इम्यूनोग्लोबुलिन एक कमी

चुनिंदा आईजीए की कमी

इम्यूनोग्लोबुलिन ए (आईजीए) की कमी सबसे आम प्राथमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी है। यह रक्त प्रवाह में आईजीए के बहुत कम अनुपस्थित स्तरों की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप श्लेष्म झिल्ली, जैसे कान, साइनस, फेफड़ों और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट शामिल होने वाले संक्रमण की मात्रा में वृद्धि हो सकती है। आईजीए की कमी वाले लोग अन्य बीमारियों के जोखिम में वृद्धि कर रहे हैं, जिनमें ऑटोइम्यून रोग, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रोग, एलर्जी रोग, साथ ही immunodeficiency के खराब रूप शामिल हैं।

आईजीए क्या है?

आईजीए शरीर द्वारा उत्पादित सबसे प्रचुर मात्रा में एंटीबॉडी है और रक्त प्रवाह में और साथ ही श्लेष्म झिल्ली की सतह पर एक गुप्त रूप में मौजूद है। आईजीए की सबसे महत्वपूर्ण भूमिका श्लेष्म झिल्ली पर मौजूद कई बैक्टीरिया से संक्रमण के खिलाफ सुरक्षा करना है। आईजीए बैक्टीरिया की सतह को कोट करने के लिए कार्य करता है, जिसे विभिन्न प्रतिरक्षा तंत्र द्वारा नष्ट कर दिया जाता है।

आईजीए की कमी क्या है?

आईजीए की कमी को अन्य एंटीबॉडी स्तर ( आईजीजी और आईजीएम) की स्थापना में सामान्य रूप से रक्त में मापा जाने वाला आईजीए की पूर्ण अनुपस्थिति, या बेहद कम मूल्य के रूप में परिभाषित किया जाता है। थोड़ा कम आईजीए मूल्य आईजीए की कमी के अनुरूप नहीं हैं।

जबकि आईजीए की कमी को इम्यूनोडेफिशियेंसी के रूप में वर्गीकृत किया गया है, आईजीए की कमी वाले 85-90% लोगों को उनकी स्थिति से संबंधित कोई लक्षण नहीं है। अधिकांश लोगों को रक्त दान करने के परिणामस्वरूप निदान किया जाता है, जिसमें प्रत्येक 300 लोगों में से लगभग 1 में आईजीए की कमी होती है।

आईजीए की कमी शरीर में कुछ सफेद रक्त कोशिकाओं ( बी-कोशिकाओं और / या टी-कोशिकाओं ) की विकास संबंधी असामान्यताओं के कारण होती है, जो प्रायः आनुवांशिक असामान्यताओं के कारण होती है जो परिवारों में चलती हैं।

आईजीए की कमी के लक्षण क्या हैं?

कुछ, लेकिन सभी नहीं, आईजीए की कमी वाले लोग संक्रमण के लिए जोखिम में वृद्धि कर रहे हैं जिसमें श्लेष्म झिल्ली, जैसे साइनस ( साइनसिसिटिस ), मध्य कान ( ओटिटिस मीडिया ), फेफड़े ( निमोनिया ), और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (जिआर्डियासिस) शामिल हैं।

यह समझा नहीं जाता है कि आईजीए की कमी वाले अधिकांश लोगों में संक्रमण में कोई वृद्धि नहीं होती है, और कुछ एंटीबॉडी की कमी से कुछ जटिलताओं क्यों हैं।

आईजीए की कमी अन्य गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल बीमारियों से भी जुड़ी हुई है, जिसमें लैक्टोज असहिष्णुता , सेलेक रोग , और अल्सरेटिव कोलाइटिस शामिल हैं। सेलेक रोग को आमतौर पर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में कुछ प्रोटीन के खिलाफ आईजीए एंटीबॉडी की उपस्थिति से निदान किया जाता है, जो निश्चित रूप से, सेलियाक रोग और आईजीए की कमी दोनों वाले व्यक्ति में नहीं मिलेगा। इसके बजाय, इन प्रोटीन के खिलाफ आईजीजी एंटीबॉडी सेलेक रोग के साथ एक व्यक्ति में उपस्थित होने की उम्मीद की जाएगी। इसलिए, सेलेक रोग के लिए रक्त परीक्षण के समय सेलीक रोग होने के संदेह में एक व्यक्ति को जांच की जानी चाहिए ताकि सेलेक रोग के लिए सामान्य परीक्षण आईजीए की कमी के परिणामस्वरूप झूठा नकारात्मक नतीजा न हो।

कई अध्ययनों से पता चला है कि आईजीए की कमी वाले सभी लोगों में से कम से कम आधे में बुखार , अस्थमा , एक्जिमा , पित्ताशय और खाद्य एलर्जी सहित एलर्जी की स्थिति में वृद्धि हुई है। आईजीए की कमी वाले कुछ लोग वास्तव में आईजीए एंटीबॉडी के खिलाफ एलर्जी एंटीबॉडी ( आईजीई ) बनाते हैं और इसलिए रक्त संक्रमण प्राप्त करने के परिणामस्वरूप एनाफिलैक्सिस के लिए जोखिम में वृद्धि हुई है।

इसलिए, आईजीए की कमी वाले लोगों को मेडिकल अलर्ट कंगन पहनना चाहिए ताकि अगर आपातकालीन रक्त संक्रमण आवश्यक हो, तो एनाफिलैक्सिस के मौके को कम करने के लिए आईजीए एंटीबॉडी से मुक्त रक्त उत्पाद का उपयोग किया जा सकता है।

आईजीए-कमी वाले लोगों को विभिन्न रक्त रोगों (जैसे आईटीपी , टीटीपी, और हेमोलिटिक एनीमिया), रूमेटोइड गठिया, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस , और हाशिमोतो की थायराइडिसिस सहित विभिन्न ऑटोम्यून्यून बीमारियों के लिए भी जोखिम में वृद्धि हुई है। ये बीमारियां आईजीए की कमी के साथ लगभग 20-30% लोगों में होती हैं।

कुछ कैंसर, विशेष रूप से गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल कैंसर और लिम्फोमा , आईजीए की कमी वाले लोगों में उच्च दर में भी होते हैं।

अंत में, आईजीए की कमी वाले कुछ लोग इम्यूनोडेफिशियेंसी के रूपों को खराब करने के लिए प्रगति कर सकते हैं, जैसे कि सामान्य परिवर्तनीय इम्यूनोडेफिशियेंसी (सीवीआईडी)।

आईजीए की कमी के लिए उपचार क्या है?

आईजीए की कमी का मुख्य उपचार संक्रमण या संबंधित बीमारियों का उपचार है जो हो सकता है। आईजीए की कमी और पुनरावर्ती संक्रमण वाले लोगों को पहले आईजीए की कमी के बिना एंटीबायोटिक्स के साथ आक्रामक रूप से इलाज किया जाना चाहिए। मौसमी इन्फ्लूएंजा टीका और न्यूमोकोकल टीका के मारे गए संस्करणों (लाइव वायरल टीकों से बचा जाना चाहिए) के साथ सामान्य संक्रमण के खिलाफ टीकाकरण, आईजीए की कमी वाले लोगों को दिया जाना चाहिए। ऑटोम्यून्यून बीमारियों, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल बीमारियों, एलर्जी की स्थिति, कैंसर, और खराब होने वाली इम्यूनोडेफिशियेंसी की घटना के लिए निगरानी नियमित रूप से आईजीए की कमी वाले लोगों के लिए भी की जानी चाहिए।

स्रोत:

येल एल। चुनिंदा आईजीए की कमी। जे क्लिन इम्यूनोल। 2010, 30: 10-16।

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