क्रोनिक माइलोमोनाइटिक ल्यूकेमिया (सीएमएमएल)

क्रोनिक माइलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया, या सीएमएमएल, रक्त-निर्माण कोशिकाओं का कैंसर है जो अस्थि मज्जा में रहते हैं। सीएमएमएल में, रक्त बनाने वाली कोशिकाओं में असामान्यताएं अस्थि मज्जा को प्रभावित नहीं करती हैं- वे एक व्यक्ति को बहुत अधिक मोनोसाइट्स-एक प्रकार का सफेद रक्त कोशिका का कारण बनते हैं-और यह शरीर के अन्य हिस्सों को भी प्रभावित करता है।

सीएमएमएल बनाम सीएमएल

सीएमएमएल पुरानी मायलोमोनासाइटिक ल्यूकेमिया का खड़ा है, जबकि सीएमएल पुरानी मायलोइड ल्यूकेमिया (जिसे क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया भी कहा जाता है) के लिए खड़ा है।

प्रारंभिक निष्कर्षों के संदर्भ में सीएमएल और सीएमएमएल के बीच समानताएं हो सकती हैं, लेकिन ये दो बीमारियां अलग हैं।

दोनों में से, सीएमएमएल आम तौर पर सीएमएल की तुलना में एक खराब पहचान लेता है, हालांकि कई अलग-अलग कारक किसी व्यक्ति के निदान और अस्तित्व में योगदान दे सकते हैं और व्यक्तिगत मामले के आधार पर उपचार उपचार उपलब्ध हो सकते हैं।

कारण और जोखिम कारक

सीएमएमएल मुख्य रूप से पुराने वयस्कों में होता है, अक्सर 65 वर्ष से अधिक उम्र के लोग।

सीएमएमएल के ज्यादातर मामलों में, कारण अज्ञात है, और इसे रोकने के लिए कोई ज्ञात तरीका नहीं है। कुछ लोग अपने कैंसर उपचार के हिस्से के रूप में कीमोथेरेपी और विकिरण प्राप्त करने के बाद सीएमएमएल विकसित करते हैं। कुछ मामलों में, केमोथेरेपी दवाओं से बचने के लिए प्रयास किए जा सकते हैं जो सीएमएमएल की ओर जाने की अधिक संभावना रखते हैं, लेकिन इन दवाओं की आवश्यकता हो सकती है, अन्य मामलों में जीवन-बचत उपचार।

प्रसार

सीएमएमएल की सटीक घटनाएं अज्ञात हैं। कुल मिलाकर, सीएमएमएल बहुत आम कैंसर नहीं है; हालांकि, यह अपनी श्रेणी, एमडीएस / एमपीएन में रक्त विकार का सबसे आम प्रकार है, जिसे नीचे बताया गया है।

विशेषताएं

सीएमएमएल के वर्गीकरण, कई अन्य रक्त कैंसर की तरह, बीमारी की बेहतर वैज्ञानिक समझ के विकास के समानांतर वर्षों में कुछ संशोधन हुए हैं।

आज, सीएमएमएल को रक्त विकारों की दो अलग-अलग श्रेणियों की विशेषताओं का मिश्रण माना जाता है: माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम और मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म ।

• माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस) बीमारियों का एक समूह है जो अस्थि मज्जा में सामान्य रक्त कोशिका उत्पादन को प्रभावित करता है। एमडीएस में, अस्थि मज्जा विस्फोट कोशिकाओं नामक असामान्य दिखने वाले अपरिपक्व रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करता है। ये विस्फोट कोशिकाएं ठीक से परिपक्व होने में विफल होती हैं और रक्त कोशिकाओं के रूप में उनकी इच्छित भूमिकाओं में काम करने में असमर्थ हैं।
• माइलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म (एमपीएन) उन बीमारियों को संदर्भित करता है जिनमें अस्थि मज्जा बहुत सारे लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स, या विभिन्न प्रकार के सफेद रक्त कोशिकाओं को बनाता है।

सीएमएमएल वाले लोगों में असामान्य दिखने वाले (डिस्प्लेस्टिक) कोशिकाएं हैं जो अस्थि मज्जा में होती हैं, और इसलिए, लंबे समय तक, सीएमएमएल को माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम का एक प्रकार माना जाता था।

हालांकि, सीएमएमएल वाले लोगों में मोनोसाइट सफेद रक्त कोशिकाओं से अधिक मात्रा होती है, और एमडीएस की एक प्रमुख विशेषता में रक्त प्रवाह में बहुत कम रक्त कोशिकाएं होती हैं, इसलिए सीएमएमएल एमडीएस की श्रेणी के लिए वास्तव में बहुत अच्छा फिट नहीं था।

माइलोडिस्प्लास्टिक / माइलोप्रोलिफेरेटिव नेओप्लासम (एमडीएस / एमपीएन)

इन और अन्य कारणों से, विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) वर्गीकरण प्रणाली में सीएमएमएल एक श्रेणी में शामिल है: एमडीएस / एमपीएन, जैसा कि नीचे दिखाया गया है।

सीएमएमएल कई प्रकार के एमडीएस / एमपीएन में से एक है।

• क्रोनिक माइलोमोनाइटिक ल्यूकेमिया (सीएमएमएल)
• एटिप्लिक क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया (एसीएमएल), बीसीआर-एबीएल 1 -
• किशोर माइलोमोनाइटिक ल्यूकेमिया (जेएमएमएल)

• रिंग साइडरोबलास्ट्स और थ्रोम्बोसाइटोसिस (एमडीएस / एमपीएन-आरएस-टी) के साथ एमडीएस / एमपीएन
• एमडीएस / एमपीएन, अवर्गीकृत

इस समूह में सीएमएमएल सबसे आम बीमारी है। इस समूह में बहुत कम आम बीमारियां एटिप्लिक क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया और किशोर माइलोमोनासाइटिक ल्यूकेमिया हैं। ये सभी बीमारियां बहुत असामान्य रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करती हैं।

डब्ल्यूएचओ द्वारा 2016 में जारी किए गए एक अद्यतन में, जिसे पहले रेड्रेक्ट्री एनीमिया कहा जाता था, जिसमें चिह्नित थ्रोम्बोसाइटोसिस (आरएआरएस-टी) से जुड़े अंगूठी साइडरोबलास्ट्स को पूरी तरह स्वीकार्य, नए डायग्नोस्टिक शब्द कहा जाता था, जिसे रिंग साइडरोबलास्ट्स और थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ एमडीएस / एमपीएन कहा जाता था।

संकेत और लक्षण

लंबे समय तक बहुत अधिक मोनोसाइट्स होने के कारण, आमतौर पर, तीन महीने सीएमएमएल का सबसे आम संकेत है।

कई लक्षणों के लिए मोनोसाइट्स से अधिक दोष देना है। अतिरिक्त मोनोसाइट्स पेट, यकृत और प्लीहा में दो अंगों में यात्रा कर सकते हैं, जहां वे वृद्धि और कुछ लक्षण पैदा कर सकते हैं।

• एक विस्तारित प्लीहा , या स्प्लेनोमेगाली, पेट के ऊपरी बाएं हिस्से में दर्द का कारण बन सकती है। इस क्षेत्र में वृद्धि से लोग खाने के दौरान बहुत तेज़ महसूस कर सकते हैं।
• यदि यकृत बड़ा हो जाता है, जिसे हेपेटोमेगाली कहा जाता है, तो यह ऊपरी दाएं हिस्से में पेट में भी असुविधा पैदा कर सकता है।

हालांकि सीएमएमएल वाले लोग बहुत अधिक monocyte सफेद रक्त कोशिकाओं बनाते हैं, कभी-कभी इस पूरी प्रक्रिया के हिस्से के रूप में अन्य प्रकार के लाल और सफेद कोशिकाओं की कमी हो सकती है, और ये कमीएं सीएमएमएल के कुछ लक्षण भी पैदा कर सकती हैं।

• लाल रक्त कोशिकाओं, या एनीमिया की कमी, बेहद थका हुआ महसूस कर सकती है, और कमजोरी, सांस की तकलीफ, और पीला त्वचा भी हो सकती है।
• सामान्य सफेद रक्त कोशिकाओं, या ल्यूकोपेनिया की अपर्याप्त संख्या, लगातार या गंभीर संक्रमण का कारण बन सकती है।
• रक्त प्लेटलेट्स, या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की कमी, असामान्य रक्तस्राव और चोट लग सकती है। सीएमएमएल वाले व्यक्ति में, यह अक्सर या गंभीर नाकबंद या रक्तस्राव मसूड़ों के रूप में देखा जा सकता है।

अन्य लक्षणों में अनजाने वजन घटाने, बुखार, और भूख की कमी शामिल हो सकती है।

संकेत और लक्षण सुराग प्रदान कर सकते हैं, लेकिन वे सीएमएमएल के निदान के लिए पर्याप्त नहीं हैं।

निदान और मूल्यांकन

सीएमएमएल के निदान में आपके रक्त प्रवाह और अस्थि मज्जा दोनों से कोशिकाओं का एक विशेष अध्ययन शामिल है। इसका मतलब है कि एक अस्थि मज्जा बायोप्सी एक सुई का उपयोग करके नस से अधिक परिचित रक्त ड्रॉ के अलावा, मूल्यांकन का हिस्सा है।

प्रारंभिक परीक्षण के निष्कर्षों के आधार पर, उन्मूलन की प्रक्रिया भी चल रही है, क्योंकि कई अलग-अलग बीमारियां इन लक्षणों और बहुत ही बुनियादी प्रयोगशाला निष्कर्षों का उत्पादन कर सकती हैं।

2016 डब्ल्यूएचओ मानदंड सीएमएमएल निदान

1. 1000 / माइक्रोएल से अधिक परिधीय रक्त में लगातार (3 महीने से अधिक) मोनोसाइट्स (मोनोसाइटोसिस) से अधिक।
2. मोनोसाइट्स पूरे सफेद रक्त कोशिका (डब्ल्यूबीसी) अंतर गणना के 10 प्रतिशत से अधिक के लिए खाते हैं।
3. अन्य रक्त विकारों के लिए डब्ल्यूएचओ मानदंडों को पूरा नहीं करना: बीसीआर-एबीएल 1 पॉजिटिव क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया, प्राथमिक माइलोफिब्रोसिस, पॉलीसिथेमिया वेरा, या आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस
4. रक्त और मज्जा में अपरिपक्व विस्फोट के प्रकार का प्रतिशत: परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा में 20 प्रतिशत से कम मायलोब्लास्ट + मोनोब्लास्ट्स + प्रोमोनोसाइट्स।
5. "मायलोइड परिवार के पेड़" में रक्त कोशिकाओं के विकास के एक या एक से अधिक परिवारों में डिस्प्लेस्टिक परिवर्तन (अजीब आकार और सूक्ष्मदर्शी के नीचे उपस्थिति)। माइलॉयड परिवार के पेड़ में, "शाखाओं" में सेल लाइनें शामिल होती हैं जो अंततः मोनोसाइट्स का उत्पादन करने के लिए विभाजित होती हैं और परिपक्व होती हैं, मैक्रोफेज, न्यूट्रोफिल, बेसोफिल, ईसीनोफिल, लाल रक्त कोशिकाएं, डेंडरिटिक कोशिकाएं, और मेगाकार्योसाइट्स।

सीएमएमएल के समान निष्कर्षों के साथ रोगों को अक्सर अस्वीकार कर दिया जाना चाहिए, और कभी-कभी डॉक्टर प्रारंभिक कार्यप्रणाली के साथ सीएमएमएल के साथ मरीजों के इलाज से पहले अतिरिक्त परीक्षण करेंगे, क्योंकि वे निदान के लिए पहले से ही आपके अस्थि मज्जा और रक्त के नमूने प्राप्त कर रहे हैं।

यदि कुछ जीन के कुछ आनुवंशिक परिवर्तन या पुनर्गठन समस्याग्रस्त कोशिकाओं में पाए जाते हैं (मोनोसाइटोसिस वाले लोगों में असामान्य, लेकिन पीडीजीएफआरए या पीडीजीएफआरबी, एफजीएफआर 1, या पीसीएम 1-जेएके 2 शामिल हैं) तो एक अलग डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण दिया गया है, और इलाज के लिए प्रभाव हैं imatinib नामक एक विशिष्ट एजेंट के साथ।

सीएमएमएल श्रेणियाँ

डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण सीएमएमएल के साथ लोगों को तीन अलग-अलग श्रेणियों में वर्गीकृत करता है जो पूर्वानुमान से संबंधित हैं:

• सीएमएमएल -0: परिधीय रक्त में 2 प्रतिशत से भी कम विस्फोट और मज्जा में 5 प्रतिशत से भी ज्यादा विस्फोट।
• सीएमएमएल -1: परिधीय रक्त में 2 से 4 प्रतिशत विस्फोट और / या मज्जा में 5 से 9 प्रतिशत विस्फोट।
• सीएमएमएल -2: परिधीय रक्त में 5 से 1 9 प्रतिशत विस्फोट, मज्जा में 10 से 1 9 प्रतिशत विस्फोट, और / या एक या अधिक एवर रॉड की उपस्थिति (बरगंडी रंगीन दानेदार सामग्री के पंख जो लंबे आकार के रूप में होते हैं, जो साइटप्लाज्म में देखे जाते हैं मायलोइड विस्फोट)।

इलाज

एक दाता (एलोजेनिक हेमेटोपोएटिक सेल प्रत्यारोपण) से एक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण सीएमएमएल के रोगियों के लिए एकमात्र संभावित उपचार उपचार है। जब यह एक विकल्प होता है, तो यह निर्णय डॉक्टर-रोगी चर्चा के परिणामस्वरूप किया जाता है।

क्लिनिकल परीक्षण

कीमोथेरेपी के मामले में, अब तक, "सीएमएमएल के लिए जादू बुलेट" अभी तक नहीं मिला है। उपलब्ध उपचार जो बीमारी की प्राकृतिक प्रगति पर बहुत अधिक प्रभाव नहीं डालते हैं, और इसलिए सीएमएमएल वाले लोगों को उपलब्ध होने पर नैदानिक ​​परीक्षणों में दाखिला लेने पर विचार करने के लिए प्रोत्साहित किया जाता है।

उन लोगों के लिए जो प्रत्यारोपण के लिए नहीं जाते हैं, और उन लोगों के लिए जो परीक्षण में नामांकन नहीं करते हैं, बीमारी के इलाज के लिए कई विकल्प हैं, इलाज से कम, लक्षण-निर्देशित थेरेपी सहित।

लक्षण-निर्देशित और सहायक थेरेपी

विशेषज्ञ दिशानिर्देशों का कहना है कि लक्षणों के बिना रोगियों की निगरानी उनके डॉक्टरों द्वारा आवधिक परीक्षाओं और प्रयोगशाला अध्ययनों के साथ की जानी चाहिए। वे यह भी सिफारिश करते हैं कि टीकाकरण अद्यतन किया जाए और यदि रोगी धूम्रपान करने वाला है, तो धूम्रपान बंद हो जाता है।

नैदानिक ​​परीक्षण की अनुपस्थिति में, अभी भी दवाएं उपलब्ध हैं जिनका उपयोग अत्यधिक मात्रा में असामान्य कोशिकाओं (साइटोरोडक्टिव थेरेपी) जैसे "हाइड्रोक्साइरा, एजासिटाइडिन, या डेसिटाबाइन" को "हरा" करने के लिए किया जा सकता है।

सीएमएमएल के साथ मरीजों के लिए सहायक देखभाल एमडीएस के रोगियों के लिए क्या किया जाता है। लाल कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के संक्रमण अक्सर दिए जाते हैं, और एरिथ्रोपोइसिस-उत्तेजक एजेंटों के उपयोग पर विचार किया जा सकता है, साथ ही संक्रमण के लिए एंटीबायोटिक उपचार भी माना जा सकता है।

अपवर्तक सीएमएमएल के लिए, या ऐसे मामलों जहां उपचार का प्रयास किया गया है लेकिन असफल रहे हैं, रोगियों को जब भी वे उपलब्ध हों, नैदानिक ​​परीक्षणों में भाग लेने के लिए प्रोत्साहित किया जाता है।

रोग का निदान

अस्तित्व के लिए कोई अच्छा ballpark आंकड़ा नहीं है, क्योंकि सीएमएमएल वाले लोगों को बीमारी के साथ बहुत अलग अनुभव हो सकते हैं।

एक प्रकाशित औसत (या, सांख्यिकीय रूप से, जीवित समय की श्रृंखला में मध्य संख्या) निदान के समय से लगभग 30 महीने का अस्तित्व है। इस औसत में व्यापक भिन्नता है, हालांकि, और उत्तरजीविता आंकड़े, सामान्य रूप से, नए उपचारों को प्रतिबिंबित नहीं करते हैं जिनके लिए अभी तक कोई डेटा नहीं है। विभिन्न सीएमएमएल जोखिम समूहों को समझाए जाने के बाद, निदान को अधिक विस्तार से माना जाता है।

आंकड़ों के बारे में अनिश्चितता आपको चिंतित महसूस कर सकती है। आपके डॉक्टर के साथ एक खुली बातचीत आपको अपने व्यक्तिगत मामले को समझने में मदद करेगी। सीएमएमएल के साथ परिणामों और उत्तरजीविता के समय की एक विस्तृत श्रृंखला है, और नैदानिक ​​विशेषताओं और प्रयोगशाला निष्कर्षों जैसी चीजों का उपयोग करने वाले प्रोजेक्ट्स-सिस्टम को निर्धारित करने में मदद करने के लिए कम से कम नौ अलग-अलग स्कोरिंग सिस्टम हैं, और कुछ कैंसर कोशिकाओं के आनुवंशिकी का भी विश्लेषण करते हैं ।

संस्था के आधार पर चिकित्सक सीएमएमएल जोखिम के रास्ते में बड़े अंतर हो सकते हैं, लेकिन अभी तक कोई डेटा जोखिम का आकलन करने के लिए एक बेहतरीन तरीका को इंगित नहीं कर रहा है।

अमेरिकी कैंसर सोसाइटी के आंकड़े अब कुछ हद तक दिनांकित हैं, हालांकि, वे सीएमएमएल -1 और सीएमएमएल -2 श्रेणियों के मतभेद दिखाने में मदद करते हैं, और वे यह भी बताते हैं कि पूरी आबादी के भीतर कुछ समूह दूसरों की तुलना में बेहतर प्रदर्शन करते हैं।

सीएमएमएल रोगियों के एक अध्ययन में 1 9 75 से 2005 के बीच निदान किया गया, सीएमएमएल -1 और सीएमएमएल -2 के साथ औसत अस्तित्व के समय क्रमश: 20 महीने और 15 महीने थे। हालांकि, कुछ रोगी बहुत लंबे समय तक रहते थे। सीएमएमएल -1 रोगियों में से लगभग 20 प्रतिशत और लगभग 10 प्रतिशत सीएमएमएल -2 रोगी पांच साल से अधिक समय तक जीवित रहे। इसके अलावा, सीएमएमएल -2 के रोगियों की तुलना में सीएमएमएल -2 के रोगियों को गंभीर ल्यूकेमिया विकसित करने की संभावना है। उसी अध्ययन में, सीएमएमएल -1 रोगियों में से 18 प्रतिशत और सीएमएमएल -2 रोगियों के 63 प्रतिशत ने सीएमएमएल निदान के पांच वर्षों के भीतर तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया विकसित किया।

से एक शब्द

सीएमएमएल के साथ व्यक्ति के लिए, निदान कई अलग-अलग कारकों पर निर्भर हो सकता है, और एक व्यक्ति की आयु और समग्र स्वास्थ्य महत्वपूर्ण हैं। चूंकि यह बीमारी कई पुराने व्यक्तियों को प्रभावित करती है जिनके पास पुरानी बीमारियां हो सकती हैं, सबसे आक्रामक उपचार और संभावित रूप से उपचारात्मक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण-हमेशा एक विकल्प नहीं होता है।

अच्छे सहायक उपाय उपलब्ध हैं, लेकिन सीएमएमएल एक ऐसी बीमारी है जो एक आवश्यक चिकित्सीय खोज के किनारे पर प्रतीत होती है। ऐसे में, कल मुद्रित किया गया था या नहीं, कल आपके पास हो सकता है, इसलिए अपने सभी विकल्पों को देखें और नैदानिक ​​परीक्षण में दाखिला लेने पर विचार करें।

> स्रोत:

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