किशोर माइलोमोनासाइटिक ल्यूकेमिया लक्षण और उपचार

जोखिम कारक, जीन असामान्यताएं, स्टेम सेल ट्रांसपेंट्स और जेएमएमएल

किशोर माइलोमोनासाइटिक ल्यूकेमिया (जेएमएमएल) क्या है और इसका इलाज कैसे किया जाता है?

किशोर माइलमोमोनाइटिक ल्यूकेमिया (जेएमएमएल) - परिभाषा

किशोर माइलोमोनाइटिक ल्यूकेमिया (जेएमएमएल) एक दुर्लभ प्रकार का आक्रामक रक्त कैंसर है जो शिशुओं और छोटे बच्चों को प्रभावित करता है; बचपन के ल्यूकेमियास के 1% से कम के लिए खाते हैं। निदान में बच्चों की औसत आयु 2 साल पुरानी है, और छह साल से अधिक उम्र के बच्चों में मामलों को देखना असामान्य है।

लड़कियों की तुलना में लड़कों में यह 2½ गुना अधिक आम है।

जेएमएमएल को किशोर क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया (जेसीएमएल), किशोर क्रोनिक ग्रैन्युलोसाइटिक ल्यूकेमिया, क्रोनिक और सबक्यूट मायलोमोनासाइटिक ल्यूकेमिया और शिशु मोनोसॉमी 7 के रूप में भी जाना जाता है।

यह कैसा होता है

जेएमएमएल तब होता है जब परिवर्तन (उदाहरण के लिए, उत्परिवर्तन) अस्थि मज्जा में एक प्रकार के स्टेम सेल के डीएनए में जमा होता है जो आम तौर पर मोनोसाइट के रूप में जाने वाले सेल के प्रकार को जन्म देता है। परिवर्तन प्रभावित सेल को नियंत्रण से गुणा करने का कारण बनते हैं।

चूंकि इन असामान्य कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है, इसलिए वे अस्थि मज्जा को लेना शुरू कर देते हैं। समय के साथ, वे अस्थि मज्जा के मुख्य काम में हस्तक्षेप करेंगे, जो लाल रक्त कोशिकाओं, स्वस्थ सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट का उत्पादन करना है।

जोखिम

शोधकर्ताओं को पता नहीं है कि डीएनए परिवर्तनों का कारण क्या है जो जेएमएमएल की ओर ले जाते हैं, लेकिन नए अध्ययन यह सुझाव दे रहे हैं कि यह बच्चे के माता-पिता से विरासत में प्राप्त हो सकता है।

न्यूरोफिब्रोमैटोसिस टाइप I और नूनोन सिंड्रोम वाले बच्चों में जेएमएमएल के विकास का जोखिम बढ़ गया है, जिसमें 14% बच्चे जेएमएमएल के साथ निओन सिंड्रोम का निदान करते हैं।

जेएमएमएल के लक्षण और लक्षण

जेएमएमएल के संकेत और लक्षण अस्थि मज्जा और अंगों में असामान्य कोशिकाओं के संचय से संबंधित हैं। उनमें शामिल हो सकते हैं:

• पीली त्वचा
• अक्सर संक्रमण या बीमारी
• असामान्य रक्तस्राव
• सूजन पेट बढ़ने वाले स्पलीन ( स्प्लेनोमेगाली ) और बढ़े हुए यकृत से संबंधित है
• बुखार
• लाल चकत्ते
• कम हुई भूख

• खांसी
• विकास में होने वाली देर

ये अन्य गैर-कैंसर की स्थितियों के लक्षण और लक्षण भी हो सकते हैं। यदि आप अपने बच्चे के स्वास्थ्य के बारे में चिंतित हैं, तो सबसे अच्छा काम आपके हेल्थकेयर प्रदाता से मिलता है।

जेएमएमएल का निदान

जेएमएमएल का निदान करने के लिए, डॉक्टर रक्त परीक्षण के परिणामों के साथ-साथ अस्थि मज्जा आकांक्षा और बायोप्सी के परिणामों की जांच करेंगे। कुछ निष्कर्ष जेएमएमएल को इंगित करेंगे:

• एक उच्च सफेद रक्त कोशिका गिनती, विशेष रूप से उच्च मोनोसाइट्स में
• कम लाल रक्त कोशिका गिनती (एनीमिया)
• कम प्लेटलेट गिनती (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)
• क्रोमोसोम 7 में असामान्यताएं

फिलाडेल्फिया गुणसूत्रों की कमी यह निर्धारित करने में मदद करेगी कि यह रोग पुरानी मायलोजनस ल्यूकेमिया (सीएमएल) नहीं है ।

रोग पथ

3 कुछ हद तक अलग तरीके हैं जिनमें इस तरह के ल्यूकेमिया कार्य करते हैं। पहले प्रकार में रोग तेजी से प्रगतिशील है। दूसरे प्रकार में, जब बच्चा स्थिर होता है, तो एक क्षणिक अवधि होती है, जिसके बाद तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम होता है। तीसरे प्रकार में, बच्चे 9 साल तक केवल हल्के लक्षणों में सुधार कर सकते हैं और रह सकते हैं, जिस समय बीमारी उपचार के बिना तेजी से प्रगतिशील हो जाती है।

जेएमएमएल का उपचार

जेएमएमएल के लिए प्राथमिक उपचार एक स्टेम सेल प्रत्यारोपण है, लेकिन उपचार पर अवसर पर भी उपयोग किया जाता है।

सर्जरी

जेएमएमएल के इलाज में सर्जरी की भूमिका विवादास्पद है।

एक आम अध्ययन प्रोटोकॉल (द चिल्ड्रेन ओन्कोलॉजी ग्रुप-सीओजी) बीमारी वाले सभी बच्चों पर स्प्लेनेक्टोमी (प्लीहा हटाने) की सिफारिश करता है, जिन्होंने स्पलीन बढ़ाया है। अन्य मुख्य जेएमएमएल उपचार प्रोटोकॉल (बचपन में माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम पर यूरोपीय कार्य समूह- ईडब्ल्यूओजी-एमडीएस) इसे रोगी के चिकित्सक को तय करने के लिए छोड़ देता है। यह अज्ञात है कि इस प्रक्रिया का दीर्घकालिक लाभ जोखिम से अधिक है।

कीमोथेरपी

पूरी तरह से, जेएमएमएल कीमोथेरेपी के लिए खराब प्रतिक्रिया होती है। Purinethol (6- Mercaptopurine) और Sotret (isotretinoin) दवाएं हैं जिनका उपयोग सफलता के एक छोटे से उपाय के साथ किया गया है।

जेएमएमएल के इलाज में सीमित लाभ के कारण, कीमोथेरेपी मानक नहीं है।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण

एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण एकमात्र उपचार है जो जेएमएमएल के लिए दीर्घकालिक इलाज की पेशकश कर सकता है। अनुसंधान में मिलान की गई परिवार स्टेम सेल दाताओं या मिलानित असंबद्ध दाताओं के साथ समान सफलता दर मिली है।

जेएमएमएल के लिए स्टेम सेल प्रत्यारोपण के बाद विश्राम की दर 30% और 50% के बीच हो सकती है, जो बहुत अधिक है। प्रत्यारोपण प्रत्यारोपण के बाद औसतन 3½ महीने होता है, और लगभग हमेशा एक वर्ष के भीतर होता है। हालांकि, इन निराशाजनक संख्याओं के बावजूद, रोगी अक्सर एक दूसरे स्टेम सेल प्रत्यारोपण के साथ एक इलाज प्राप्त करते हैं।

आक्रामक उपचार की आवश्यकता के बावजूद, जेएमएमएल वाले बच्चे स्टेम सेल प्रत्यारोपण जैसे अग्रिमों के साथ बेहतर प्रदर्शन कर रहे हैं। यह एक अध्ययन में पाया गया था कि मिलान किए गए परिवार स्टेम कोशिकाओं को प्राप्त करने वाले बच्चों के लिए 5 साल की जीवित रहने की दर 55% थी, जिनके पास असंबद्ध दाताओं वाले 49% की 5 साल की जीवित रहने की दर थी, और यह उपचार हर समय सुधार रहा है ।

तल - रेखा

माता-पिता के रूप में, कल्पना करने वाली सबसे कठिन चीजों में से एक यह है कि आपका बच्चा या बच्चा बीमार हो रहा है। इस प्रकार की बीमारी बच्चे, माता-पिता और भाई बहनों पर जबरदस्त तनाव डाल सकती है। आप अपने बच्चों को एक जटिल परिस्थिति की व्याख्या करने के लिए संघर्ष कर रहे हैं, अपने सिर को अपने चारों ओर लपेटने में सक्षम होने के बिना।

अपने कैंसर केंद्र, साथ ही साथ अपने प्रियजनों, दोस्तों, परिवार और पड़ोसियों द्वारा प्रदान किए जाने वाले किसी भी समर्थन समूह या संसाधनों का लाभ उठाएं। जबकि आप और आपके परिवार को भावनाओं और भावनाओं की एक विस्तृत श्रृंखला का सामना करना पड़ सकता है, यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि इलाज के लिए आशा है और जेएमएमएल के साथ कुछ बच्चे स्वस्थ और उत्पादक जीवन जीने के लिए आगे बढ़ते हैं।

_{सूत्रों का कहना है}

_{चैन, आर।, कूपर, टी।, क्रेट्स, सी।, वीस, बी, और लोह, एम। "किशोर माइलोमोनाइटिक ल्यूकेमिया: दूसरे अंतर्राष्ट्रीय जेएमएमएल संगोष्ठी की एक रिपोर्ट" ल्यूकेमिया रिसर्च 200 9। 355-362।}

_{इमानुएल, पी। "किशोर माइलोमोनाइटिक ल्यूकेमिया और क्रोनिक मायलोमोनासाइटिक ल्यूकेमिया" ल्यूकेमिया 12 जून 2008 1335-1342।}

_{लोकाटेली, एफ।, नोल्के, पी।, ज़क्का, एम। एट अल। किशोर माइलोमोनाइटिक ल्यूकेमिया (जेएमएमएल) वाले बच्चों में हैम्पटॉपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण (एचएससीटी): ईडब्ल्यूओजी-एमडीएस / ईबीएमटी परीक्षण के परिणाम। रक्त 2005. 105 (1): 410-9}

_{राष्ट्रीय कैंसर संस्थान। पीडीक्यू कैंसर सूचना सारांश। स्वास्थ्य पेशेवर संस्करण। बचपन तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया / अन्य मायलोइड मालिग्नेंसी उपचार (पीडीक्यू ®)। ऑनलाइन प्रकाशित 09/29/15। http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78}

_{निमेयर, सी। और क्रेट्स, सी। "किशोर माइलोमोनाइटिक ल्यूकेमिया" ओन्कोलॉजी 2003 में वर्तमान उपचार विकल्प 4: 203-210।}

_{योशिमी, ए, कोजिमा, एस, और हिरानो, एन। "किशोर माइलोमोनाइटिक ल्यूकेमिया: महामारी विज्ञान, एटियोपाथोजेनेसिस, निदान, और प्रबंधन विचार" बाल चिकित्सा दवा 2010 2010 1: 11-21।}