निवारण

1 9 80 के दशक के उत्तरार्ध और 1 99 0 के दशक के शुरू में, शोधकर्ताओं ने निर्धारित किया कि ट्रांसक्रैनियल डोप्लर (टीसीडी) का उपयोग सिकल सेल एनीमिया वाले मरीजों को इस्किमिक स्ट्रोक के जोखिम को निर्धारित करने के लिए किया जा सकता है। टीसीडी मस्तिष्क की प्रमुख धमनियों के माध्यम से रक्त के प्रवाह को मापने के लिए उपयोग किया जाने वाला एक गैर-आक्रामक अल्ट्रासाउंड होता है। ऐसा करने के लिए, अल्ट्रासाउंड जांच उन मंदिरों पर रखी जाती है जहां खोपड़ी की हड्डी पतली होती है, जिससे तकनीशियन रक्त प्रवाह की गति को मापने की अनुमति देता है। इन मूल्यों के आधार पर, टीसीडी को सामान्य, सशर्त और असामान्य के रूप में लेबल किया जा सकता है। हालांकि सशर्त टीसीडी मूल्य वाले बच्चों को स्ट्रोक होने का थोड़ा अधिक जोखिम होता है, लेकिन असामान्य टीसीडी वाले लोग उच्च जोखिम वाले होते हैं और उन्हें निवारक उपचार योजना पर रखा जाना चाहिए।

हालांकि टीसीडी एक साधारण परीक्षण की तरह प्रतीत होता है, यह उतना आसान नहीं है जितना लगता है। ऐसे कई कारक हैं जो टीसीडी के दौरान माप को प्रभावित कर सकते हैं। बुखार और बीमारियां अस्थायी रूप से टीसीडी मूल्यों को बढ़ाती हैं। इसके विपरीत, रक्त संक्रमण अस्थायी रूप से टीसीडी मूल्यों को कम करता है। अनिवार्य रूप से, जब आपका टीसीडी प्रदर्शन किया जाता है तो आपका बच्चा अपने बेसलाइन स्वास्थ्य पर होना चाहिए।

नींद भी मस्तिष्क में रक्त प्रवाह को प्रभावित करती है, इसलिए प्रजनन (प्रक्रिया के दौरान रोगी को आराम / नींद में मदद करने के लिए दवाएं देना) या परीक्षा के दौरान सोना अनुशंसित नहीं है। युवा बच्चों को सहयोग करना और अभी भी मुश्किल हो सकता है, लेकिन माता-पिता प्रक्रिया के दौरान फिल्म चलाने या किताबें पढ़ने में मदद कर सकते हैं।

स्ट्रोक के लिए खतरे में मरीजों की पहचान करने पर टीसीडी कितनी अच्छी है?

उपचार के त्वरित दीक्षा के बाद असामान्य टीसीडी की पहचान ने सिकल सेल एनीमिया वाले बच्चों में 11 प्रतिशत से 1 प्रतिशत तक स्ट्रोक का खतरा कम कर दिया है। असामान्य टीसीडी वाले सभी बच्चों को इलाज के बिना स्ट्रोक नहीं होगा, लेकिन क्योंकि स्ट्रोक गंभीर दीर्घकालिक परिणाम हो सकता है, सभी रोगियों का इलाज समान होता है।

यदि टीसीडी असामान्य है तो स्ट्रोक कैसे रोकते हैं?

यदि आपके बच्चे को सिकल सेल एनीमिया के साथ असामान्य टीसीडी है, तो यह सिफारिश की जाती है कि टीसीडी एक से दो सप्ताह में दोहराया जाए। यदि फिर से टीसीडी असामान्य है, तो यह अनुशंसा की जाती है कि उसे पुराने ट्रांसफ्यूजन प्रोग्राम पर शुरू किया जाए।

STOP-1 नैदानिक ​​अध्ययन से पता चला है कि पुराने क्रोन्यूजन कार्यक्रम की शुरूआत ने स्ट्रोक के जोखिम को बहुत कम कर दिया है। क्रोनिक ट्रांसफ्यूजन थेरेपी में हर तीन से चार सप्ताह में रक्त संक्रमण होता है। ट्रांसफ्यूजन का लक्ष्य मस्तिष्क की धमनियों में रक्त के प्रवाह को अवरुद्ध करने वाले सिकल कोशिकाओं के जोखिम को कम करने के लिए हेमोग्लोबिन एस प्रतिशत को 95 प्रतिशत से कम से 30 प्रतिशत से कम करने के लिए है।

क्या मेरे बच्चे को हमेशा क्रोनिक ट्रांसफ्यूजन पर होना चाहिए?

शायद नहीं। हालिया बहु-संस्थागत परीक्षण में TWITCH नाम दिया गया है, विशिष्ट मरीजों (हेमोग्लोबिन एस स्तर, मस्तिष्क की इमेजिंग, टीसीडी मान जो सामान्य पर वापस जाते हैं) पर आधारित हैं, पुरानी ट्रांसफ्यूजन थेरेपी से हाइड्रॉक्स्यूरिया थेरेपी में परिवर्तित होने में सक्षम थे। इन मरीजों को धीरे-धीरे ट्रांसफ्यूजन से कम कर दिया गया था क्योंकि हाइड्रोक्साइरा उपचार धीरे-धीरे बढ़ गया था।

मस्तिष्क में रक्त वाहिकाओं में महत्वपूर्ण परिवर्तन वाले मरीजों को क्रोनिक ट्रांसफ्यूजन थेरेपी लंबी अवधि की आवश्यकता हो सकती है, जो रोगियों के समान स्ट्रोक होता है।

सूत्रों का कहना है:

जॉर्ज ए। सिकल सेल रोग में स्ट्रोक (प्रारंभिक या आवर्ती) की रोकथाम। इन: अप टूडेट, पोस्ट TW (एड), अपडोडेट, वाल्थम, एमए। (11 मई, 2016 को एक्सेस किया गया।)