जन्मजात डायाफ्रामेटिक हर्नियास: निदान, सर्जरी और वसूली

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एक जन्मजात डायाफ्रामैटिक (बोचडेलक) हर्निया क्या है?

एक जन्मजात डायाफ्रामेटिक हर्निया, या बोचडेल हर्निया गर्भ में होता है और गर्भावस्था के दौरान या नवजात शिशु में निदान किया जाता है। यह तब होता है जब डायाफ्राम में कमजोरी होती है, मांसपेशी जो पेट की गुहा से छाती गुहा को विभाजित करती है। पेट के अंगों से छाती के अंगों को अलग करने के अलावा, डायाफ्राम भी फेफड़ों को ऑक्सीजन से भरने में मदद करता है। (जब आप सांस लेते हैं तो पेट क्षेत्र का आंदोलन डायाफ्राम का आंदोलन होता है।)

एक गंभीर डायाफ्रामेटिक हर्निया छेद या दोष के माध्यम से, पूरे अंग या अंगों को छाती में फिसलने की अनुमति दे सकता है। ज्यादातर मामलों में, एक डायाफ्रामेटिक हर्निया एक आपात स्थिति है, जिसके लिए तुरंत शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है। ऐसा इसलिए है क्योंकि छाती गुहा की भीड़ के कारण दिल और फेफड़ों को शरीर को ऑक्सीजन के साथ भरने और प्रदान करने में कठिनाई होती है। ऑक्सीजन की कमी के कारण इस प्रकार के हर्निया के साथ एक नवजात शिशु में होंठ दिखाई दे सकते हैं।

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कारण और जोखिम कारक

एक जन्मजात डायाफ्रामेटिक हर्निया के कारण

एक डायाफ्रामेटिक हर्निया का कोई ज्ञात कारण नहीं है। मांसपेशियों में कमजोरी जन्म के समय मौजूद होती है, जिसे "जन्मजात दोष" भी कहा जाता है। बच्चे के जन्म से पहले, एक डायाफ्रामेटिक हर्निया को रोकने के लिए कोई रास्ता नहीं है, क्योंकि वे गर्भाशय में होते हैं।

एक जन्मजात डायाफ्रामेटिक हर्निया के लिए जोखिम में कौन है?

डायाफ्रामेटिक हर्निया हर 2,000 से 5000 जन्मों में से 1 में होता है। इस प्रकार के हर्निया से जुड़े आनुवांशिक लिंक प्रतीत होते हैं, क्योंकि एक बच्चे को इस प्रकार की हर्निया होने का खतरा हो सकता है यदि एक भाई या माता-पिता की हालत हो। लड़कों की तुलना में लड़कों का थोड़ा अधिक जोखिम है।

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निदान

एक डायाफ्रामैमेटिक हर्निया में त्वचा के नीचे सबसे ज्यादा हर्निया जैसी बल्ब की उपस्थिति नहीं होती है। कई मामलों में, कोई दृश्य संकेत नहीं है कि नवजात शिशु के इस प्रकार की हर्निया है। बच्चे के जन्म से पहले अल्ट्रासाउंड का निदान किया जाएगा, या जन्म के बाद जब पेट शारीरिक परीक्षा के दौरान संदिग्ध रूप से "खाली" लगता है। कुछ मामलों में, हर्निया की खोज की जा सकती है जब डॉक्टर नवजात शिशु की सांस लेने में कठिनाई के लिए स्पष्टीकरण की खोज कर रहे हैं।

एक डायाफ्रामेटिक हर्निया आमतौर पर बच्चे के बाएं तरफ होता है, जिससे पेट के लिए दोष के माध्यम से पर्ची होती है। हल्के मामलों में, जहां केवल पेट शामिल होता है, बच्चा केवल भोजन और उल्टी में कठिनाई के लक्षण प्रदर्शित कर सकता है।

परीक्षण से आदेश दिया जा सकता है कि समस्या से कौन से अंग प्रभावित हो रहे हैं। हृदय के कार्य की जांच करने के लिए एक इकोकार्डियोग्राम का आदेश दिया जा सकता है; एक छाती एक्स-रे, सीटी स्कैन या एमआरआई का इस्तेमाल अतिरिक्त अंगों का मूल्यांकन करने के लिए किया जा सकता है। रक्त प्रयोगों को यह भी निर्धारित करने का आदेश दिया जा सकता है कि मानक प्रयोगशाला के काम के अलावा रक्त कितना ऑक्सीजन पहुंच रहा है।

एक डायाफ्रामेटिक हर्निया के लक्षण

• एक तेज दिल की दर (हृदय शरीर को ऑक्सीजन प्राप्त करने के लिए कठिन प्रयास कर रहा है)
• सांस लेने की तीव्र दर (फेफड़े शरीर को ऑक्सीजन प्राप्त करने के लिए कड़ी मेहनत कर रही हैं)
• साइनोसिस (नीले होंठ और नाखून के बिस्तर)
• अस्पष्ट, गंभीर सांस लेने की समस्याएं
• गर्भावस्था के दौरान अत्यधिक अम्नीओटिक तरल पदार्थ का निदान
• एक ध्वस्त फेफड़ों का निदान
• छाती का एक पक्ष दूसरे की तुलना में काफी बड़ा है
• खाना खाने या खाने में गंभीर समस्याएं
• एक छाती एक्स-रे छाती में असामान्यताएं दिखाती है

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एक जन्मजात डायाफ्रामेटिक हर्निया एक आपातकाल कब होता है?

एक डायाफ्रामेटिक हर्निया कई कारणों से आपातकाल हो सकता है। बच्चे को सांस लेने में बड़ी कठिनाई हो सकती है, क्योंकि छाती में अतिरिक्त अंग फेफड़ों के विस्तार के लिए कठिन बनाते हैं। यह दिल के बारे में भी सच है; सीने की भरपाई के कारण दिल को रक्त से भरना मुश्किल हो सकता है।

इसके अलावा, छाती में दबाने वाले अंगों के अड़चन का खतरा होता है, जिसका अर्थ है कि छाती में स्थानांतरित होने वाले अंग रक्त प्रवाह से वंचित हैं। यह ऊतक और अंगों की मौत का कारण बन सकता है जो हर्निया के माध्यम से उगल रहे हैं।

डायाफ्रामेटिक हर्निया से पैदा होने वाले शिशु आमतौर पर गंभीर जटिलताओं के कारण गहन देखभाल इकाई में देखभाल करते हैं। इस तथ्य के बावजूद कि एक डायाफ्रामेटिक हर्निया से पैदा होने वाले बच्चे गंभीर रूप से बीमार हैं, फिर भी फेफड़ों के कार्य को स्थिर होने तक सर्जरी में देरी हो सकती है, क्योंकि यह सर्जरी से बचने की संभावनाओं में सुधार कर सकती है।

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जन्मजात डायाफ्रामेटिक हर्निया सर्जरी

डायाफ्रामैमैटिक हर्निया सर्जरी आम तौर पर सामान्य संज्ञाहरण का उपयोग करके किया जाता है और इनपेशेंट आधार पर किया जाता है। यह बच्चे के जन्म के तुरंत बाद, या जैसे ही बच्चा सर्जरी सहन करने के लिए पर्याप्त स्थिर हो सकता है, उभरतापूर्वक किया जा सकता है। कुछ मामलों में, सर्जरी किए जाने से पहले बच्चे के श्वास या हृदय कार्य को स्थिर करने की आवश्यकता हो सकती है। बहुत दुर्लभ परिस्थितियों में, गर्भाशय में शल्य चिकित्सा पर विचार किया जा सकता है, एक ऐसी प्रक्रिया जहां मां गर्भवती होने पर भ्रूण पर सर्जरी की जाती है। तब भ्रूण को गर्भावस्था जारी रखने के दौरान विकास जारी रखने की अनुमति दी जाती है, हालांकि गर्भावस्था बहुत अधिक जोखिम बन जाती है।

सर्जरी, जब नवजात शिशु पर किया जाता है, एक बाल चिकित्सा सामान्य सर्जन द्वारा किया जाता है, लेकिन गंभीर मामलों में कार्डियोथोरैसिक सर्जन या कोलन-रेक्टल विशेषज्ञ जैसे अन्य सर्जनों की सहायता की आवश्यकता हो सकती है। प्रभावित अंगों के आधार पर, अलग-अलग विशेषज्ञता वाले विभिन्न या अतिरिक्त सर्जन सर्जरी में भाग ले सकते हैं।

शल्य चिकित्सा आमतौर पर कम आक्रामक लैप्रोस्कोपिक विधि की बजाय, रिब पिंजरे के नीचे एक मानक चीरा का उपयोग करके खुले दृष्टिकोण के साथ किया जाता है। यह रोगी के बहुत छोटे आकार के साथ संयुक्त समस्या की गंभीरता के कारण है।

शल्य चिकित्सा डायाफ्राम और ऊतक में दोष को ढूंढने के साथ शुरू होती है जो छाती क्षेत्र में धकेलती है। ऊतक और अंग, यदि मौजूद हैं, तो पेट में वापस रखे जाते हैं। एक बार ऊतक उनके उचित स्थान पर लौट आएंगे, डायाफ्राम में छेद बंद हो जाता है। यह पेट के ऊतकों को छाती गुहा में वापस जाने से रोकने के लिए किया जाता है। यदि डायाफ्राम में दोष बहुत गंभीर है, तो कृत्रिम पदार्थों से एक डायाफ्राम बनाया जा सकता है।

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डायाफ्रामैमैटिक हर्निया सर्जरी से पुनर्प्राप्त

सर्जरी के समापन पर ज्यादातर हर्निया रोगी गंभीर रूप से बीमार होते हैं और उन्हें पुनर्प्राप्त करने के लिए नवजात गर्भनिरोधक देखभाल इकाई (एनआईसीयू) में ले जाया जाएगा। सर्जरी के बाद जल्द ही सांस लेने में सक्षम दुर्लभ मरीजों के लिए, एक उग्र बच्चे की उम्मीद है जो असहज है और कभी-कभी कंसोल करना मुश्किल होता है।

अगर बच्चे के फेफड़े अविकसित होते हैं या सर्जरी के बाद सांस लेने की समस्या बनी रहती है, वसूली के दौरान एक वेंटिलेटर आवश्यक हो सकता है। कुछ गंभीर मामलों में, वेंटिलेटर शरीर को पर्याप्त ऑक्सीजन देने के लिए पर्याप्त नहीं है। इन मामलों में ईसीएलएस / ईसीएमओ (एक्स्ट्राकोर्पोरियल लाइफ सपोर्ट / एक्स्ट्राकोर्पोरियल झिल्ली ऑक्सीजनेशन) का उपयोग किया जा सकता है, एक मशीन जो रक्त को ऑक्सीजन करने में मदद करती है जब फेफड़े और दिल ऐसा करने में असमर्थ होते हैं। यह उपचार केवल बीमार मरीजों में प्रयोग किया जाता है, जो शरीर को अतिरिक्त ऑक्सीजन के बिना मर जाते हैं।

आईसीयू में बच्चा खर्च करने की अवधि काफी हद तक निर्भर है कि हर्निया कितनी गंभीर थी, अगर कोई अंग क्षति हो और अंग कितने अच्छी तरह से विकसित हो।

दुर्भाग्य से, यह स्थिति बहुत गंभीर है और कुछ बच्चे सर्जरी बर्दाश्त नहीं करते हैं। अन्य बच्चे सर्जरी के माध्यम से इसे बनाते हैं, लेकिन सर्जरी, अविकसित अंगों या अंग क्षति का संयोजन मृत्यु में परिणाम होता है। यह अनुमान लगाया गया है कि 80% रोगी सर्जरी और वसूली से बचते हैं।

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डायाफ्रामैमैटिक हर्नियास के दीर्घकालिक परिणाम

बच्चे के जन्म से पहले एक डायाफ्रामेटिक हर्निया समस्याएं पैदा कर सकता है। छाती में अतिरिक्त ऊतक के कारण दबाव के कारण बच्चे के फेफड़ों और दिल सामान्य रूप से विकसित नहीं हो सकते हैं। छाती में फिसलने वाले ऊतक या अंग भी रक्त प्रवाह की कमी के कारण क्षतिग्रस्त हो सकते हैं या ठीक से विकसित होने में असफल हो सकते हैं। इसके परिणामस्वरूप सांस लेने की समस्याएं, दिल की समस्याएं और पोषण संबंधी समस्याएं हो सकती हैं।

इन रोगियों को अक्सर विकास संबंधी देरी का अनुभव होता है, जो समय के साथ कम हो सकता है। कुछ में, निदान को बढ़ाने में विफलता शरीर के लिए पर्याप्त ऑक्सीजन प्राप्त करने में दीर्घकालिक अक्षमता के साथ होती है।

अधिक जानकारी: हर्नियास के बारे में सब कुछ

_{सूत्रों का कहना है:}

_{जन्मजात डायाफ्रामेटिक हर्निया। मिशिगन स्वास्थ्य प्रणाली विश्वविद्यालय। http://surgery.med.umich.edu/pediatric/clinical/physician_content/am/congenital_diaphragmatic.shtml}

_{डायाफ्रामेटिक हर्नियास। स्टैनफोर्ड में लूसिले पैकार्ड चिल्ड्रेन हॉस्पिटल http://www.lpch.org/diseasehealthinfo/healthlibrary/digest/diaphrag.html}