Hirschsprung की बीमारी आंतों के अवरोध या बाधा का जन्मजात कारण है।
Hirschsprung रोग
Hirschsprung की बीमारी असामान्य है, हर 5000 जन्मों में लगभग 1 में होता है।
यह कोलन और गुदा के अंत में गैंग्लियन कोशिकाओं (तंत्रिका कोशिकाओं) की कमी के कारण होता है। सामान्य पेरिस्टलिसिस के लिए इन गैंग्लियन कोशिकाओं की आवश्यकता होती है, इसलिए उनके बिना, आपको आंतों की तरंगों की तरह संकुचन नहीं मिलता है जो चीजों को स्थानांतरित करते हैं, जिससे उन्हें अनुबंधित हो जाता है और कोलन से मल के मार्ग को अवरुद्ध कर दिया जाता है।
इससे कब्ज हो जाता है, जो इस विकार का क्लासिक लक्षण है।
Hirschsprung रोग के लक्षण
नवजात शिशु आमतौर पर जीवन के पहले चौबीस घंटे के भीतर अपना पहला आंत्र आंदोलन (काला टैरी मेकोनियम) पारित करेंगे।
हिर्श्सप्रंग रोग के अधिकांश बच्चों में मेकोनियम गुजरने में देरी होगी। कुछ अन्य जीवन के पहले महीने में बाद में पुरानी कब्ज विकसित करेंगे। किसी भी तरह से, यह कई संबंधित संकेतों और लक्षणों के साथ, आंतों में बाधा उत्पन्न कर सकता है, जिनमें निम्न शामिल हैं:
- पेट बढ़ाना
- उल्टी, जो कि विचित्र हो सकता है
- उचित पोषण न मिलना
- खराब वजन बढ़ाना
Hirschsprung रोग परीक्षण
परीक्षण जो हिर्श्सप्रंग रोग का निदान करने के लिए किया जा सकता है और इसमें शामिल हैं:
- एक्स-रे, जो आंतों के गैसीय विसर्जन और गुदा में गैस और मल की अनुपस्थिति दिखा सकते हैं
- एक बेरियम एनीमा, जो एक संक्रमण क्षेत्र या सामान्य कोलन और गठबंधन कोशिकाओं के बीच एक क्षेत्र दिखा सकता है जो गैंग्लियन कोशिकाओं की कमी से प्रभावित होता है
- गुदा मैनोमेट्री, एक परीक्षण जो गुदा में आंतरिक गुदा स्फिंकर के दबाव को मापता है
निदान की पुष्टि करने के लिए, एक रेक्टल बायोप्सी किया जाता है, जो कोलन और गुदा के अंत में गैंग्लियन कोशिकाओं की कमी दिखाना चाहिए।
Hirschsprung के संदेह के लिए परीक्षण आमतौर पर एक बेरियम एनीमा के साथ शुरू करना चाहिए।
यदि बेरियम एनीमा सामान्य है, तो बच्चे के पास हिर्श्सप्रंग के बहुत कम मौके हैं। एक असामान्य बेरियम एनीमा वाले बच्चे या जो कब्ज के लिए नियमित चिकित्सा उपचार में असफल होते हैं, उन्हें एक रेक्टल बायोप्सी होना चाहिए।
Hirschsprung रोग उपचार
हिर्श्सप्रंग की बीमारी का उपचार शल्य चिकित्सा की मरम्मत से होता है, जिसमें पहले कोलोस्टोमी पैदा होता है और बाद में गैंग्लियन कोशिकाओं के बिना कोलन के हिस्से को हटाकर और स्वस्थ भागों को एक साथ वापस खींचने (पुल-थ्रू ऑपरेशन) को हटा दिया जाता है।
कभी-कभी एकल-चरण पुल-थ्रू प्रक्रिया या शल्य चिकित्सा लैप्रोस्कोपिक रूप से करने के लिए भी संभव है।
शल्य चिकित्सा की मरम्मत का प्रकार आपके बच्चे के विशिष्ट मामले पर निर्भर करेगा। उदाहरण के लिए, कुछ शिशु बहुत बीमार होते हैं जब उन्हें पहली बार एक स्टेज सर्जरी होने का निदान किया जाता है।
Hirschsprung रोग के बारे में आपको क्या पता होना चाहिए
Hirschsprung रोग के बारे में जानने के लिए अन्य चीजों में शामिल हैं कि यह:
- जन्मजात aganglionic megacolon भी कहा जाता है
- यह लड़कों में ज्यादा सामान्य है
- इसे डाउन सिंड्रोम , वार्डनबर्ग सिंड्रोम, न्यूरोफिब्रोमैटोसिस, और अन्य सिंड्रोम से जोड़ा जा सकता है और कई अलग-अलग जीनों में उत्परिवर्तन के कारण माना जाता है
- यद्यपि आमतौर पर नवजात शिशुओं की एक बीमारी, हिर्श्सप्रंग को पुरानी कब्ज के साथ बड़े बच्चों में कभी संदेह होता है, विशेष रूप से यदि उनके पास एनीमा या सुपरपोजिटरी की सहायता के बिना कभी भी सामान्य आंत्र आंदोलन नहीं होता है या स्तनपान से पीड़ित होने तक पुरानी कब्ज विकसित नहीं होती है
- हेराल्ड हिर्श्सप्रंग, एक रोगविज्ञानी के लिए नामित किया गया था, जिसने 1887 कोपेनहेगन में विकार के साथ दो बच्चों का वर्णन किया था
एक बाल चिकित्सा गैस्ट्रोएंटरोलॉजिस्ट और एक बाल चिकित्सा सर्जन आपके बच्चे को हिर्श्सप्रंग रोग के निदान और इलाज में सहायक हो सकता है।
> स्रोत:
Hirschsprung रोग। बाल चिकित्सा गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और लिवर रोग (चौथा संस्करण), 2011, पेज 576-582.e2
Hirschsprung रोग। बाल चिकित्सा सर्जरी (सातवीं संस्करण), 2012, पेज 1265-1278