सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोगों में जीवन अपेक्षाएं दरें

बायोजेनेटिक रिसर्च में अग्रिम जीवन काल बढ़ाएं

सिस्टिक फाइब्रोसिस (सीएफ) एक प्रगतिशील विकार है जो बीमारी से पीड़ित लोगों में जीवन की गुणवत्ता और जीवन की अवधि दोनों को प्रभावित करता है। जबकि तकनीकी रूप से एक दुर्लभ बीमारी (अमेरिका में केवल 30,000 लोगों को प्रभावित करती है), यह अभी भी सबसे व्यापक, जीवन-शॉर्टिंग जेनेटिक विकारों में से एक माना जाता है।

जबकि सीएफ़ वाले लोगों की जीवन प्रत्याशा सामान्य आबादी की तुलना में कम है, बीमारी के बारे में अंतर्दृष्टि बढ़ रही है, साथ ही साथ अधिक प्रभावी उपचार , चीजों को चारों ओर बदलना शुरू कर दिया है।

सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोगों में जीवन की संभावनाएं लाभ

1 9 38 में, जब सीएफ को पहली बार बीमारी के रूप में पहचाना गया था, तो बीमारी से निदान अधिकांश बच्चों को उनके पहले जन्मदिन से पहले मृत्यु हो गई थी। 1 9 50 के दशक तक, सीएफ वाले लोग लंबे समय तक जीवित थे लेकिन शायद ही कभी इसे बचपन से पहले ही बना दिया गया था। जबकि चीजें 1 9 80 के दशक में सुधारने लगीं, जब लोग अब बीसवीं सदी के अंत में रह रहे थे, तब तक 1 9 8 9 में सीएफटीआर जीन की खोज तक यह नहीं था कि हमने एक मोड़ को देखना शुरू कर दिया।

आज, सीएफ के अनुवांशिक तंत्र की बेहतर समझ के साथ सशस्त्र, हमारे पास बीमारी का बेहतर प्रबंधन करने, संक्रमण को रोकने और विकार के साथ रहने वाले लोगों में फेफड़ों के कार्य में सुधार करने के तरीके हैं।

नतीजतन, आज सीएफ के साथ रहने वाले लोगों के लिए औसत जीवन प्रत्याशा 37.5 साल है। विकसित दुनिया के भीतर, यह आंकड़ा 42 से 50 वर्षों के बीच के अनुमानों के साथ भी अधिक है।

उपचार और जैव प्रौद्योगिकी में प्रगति के साथ, शोधकर्ताओं का अनुमान है कि आज पैदा हुए बच्चे अपने 50 वें जन्मदिन से आगे रह सकते हैं।

एंटीबायोटिक उपयोग से जुड़े जीवन काल बढ़ाना

सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लगभग 80 प्रतिशत लोगों को स्यूडोमोनास एरुजिनोसा के साथ संक्रमण का अनुभव होगा, एक सामान्य जीवाणु ग्रह के अधिकांश हिस्सों में व्यापक वितरण माना जाता है।

सीएफ वाले लोग पी। एरुजिनोसा के बहुत अधिक जोखिम में हैं, जिसके संक्रमण से श्वसन विफलता और मृत्यु भी हो सकती है।

वास्तव में, पीएफ एरुजिनोसा के लिए अस्पताल में भर्ती होने वाले सीएफ वाले 50 प्रतिशत लोग संक्रमण के परिणामस्वरूप मर जाएंगे।

सौभाग्य से, आज कई और दवाएं हैं जो पी। एरुजिनोसा संक्रमण का इलाज और रोक सकती हैं। इनमें एंटीबायोटिक्स टोब्रैमिसिन, लेवोफ्लोक्सासिन, सिप्रोफ्लोक्सासिन, एजीथ्रोमाइसिन, और विस्तारित स्पेक्ट्रम सेफलोस्पोरिन शामिल हैं। विभिन्न एंटीबायोटिक विकल्पों में एक स्यूडोमोनास तनाव की संवेदनशीलता निर्धारित करने के लिए दवा की पसंद अक्सर परीक्षणों पर आधारित होती है।

प्रशासन संक्रमण के प्रकार और चरण से भिन्न होता है। इनहेल्ड टूब्रैमिसिन या लेवोफ्लोक्सासिन अक्सर बैक्टीरिया के विकास को बाधित करने के लिए महीनों के लिए दिया जाता है। मौखिक ciprofloxacin और एजीथ्रोमाइसिन संक्रमण को रोकने या मौजूदा संक्रमण का इलाज करने के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है।

पी । एरुजिनोसा का इलाज पेरीसिलिन के रूप में भी किया जा सकता है जिसे यूरीडोपेनिसिलिन कहा जाता है।

सिस्टिक फाइब्रोसिस के उपचार में अन्य प्रगति

अधिक प्रभावी एंटीबायोटिक थेरेपी के अलावा, अन्य प्रगति फेफड़ों और सीएफ से संबंधित विकारों के इलाज में की गई है। उनमे शामिल है:

इन सभी चीजें सीएफ के साथ लोगों में जीवित रहने की दर में वृद्धि करने में योगदान देती हैं।

से एक शब्द

सिस्टिक फाइब्रोसिस 20 या 30 साल पहले की तुलना में एक बहुत ही अलग बीमारी है। आज, सीएफ वाले लोग मजबूत और जीवन भरने, कॉलेज जाने, नौकरियां पाने और परिवार के लिए योजना बना सकते हैं। लंबे और स्वस्थ जीवन को सुनिश्चित करने के लिए यह वास्तव में छह कदम उठाता है:

अंत में, सिस्टिक फाइब्रोसिस मौत की सजा नहीं है, और उचित देखभाल और उपचार के साथ, ऐसा कोई कारण नहीं है कि आप जीवन की गुणवत्ता और मात्रा दोनों में अपेक्षाओं को पार न करें।

> स्रोत:

> ओ सुलिवान, बी और फ्रीडमैन, एस "सिस्टिक फाइब्रोसिस।" लांसेट 2009; 373 (9678): 1891-1904।