हाइपरियोसिनोफिलिक सिंड्रोम के लक्षण, निदान, और उपचार की समीक्षा
अवलोकन
हाइपरियोसिनोफिलिक सिंड्रोम (एचईएस) दुर्लभ विकारों का एक समूह है जो ईसीनोफिल (ईसीनोफिलिया) के उच्च स्तर की विशेषता है जो अंगों (त्वचा, फेफड़ों, दिल, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट) को नुकसान पहुंचाता है। निदान पर 20 वर्ष से अधिक उम्र के लोग हैं लेकिन यह बच्चों में हो सकता है। एचईएस के बहुमत को सौम्य (गैर-कैंसर) स्थितियों माना जाता है लेकिन एक सबसेट को मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लासम माना जाता है जो कैंसर में विकसित हो सकता है।
परिभाषा
हाइपरियोसिनोफिलिया को दो अलग-अलग मौकों पर 1500 सेल्सियस / माइक्रोलिटर से अधिक पूर्ण ईसीनोफिल गिनती के रूप में परिभाषित किया जाता है, जो कम से कम एक महीने से अलग होता है और / या बायोप्सी पर ऊतक हाइपरियोसिनोफिलिया की पुष्टि करता है। ऊतकों में हाइपरियोसिनोफिलिया बायोप्सी के क्षेत्र के आधार पर परिभाषित किया जाता है। एक अस्थि मज्जा बायोप्सी पर, हाइपरियोसिनोफिलिया को परिभाषित किया जाता है जब 20 प्रतिशत से अधिक न्यूक्लेटेड कोशिकाएं ईसीनोफिल होते हैं। अन्य ऊतकों पर, इसे रोगविज्ञानी (चिकित्सक बायोप्सी की समीक्षा करने वाले) की राय में ऊतक में ईसीनोफिल के "व्यापक" घुसपैठ के रूप में परिभाषित किया जाता है।
कई स्थितियों के परिणामस्वरूप ईसीनोफिलिया हो सकता है लेकिन इन्हें शायद ही कभी एचईएस में ऊतक क्षति दिखाई देती है। ईसीनोफिलिया को तीन श्रेणियों में विभाजित किया जा सकता है: हल्का (500 से 1500 ईसीनोफिल / माइक्रोलिटर), मध्यम (1500 से 5000 ईसीनोफिल / माइक्रोलिटर), और गंभीर (5000 से अधिक ईसीनोफिल / माइक्रोलिटर।
प्रकार
एचईएस को तीन बड़ी श्रेणियों में विभाजित किया जा सकता है: प्राथमिक (या नियोप्लास्टिक), माध्यमिक (या प्रतिक्रियाशील), और आइडियोपैथिक। इडियोपैथिक एचईएस बहिष्कार का निदान है, जिसका अर्थ है कि ईसीनोफिलिया का कोई अन्य कारण नहीं पहचाना जा सकता है। प्राथमिक एचईएस में, आनुवंशिक परिवर्तन अस्थि मज्जा को पॉलीसिथेमिया वेरा या आवश्यक थ्रोम्बोसाइटमिया के समान ईसीनोफिल उत्पादन में तेजी लाने के लिए उत्तेजित करता है।
माध्यमिक एचईएस में, अंतर्निहित स्थिति (परजीवी संक्रमण, लिम्फोमा, आदि) प्रोटीन (साइटोकिन्स कहा जाता है) उत्पन्न करती है जो ईसीनोफिल उत्पादन को उत्तेजित करती है।
लक्षण
एचईएस के लक्षण प्रभावित क्षेत्र पर आधारित हैं और इनमें शामिल हो सकते हैं:
- त्वचा: एक्जिमा, त्वचा की मोटाई, पित्ताशय,
- फेफड़े: खांसी, सांस की तकलीफ, घरघराहट
- दिल: सीने में दर्द, सांस लेने में कठिनाई,
- न्यूरोलॉजिक बीमारी
- रक्त के थक्के (थ्रोम्बिसिस)
- आंखें: धुंधली दृष्टि
- गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल (जीआई) ट्रैक्ट: वजन घटाने, पेट दर्द, उल्टी, दस्त
निदान
जैसा ऊपर बताया गया है, ईसीनोफिल पांच प्रकार के सफेद रक्त कोशिकाओं में से एक हैं (न्यूट्रोफिल, लिम्फोसाइट्स, मोनोसाइट्स, ईसीनोफिल और बेसोफिल)। प्रारंभिक नैदानिक परीक्षण एक पूर्ण रक्त गणना है। 2 अवसरों पर 1500 से अधिक कोशिकाओं / माइक्रोलिटर से अधिक एक ईसीनोफिल गिनती आगे परीक्षण को औचित्य देती है प्रारंभ में, ईसीनोफिलिया के अधिक सामान्य कारणों को समाप्त किया जाना चाहिए।
एक बार एचईएस पर संदेह होने के बाद, मूल्यांकन अंग भागीदारी की तलाश में केंद्रित है। दिल के मूल्यांकन में इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) और इकोकार्डियोग्राम (दिल का अल्ट्रासाउंड) शामिल होगा। फेफड़े समारोह परीक्षण किया जाना चाहिए। फेफड़ों या पेट में एचईएस के किसी भी संकेत को देखने के लिए गणना की गई टोमोग्राफी (सीटी) का उपयोग किया जाएगा।
अतिरिक्त परीक्षण यह निर्धारित करने पर केंद्रित होगा कि क्या मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म के लिए कोई सबूत है या नहीं। इसमें रक्त कार्य और अस्थि मज्जा एस्पिरेट / बायोप्सी शामिल होगा । अस्थि मज्जा के लिए ऊतक एचईएस से जुड़े अनुवांशिक परिवर्तनों के लिए परीक्षण किया जाएगा। यदि मास्ट कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि हुई है, तो सिस्टम व्यवस्थित मास्टोसाइटोसिस (एक अन्य प्रकार का माइलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म) देखने के लिए भेजा जाएगा।
इलाज
आपका उपचार आपके प्रकार के हाइपरियोसिनोफिलिक सिंड्रोम और आपके लक्षणों की गंभीरता से निर्धारित किया जाएगा। निदान पर इलाज की आवश्यकता के लिए असामान्य है, लेकिन शायद ही कभी गंभीर एचईएस को तत्काल उपचार की आवश्यकता हो सकती है।
- स्टेरॉयड: स्टेरॉयड जैसे prednisone और methylprednisolone का उपयोग किया जा सकता है।
- Imatinib: Imatinib एक मौखिक दवा है जिसे कैंसर के इलाज के लिए इस्तेमाल किया जाता है जिसे टायरोसिन किनेस अवरोधक कहा जाता है।
- Vincristine: Vincristine एक अंतःशिरा (चतुर्थ) कीमोथेरेपी है जिसका उपयोग किया जा सकता है। यदि आप जवाब देते हैं, तो आपके ईसीनोफिल गिनती प्रशासन के घंटों के भीतर घट सकती है।
- हाइड्रोक्साइरा: हाइड्रोक्साइरा एक मौखिक कीमोथेरेपी दवा है। इस दवा की प्रतिक्रिया देखने में 2 सप्ताह तक लग सकते हैं।
यदि मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म (उच्च विटामिन बी 12 स्तर, बढ़ी हुई स्पलीन, एटिप्लिक ईसीनोफिल इत्यादि) की विशेषताएं हैं, प्रारंभिक उपचार imatinib है। यदि हृदय संबंधी भागीदारी है, तो स्टेरॉयड जोड़े जाते हैं। अगर imatinib प्रभावी नहीं है, तो ऐसी कई दवाएं हैं जिनका उपयोग किया जा सकता है। एचईएस वाले अधिकांश लोगों को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है लेकिन अंग क्षति के लिए सावधानीपूर्वक निगरानी की आवश्यकता होती है, रक्त के थक्के (थ्रोम्बिसिस), और रोग की प्रगति के विकास की आवश्यकता होती है। यदि अंग सम्मिलन है, स्टेरॉयड पहली पंक्ति चिकित्सा है। चूंकि लंबे समय तक स्टेरॉयड उपयोग कई साइड इफेक्ट्स से जुड़ा होता है, एक बार लक्षण नियंत्रण में पड़ते हैं, तो आपको निरंतर उपचार के लिए हाइड्रॉक्स्यूरिया, अल्फा इंटरफेरॉन या मेथोट्रैक्सेट जैसी दूसरी दवा में स्थानांतरित किया जा सकता है।
जैसा कि ऊपर देखा गया है, स्टेरॉयड उपचार का मुख्य आधार है। स्टेरॉयड शुरू करने से पहले यह निर्धारित करना बहुत महत्वपूर्ण है कि क्या आपको स्ट्रॉन्गिलोइड्स नामक परजीवी संक्रमण के लिए जोखिम हो रहा है या नहीं। स्टेरॉयड स्ट्रॉन्गिलोइड्स संक्रमण को काफी खराब कर सकते हैं। अगर आपको तत्काल उपचार की आवश्यकता है और कोई चिंता है कि आपके पास स्ट्रॉन्गिलोइड्स संक्रमण है, तो आप संक्रमण के लिए इलाज करेंगे (2 दिनों के लिए मौखिक दवा)।
से एक शब्द
सीखना आपके पास हाइपरियोसिनोफिलिक सिंड्रोम डरावना हो सकता है। सौभाग्य से, एचईएस वाले लोगों के बड़े बहुमत को इलाज की आवश्यकता नहीं होगी। जो लोग करते हैं, उनके लिए कई विकल्प हैं और वर्तमान में अध्ययन भी किया जा रहा है।
> स्रोत
> रूफोस एफ, क्लियन एडी, वेलर पीएफ। हाइपरियोसिनोफिलिक सिंड्रोम: नैदानिक अभिव्यक्तियां, पैथोफिजियोलॉजी, और निदान और हाइपरियोसिनोफिलिक सिंड्रोम: उपचार। इन: अप टूडेट, पोस्ट TW (एड), अपडोडेट, वाल्थम, एमए। (5 जुलाई, 2016 को एक्सेस किया गया।)