अग्नाशयी न्यूरोन्डोक्राइन कैंसर

डॉ एडवर्ड एम। वोलिन, एमडी के साथ एक साक्षात्कार

अग्नाशयी न्यूरोन्डोक्राइन कैंसर नामक अग्नाशयी कैंसर के दुर्लभ रूप से स्टीव जॉब्स की मौत अग्नाशयी कैंसर में रूचि बढ़ाती है। इस साक्षात्कार में, सीडर सिनाई मेडिकल सेंटर से संबद्ध एक न्यूरोन्डोक्राइन कैंसर विशेषज्ञ डॉ एडवर्ड वोलिन, अग्नाशयी न्यूरोन्डोक्राइन कैंसर और मरीज़ रोग से लड़ रहे हैं, पर चर्चा करते हैं। डॉ। वोलिन सीडरस-सिनाई मेडिकल सेंटर में कैरसिनोइड और न्यूरोन्डोक्राइन ट्यूमर कार्यक्रम के सह-निदेशक हैं और अग्नाशयी न्यूरोन्डोक्राइन कैंसर में विशेषज्ञता रखने वाले देश के सबसे बड़े प्रथाओं में से एक है।

उन्होंने स्टीव जॉब्स का इलाज नहीं किया।

क्या आप समझा सकते हैं कि अग्नाशयी न्यूरोन्डोक्राइन कैंसर क्या है?

अग्नाशयी न्यूरोन्डोक्राइन कैंसर धीमी गति से बढ़ रहे घातक ट्यूमर होते हैं जो पैनक्रिया के अंतःस्रावी कोशिकाओं (हार्मोन-उत्पादक कोशिकाओं) में शुरू होते हैं, जिन्हें आइलेट कोशिका भी कहा जाता है। हालांकि ये ट्यूमर विभिन्न अग्नाशयी हार्मोन का उत्पादन कर सकते हैं, कई लोग हार्मोन का उत्पादन नहीं करते हैं। वे अक्सर निदान के समय पेट के क्षेत्र और यकृत में फैल गए हैं। हालांकि, जीवित रहने की दर सामान्यतः अग्नाशयी कैंसर (एडेनोकार्सीनोमा) के सामान्य प्रकार की तुलना में अधिक होती है, भले ही मेटास्टेस मौजूद हों।

इसका निदान कैसे किया जाता है? क्या कोई लक्षण हैं?

जब ये कैंसर हार्मोन का उत्पादन करते हैं, तो शुरुआती लक्षण गंभीर हो सकते हैं और प्रारंभिक निदान करने का कारण बन सकते हैं। उदाहरण के लिए, एक इंसुलिन-उत्पादक ट्यूमर बहुत कम रक्त शर्करा के लक्षण पैदा करता है, या गैस्ट्रिन उत्पादक ट्यूमर गंभीर पेट और डुओडनल अल्सर का कारण बनता है, जिससे सीटी स्कैन, एमआरआई स्कैन, या पैनक्रिया के एंडोस्कोपिक अल्ट्रासाउंड द्वारा निदान होता है।

यदि हार्मोन उत्पादन नैदानिक ​​लक्षणों का कारण नहीं बनता है, तो ट्यूमर अक्सर बड़े आकार में बढ़ेगा और सीटी या एमआरआई पर पता लगाने के समय जिगर और अन्य साइटों में फैल जाएगा। इन मामलों में, पहले लक्षण पेट दर्द, पीलिया, वजन घटाने, मलिनता, पेट में सूजन, उल्टी, त्वचा की धड़कन, कमजोरी और दस्त हो सकते हैं।

जोखिम में कौन है? क्या औसत, स्वस्थ व्यक्ति अग्नाशयी न्यूरोन्डोक्राइन कैंसर के बारे में चिंतित होना चाहिए?

ये दुर्लभ घातक हैं, प्रति मिलियन अमेरिकियों के 3 मामलों की घटनाओं के साथ, अग्नाशयी कैंसर के 3% के लिए लेखांकन। इसलिए, औसत, स्वस्थ व्यक्ति को अग्नाशयी न्यूरोन्डोक्राइन कैंसर के विकास के बारे में बहुत चिंतित नहीं होना चाहिए। अपवाद कुछ परिवारों में है जहां अग्नाशयी न्यूरोन्डोक्राइन कैंसर आम है, आमतौर पर पैराथीरॉइड और पिट्यूटरी ट्यूमर के साथ सह-अस्तित्व में होता है । यह पारिवारिक पूर्वाग्रह एकाधिक एंडोक्राइन नियोप्लासिया प्रकार 1 (मेन -1) के रूप में जाना जाता है।

क्या हम जानते हैं कि इसका क्या कारण है?

हम जानते हैं कि एक उत्परिवर्तन - मेनिन जीन पुरुषों -1 का कारण बनता है, और हम जानते हैं कि कुछ दुर्लभ अनुवांशिक उत्परिवर्तन अग्नाशयी न्यूरोन्डोक्राइन कैंसर में अधिक आम हैं, लेकिन आमतौर पर कारण अज्ञात है।

क्या जोखिम को कम करने या अग्नाशयी न्यूरोन्डोक्राइन कैंसर को रोकने के कोई तरीके हैं?

जोखिम को कम करने या अग्नाशयी न्यूरोन्डोक्राइन कैंसर को रोकने के लिए कोई ज्ञात तरीका नहीं है।

क्या उपचार उपलब्ध हैं?

आम जनसंख्या में इन ट्यूमर की दुर्लभता के कारण, और अत्यधिक विशिष्ट प्रकार की देखभाल की आवश्यकता होती है, रोगियों को विशेष रूप से एक विशेष न्यूरोन्डोक्राइन ट्यूमर केंद्र से परामर्श लेने के लिए प्रोत्साहित किया जाता है। ऐसे केंद्रों में, प्रत्येक रोगी की व्यक्तिगत देखभाल को अनुकूलित करने के लिए चिकित्सा ऑन्कोलॉजी , एंडोक्राइनोलॉजी, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजी, पैथोलॉजी, हेपेटोबिलरी सर्जरी, सर्जिकल ऑन्कोलॉजी, इंटरवेंशनल रेडियोलॉजी, डायग्नोस्टिक रेडियोलॉजी और परमाणु दवा के साथ निकट सहयोग है।

उपचार में प्राथमिक ट्यूमर और मेटास्टेस के शल्य चिकित्सा शोधन, माइक्रोवेव के साथ मेटास्टेस का पृथक्करण, इंट्राहेपेटिक विकिरण (रेडियोम्बोलाइजेशन) और इंट्राहेपेटिक कीमोथेरेपी (केमोम्बोलाइजेशन) के साथ ट्यूमर का इलाज, लक्षित जैविक एजेंटों के साथ ट्यूमर वृद्धि को रोकना (सोमैटोस्टैटिन एनालॉग, एम-टोर इनहिबिटर, टायरोसिन किनेस अवरोधक , लक्षित रेडियोन्यूक्लाइड थेरेपी पीआरआरटी, इम्यून थेरेपी, और एंटी-एंजियोोजेनिक दवाओं के रूप में जाना जाता है), और कम विषाक्तता मौखिक कीमोथेरेपी का उपयोग

डॉ एडवर्ड वोलिन और सीडर सिनाई मेडिकल सेंटर में उनके अभ्यास के बारे में और जानने के लिए, कृपया सीडर सिनाई वेबसाइट पर जाएं।