आयरन अधिभार क्या है?

ल्यूकेमिया, लिम्फोमा और माइलोमा वाले कुछ रोगियों के लिए कई रक्त संक्रमण एक जीवन का तथ्य हैं। रक्त कोशिकाओं की संख्या में सुधार करने और एनीमिया के लक्षणों और लक्षणों का इलाज करने के लिए ट्रांसफ्यूजन का उपयोग किया जाता है - जैसे थकान, धुंधली सोच, सांस की तकलीफ और कमजोरी । हालांकि, समय के साथ कई रक्त संक्रमण संभवतः लौह अधिभार का कारण बन सकता है - एक शर्त है कि, अगर इलाज नहीं किया जाता है, तो दिल और यकृत को नुकसान पहुंचा सकता है।

यह कैसा होता है

हमारे शरीर में आयरन की एक बहुत ही महत्वपूर्ण भूमिका है। यह कई जैविक प्रक्रियाओं में एक भूमिका निभाता है, जिसमें कोशिकाएं विभाजित होने पर डीएनए के संश्लेषण और फेफड़ों से ऑक्सीजन का परिवहन हमारे कोशिकाओं और ऊतकों तक होता है। लोहे जो हम अपने भोजन के माध्यम से लेते हैं आम तौर पर ट्रांसफेरिन नामक एक प्रोटीन से बांधते हैं और हमारे रक्त प्लाज्मा में घूमते हैं।

अधिकांश भाग के लिए, इस लोहा का उपयोग हीमोग्लोबिन, लाल रक्त कोशिकाओं में पदार्थ बनाने के लिए किया जाता है जो हमारे ऊतकों में सांस लेने वाले ऑक्सीजन को स्थानांतरित करता है । भविष्य के उपयोग के लिए, बचे हुए लौह यकृत में संग्रहीत किया जाता है।

मानव शरीर में अतिरिक्त लोहे को उद्देश्य से निकालने या निकालने की क्षमता नहीं है, हालांकि त्वचा की कोशिकाओं के बहाव जैसे सामान्य प्रक्रियाओं में कुछ लोहा खो जाता है। एक बार शरीर की अधिकतम लौह भंडारण क्षमता तक पहुंचने के बाद, शरीर के अन्य हिस्सों में लोहे का निर्माण शुरू होता है, जिससे लौह अधिभार होता है।

लाल रक्त कोशिका संक्रमण रक्त की एक बड़ी मात्रा प्रदान करते हैं।

स्वस्थ व्यक्तियों में, किसी भी दिन केवल 1-2 मिलीग्राम लौह चालू हो जाता है - यानी लोहे को आहार से लिया जाता है और उदाहरण के लिए त्वचा कोशिकाओं और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल कोशिकाओं के बहाव के माध्यम से खो जाता है। पैक किए गए लाल रक्त कोशिकाओं (पीआरबीसी) की एक इकाई, हालांकि, लगभग 200-250 मिलीग्राम है। अक्सर, रोगियों को हर बार दो इकाइयों को ट्रांसफ्यूज़ किया जाता है, इसलिए यह केवल एक दिन में अतिरिक्त 500 मिलीग्राम है।

प्रभाव

जब लोहा ने शरीर को सुरक्षित रूप से स्टोर करने की क्षमता को अभिभूत कर दिया है, तो यह कई तरीकों से नुकसान पहुंचा सकता है। सबसे पहले, जब शरीर में ट्रांसफरिन से बांधने के लिए शरीर में अधिक लोहा होता है, तो यह गैर-ट्रांसफेरिन-बाध्य लोहा (एनटीबीआई) के रूप में स्वयं के आसपास फैलता है। लोहा का यह रूप हमारे शरीर के लिए जहरीला है, और हमारे ऊतकों और अंगों को सेलुलर स्तर पर नुकसान पहुंचाता है।

इसके अलावा, अत्यधिक लोहा दिल, फेफड़ों, मस्तिष्क, अंतःस्रावी ग्रंथियों, यकृत और यहां तक ​​कि अस्थि मज्जा में जमा होता है।

इलाज नहीं किया गया, यह संचय इस कारण हो सकता है:

• ह्रदय का रुक जाना

• बांझपन

• मधुमेह

• जिगर का सिरोसिस

• गठिया

• हाइपोथायरायडिज्म (अंडर-एक्टिव थायराइड)

• खराब विकास

• सीधा दोष

• कैंसर

• डिप्रेशन

कुछ सबूत यह भी बताते हैं कि जीवाणु संक्रमण लौह अधिभार के परिणामों में से एक हो सकता है।

जोखिम में कौन है?

जो लोग ट्रांसफ्यूजनल लौह अधिभार के जोखिम में हैं वे हैं जिन्हें लाल रक्त कोशिकाओं के कई संक्रमण मिलते हैं। वयस्कों जो नियमित रूप से ट्रांसफ्यूजन प्राप्त करते हैं उन्हें पीआरबीसी की लगभग 20 आजीवन इकाइयों या 10 ट्रांसफ्यूशन के बाद जोखिम होता है यदि आपको एक समय में दो इकाइयां मिलती हैं।

रक्त और मज्जा कैंसर वाले मरीजों, जैसे कि ल्यूकेमिया और लिम्फोमा, आमतौर पर कीमोथेरेपी के बाद ट्रांसफ्यूशन की अधिक संख्या की आवश्यकता होती है, उनके श्रोणि क्षेत्र में रेडियोथेरेपी के बाद, या स्टेम कोशिका प्रत्यारोपण के बाद ।

माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस) वाले मरीजों में अक्सर लगातार कम हीमोग्लोबिन होता है और कई ट्रांसफ्यूजन निर्भर होते हैं, जिससे उन्हें लौह अधिभार के लिए उच्च जोखिम होता है। साइडरोब्लास्टिक एनीमिया के साथ एमडीएस रोगियों को अपने भोजन से अत्यधिक मात्रा में लौह अवशोषित कर सकता है, जिससे समस्या और भी बदतर हो जाती है।

निदान

लौह अधिभार समय के साथ होता है, और अक्सर रोगी कोई संकेत नहीं दिखाएंगे। यह अधिक संभावना है कि व्यक्ति के लक्षण होने से पहले प्रयोगशाला परिणामों द्वारा लौह अधिभार का पता लगाया जाएगा।

लौह संतृप्ति का आकलन करने के लिए सबसे आम परीक्षण सीरम फेरिटिन के स्तर कहा जाता है। यह एक रक्त परीक्षण है जो उच्च जोखिम वाले व्यक्तियों के लिए नियमित आधार पर किया जा सकता है।

रक्त में एनटीबीआई की मात्रा बढ़ने के कारण सीरम फेरिटिन का स्तर बढ़ता है। 1000 मिलीग्राम / एल से अधिक रक्त फेरिटिन का स्तर लौह अधिभार को इंगित करता है। स्वस्थ पुरुषों में आमतौर पर 24-336 मिलीग्राम / एल और स्वस्थ महिलाएं 12-307 मिलीग्राम / एल की सीरम फेरिटिन होती हैं। अन्य बीमारियों और परिस्थितियों में परिसंचरण में बड़ी मात्रा में फेरिटिन जारी किया जा सकता है, हालांकि, जो एक एकल उन्नत पढ़ने को अविश्वसनीय बना सकता है, इसलिए नियमित आधार पर परीक्षण मानक है।

लोहे की एकाग्रता की जांच करने के लिए चिकित्सक यकृत बायोप्सी भी चुन सकते हैं। हालांकि यह परीक्षण सीरम फेरिटिन के स्तर की तुलना में थोड़ा अधिक सटीक परिणाम दे सकता है, इसके लिए एक काफी आक्रामक प्रक्रिया की आवश्यकता होती है जो जटिलताओं और रक्तस्राव जैसी जटिलताओं का कारण बन सकती है। बायोप्सी परिणाम यकृत प्रति ग्राम 7 मिलीग्राम लौह से अधिक लोहा अधिभार इंगित करता है।

इमेजिंग अध्ययन लोहे के अधिभार के संकेतक निष्कर्ष भी प्रकट कर सकते हैं । यकृत और दिल में लौह संचय का पता लगाने के लिए चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) का उपयोग किया जा सकता है। लौह अधिभार या स्वतंत्र रूप से निदान करने के लिए एमआरआई का उपयोग जिगर बायोप्सी के साथ किया जा सकता है। हालांकि, लोहे के जमाव को कुछ मामलों में एमआरआई द्वारा विश्वसनीय रूप से भविष्यवाणी नहीं की जाती है, जैसे कि पैनक्रिया में लौह जमावट होती है।

इलाज

लौह अधिभार का इलाज करने के दो मुख्य तरीके हैं: चिकित्सीय फ्लेबोटोमी और लौह चेलेशन थेरेपी।

चिकित्सकीय फ्लेबोटोमी रोगी में लोहा के स्तर को कम करने का सबसे तेज़ और सबसे प्रभावी तरीका है। दुर्भाग्य से, यह उन रोगियों पर उपयोग नहीं किया जा सकता है जो एनीमिक रहते हैं। इसलिए, यह आमतौर पर उन रोगियों के लिए आरक्षित होता है जिनके ल्यूकेमिया या लिम्फोमा छूट में हैं।

एक चिकित्सीय फ्लेबोटोमी के दौरान, एक नर्स या डॉक्टर आमतौर पर आपकी भुजा में एक बड़ी सुई डाल देगा । इसके बाद वे लगभग 15-30 मिनट में आपके शरीर से लगभग 500 मिलीलीटर रक्त निकाल देंगे। यदि आपने कभी रक्त दान किया है, तो आपको विचार मिल जाएगा। रक्त की इस मात्रा में लगभग 250 मिलीग्राम लौह होता है। चूंकि इस लोहे को आपके खून से हटा दिया जाता है, इसलिए आपका यकृत अपने कुछ स्टोर जारी करता है और अंततः परिसंचारी लौह की मात्रा को सामान्य श्रेणियों में वापस किया जा सकता है। Phlebotomy 50-100mcg / एल के सीरम फेरिटिन के स्तर के लक्ष्य तक पहुंचने के लिए सप्ताह में एक या दो बार किया जा सकता है।

आयरन चेलेशन थेरेपी उन दवाओं का उपयोग करती है जो बांधते हैं, या चेलेट करते हैं, लोहा और शरीर से हटाने को सुविधाजनक बनाते हैं। इस प्रकार के थेरेपी का लक्ष्य रक्त और अंग ऊतकों से अतिरिक्त लौह को हटाना है। यद्यपि यह थेरेपी प्लाज्मा लोहे और यकृत जमा पर अच्छी तरह से काम करती है, लेकिन यह दिल से लौह जमा को हटाने में उतनी प्रभावी नहीं है।

डिफेरोक्सामाइन (डिस्फेरल), डिफैरेरिरॉक्स (एक्सजेड), और डिफिरिप्रोन (फेर्रोप्रोक्स) ऐसी तीन दवाएं हैं।

एनबीबीआई के स्तर को कम करने के लिए आयरन चेल्टर दवाएं प्रभावी होती हैं, लेकिन थेरेपी बंद होने पर इन स्तरों को जल्दी से रिबाउंड किया जाता है। इसलिए, इन दवाओं को ठीक से ठीक से काम करने के लिए निर्देशित किया जाना चाहिए। यह कुछ रोगियों के लिए एक बड़ी प्रतिबद्धता हो सकती है। लौह chelators भी साइड इफेक्ट्स के बिना नहीं हैं , और लोहा chelation के जोखिम और लाभ सावधानी से भारित करने की जरूरत है।

इन उपचारों के अतिरिक्त, आपका हेल्थकेयर प्रदाता आपके भोजन के माध्यम से आपके द्वारा अवशोषित लोहा की मात्रा को कम करने के लिए सिफारिशें कर सकता है। हालांकि यह एक उपाय है जो कुछ अपवादों के साथ सहजता से समझ में आता है, आहार में लोहा को सीमित करने के लाभ संदिग्ध हैं क्योंकि यह दृष्टिकोण "बाल्टी में गिरावट" घटना से पीड़ित है, और चूंकि लौह अधिभार जैसे उपचार फ्लेबोटोमी दूर हैं लौह के स्तर को कम करने पर अधिक प्रभावी।

स्व-देखभाल पर सुझाव

रक्त संक्रमण अक्सर ल्यूकेमिया और लिम्फोमा उपचार का एक आवश्यक और प्रभावी घटक होता है। एनीमिया बहुत हानिकारक हो सकता है, यहां तक ​​कि घातक, आपके शरीर पर प्रभाव और ट्रांसफ्यूजन अपरिहार्य हो सकते हैं।

हालांकि, ऐसी चीजें हैं जो आप यह सुनिश्चित करने के लिए कर सकते हैं कि आपके लौह के स्तर की निगरानी अच्छी तरह से की जा रही हो। सुनिश्चित करें कि आपकी वर्तमान हेल्थकेयर टीम आपके पिछले रक्त संक्रमण इतिहास के बारे में सब कुछ जानता है। आपको साल पहले पीआरबीसी पूरी तरह से असंबंधित स्थिति के लिए प्राप्त हो सकता है, लेकिन आपके डॉक्टर को अब इसके बारे में पता होना चाहिए। याद रखें कि लौह के आपके शरीर से निकलने का कोई रास्ता नहीं है, इसलिए आपके जीवनकाल में आपको प्राप्त होने वाले प्रत्येक ट्रांसफ्यूजन में लोहा अधिभार में योगदान करने की क्षमता है।

आपको प्राप्त होने वाले प्रत्येक ट्रांसफ्यूजन का ट्रैक रखने का भी प्रयास करना चाहिए। यह आसान नहीं हो सकता है, और आपके थेरेपी में कई बार ऐसा लगता है जब आप ऐसा करते हैं जैसे ट्रांसफ्यूज्ड होता है, लेकिन बाद में यह महत्वपूर्ण होगा।

एक बार आपको रक्त की लगभग 20 जीवनकाल इकाइयों को प्राप्त करने के बाद आपकी हेल्थकेयर टीम को आपके सीरम फेरिटिन के स्तर की निगरानी करना शुरू कर देना चाहिए। यदि आपको आमतौर पर एक समय में दो इकाइयां मिलती हैं, तो यह केवल 10 ट्रांसफ्यूशन हो सकती है। अगर वे स्वचालित रूप से इसे ऑर्डर नहीं करते हैं, तो आपको इसका अनुरोध करना चाहिए।

जमीनी स्तर

मरीजों को जो अपने जीवनकाल में कई रक्त संक्रमण प्राप्त करते हैं उन्हें लोहा अधिभार विकसित करने का खतरा होता है। उनकी बीमारियों की प्रकृति के कारण, और उनके इलाज के लिए उपयोग किए जाने वाले उपचार, रक्त और मज्जा कैंसर के रोगियों को अक्सर एक समय के लिए संक्रमण-निर्भर होते हैं। अगर इलाज नहीं किया जाता है, तो लौह अधिभार गंभीर अंग क्षति और यहां तक ​​कि मौत का कारण बन सकता है, लेकिन प्रभावी उपचार उपलब्ध हैं।

हालांकि रक्त संक्रमण से बचना असंभव हो सकता है, लेकिन रोगियों को प्राप्त होने वाली इकाइयों की संख्या और आवश्यक होने पर लौह अधिभार परीक्षण का अनुरोध करने से खुद को बचाने में मदद मिल सकती है।

मार्च 2016 को अपडेट किया गया, टीआई।

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