पॉलीसिथेमिया वेरा में जैकफी लक्ष्य फाल्टी तंत्र

जैकफी फार्माकोलॉजी में प्रगति के प्रतिमान का प्रतिनिधित्व करता है।

हम आश्चर्यजनक समय में रहते हैं जहां हम न केवल रोग की तंत्र को समझते हैं बल्कि नई खोज वाली दवाओं के साथ इन तंत्रों को कैसे लक्षित करते हैं। उदाहरण के लिए, जैकफी (रक्सोलिटिनिब) पॉलीसिथेमिया वेरा के इलाज के लिए पहली एफडीए-अनुमोदित दवा बन गई, और यह एंजाइम जेनस एसोसिएटेड किनेज़ 1 (जेएके -1) और जेनस एसोसिएटेड किनेज़ 2 (जेएके -2) को अवरुद्ध करके काम करती है।

अन्य सेलुलर परिवर्तनों के साथ-साथ, इन एंजाइम पॉलीसिथेमिया वेरा वाले लोगों में घूमते हैं।

पॉलीसिथेमिया वेरा क्या है?

पॉलीसिथेमिया वेरा एक असामान्य रक्त विकार है। यह एक कपटी बीमारी है जो आम तौर पर बाद में जीवन में (60 के दशक में लोगों) प्रस्तुत करती है और अंततः प्रभावित लोगों के एक तिहाई में थ्रोम्बिसिस (सोच स्ट्रोक) का कारण बनती है। जैसा कि हम सभी जानते हैं, स्ट्रोक घातक हो सकता है इस प्रकार पीवी का निदान बहुत गंभीर है।

पीवी काम कैसे अस्थि मज्जा में शुरू होता है की कहानी। हमारे अस्थि मज्जा हमारे रक्त कोशिकाओं को बनाने के लिए जिम्मेदार है। हमारे शरीर में विभिन्न प्रकार के रक्त कोशिकाओं की अलग-अलग भूमिकाएं होती हैं। लाल रक्त कोशिकाएं हमारे ऊतकों और अंगों में ऑक्सीजन प्रदान करती हैं, सफेद रक्त कोशिकाएं संक्रमण से लड़ने में मदद करती हैं और प्लेटलेट खून बहने से रोकती हैं। पीवी वाले लोगों में, मल्टीपोटेंशियल हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं में उत्परिवर्तन होता है जिसके परिणामस्वरूप लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स का अधिक उत्पादन होता है। दूसरे शब्दों में, पीवी में, प्रजनन कोशिकाएं, जो लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं, और प्लेटलेट में अंतर करती हैं, को ओवरड्राइव में फेंक दिया जाता है।

बहुत कुछ भी अच्छा नहीं है, और पीवी के मामले में, बहुत से रक्त कोशिकाएं हमारे रक्त वाहिकाओं को मक्खन कर सकती हैं जिससे सभी प्रकार की नैदानिक ​​समस्याएं निम्न शामिल हैं:

• सरदर्द
• दुर्बलता
• प्रुरिटिस (खुजली जो शास्त्रीय रूप से गर्म स्नान या स्नान के बाद प्रस्तुत करती है)
• चक्कर आना
• पसीना आना
• थ्रोम्बोसिस या अत्यधिक रक्त थकावट (रक्त के थक्के धमनियों को रोक सकते हैं और स्ट्रोक, दिल का दौरा, और फुफ्फुसीय एम्बोलिज्म, या पोर्टल नसों जैसे क्लोग नसों का कारण बन सकते हैं जो यकृत को यकृत को नुकसान पहुंचाते हैं।)

• खून बह रहा है (बहुत सारे रक्त कोशिकाएं जिनमें से कई दोषपूर्ण प्लेटलेट हैं-रक्तस्राव का कारण बन सकती हैं)
• splenomegaly (प्लीहा, जो मृत लाल रक्त कोशिकाओं को फ़िल्टर करता है, पीवी में रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के कारण swells।)
• एरिथ्रोमेलेलिया (अंक में दर्द और गर्मी उंगलियों और पैर की उंगलियों में रक्त प्रवाह को प्रभावित करने वाले बहुत से प्लेटलेट्स के कारण होती है जो अंक मृत्यु और विच्छेदन का कारण बन सकती हैं।)

पीवी रक्त कोशिकाओं की बढ़ती संख्या के कारण परिसंचरण और चिकनी मांसपेशी हाइपरप्लासिया या अत्यधिक वृद्धि के कारण कोरोनरी हृदय रोग और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप जैसी अन्य बीमारियों को भी जटिल कर सकती है जो आगे रक्त प्रवाह को रोकती है। (चिकनी मांसपेशियों में हमारे रक्त वाहिकाओं की दीवारें बनती हैं, और रक्त कोशिकाओं की बढ़ती संख्या शायद अधिक विकास कारकों को जारी करती है जो चिकनी मांसपेशियों को मोटा कर देती हैं।)

पीवी के साथ लोगों की एक अल्पसंख्यक माइलोफिब्रोसिस विकसित करने के लिए आगे बढ़ती है (जहां अस्थि मज्जा बिताया जाता है या "पहना जाता है" और एनीमिया की ओर अग्रसर और भराव जैसे फाइब्रोबलास्ट से भरा होता है) और अंततः तीव्र ल्यूकेमिया भी होता है। ध्यान रखें कि पीवी को अक्सर मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म या कैंसर के रूप में जाना जाता है क्योंकि अन्य कैंसर की तरह यह कोशिका संख्याओं में पैथोलॉजिकल वृद्धि में पड़ता है। दुर्भाग्यवश, पीवी के साथ कुछ लोगों में, ल्यूकेमिया कैंसर की निरंतरता पर रेखा के अंत का प्रतिनिधित्व करता है।

जैकफी: पॉलीसिथेमिया वेरा का मुकाबला करने वाली एक दवा

पीवी के पौष्टिक चरण में लोग या रक्त कोशिकाओं की बढ़ती संख्या के कारण चरण में दर्द निवारक हस्तक्षेप होते हैं जो लक्षणों को कम करते हैं और जीवन की गुणवत्ता में सुधार करते हैं। इन उपचारों में से सबसे अधिक ज्ञात शायद रक्त कोशिका को कम करने के लिए फ्लेबोटोमी या खून बह रहा है।

विशेषज्ञ पीवी को मायलोसप्रप्रेसिव (लगता है केमोथेरेपीटिक) एजेंट-हाइड्रॉक्स्यूरिया, बसल्फन, 32 पी और हाल ही में, इंटरफेरॉन-जो रक्त कोशिकाओं के अतिरिक्त उत्पादन को रोकते हैं। Myelosuppressive उपचार एक मरीज की कल्याण की भावना में वृद्धि और पीवी के साथ लोगों को लंबे समय तक रहने में मदद करने के लिए सोचा जाता है।

दुर्भाग्यवश, क्लोरंबुसिल जैसे कुछ दवाओं में ल्यूकेमिया होने का खतरा होता है।

पीवी वाले लोगों के लिए जो हाइड्रोक्स्यूरिया को सहन करने में परेशानी करते हैं या उत्तरदायी होते हैं, एक प्रथम पंक्ति माइलोसप्रप्रेस एजेंट, जैकफी को दिसंबर 2014 में एफडीए द्वारा अनुमोदित किया गया था। जैकफी जेक -1 और जेएके -2 एंजाइम को रोककर काम करता है जो ज्यादातर लोगों में उत्परिवर्तित होता है पीवी के साथ। ये एंजाइम रक्त और प्रतिरक्षा कार्यप्रणाली में शामिल होते हैं, प्रक्रियाएं जो पीवी वाले लोगों में असामान्य हैं।

21 प्रतिशत लोग जो हाइड्रॉक्स्यूरिया के असहिष्णु या अनुत्तरदायी हैं, अध्ययनों से पता चलता है कि जैकफी स्पलीन आकार को कम करता है (स्प्लेनोमेगाली कम करता है) और फ्लेबोटोमी की आवश्यकता को कम कर देता है। शोध से पता चलता है कि यहां तक ​​कि सर्वोत्तम वैकल्पिक उपचार उपलब्ध कराने के साथ ही, ऐसे लोगों में से केवल 1 प्रतिशत अन्यथा इस तरह के लाभ का अनुभव करेंगे। ध्यान दें, जैकफी को पहले 2011 में माइलोफिब्रोसिस के इलाज के लिए एफडीए द्वारा अनुमोदित किया गया था। जैकफी के सबसे आम प्रतिकूल प्रभाव (जो एफडीए उत्सुकता से "साइड इफेक्ट्स" शब्द) में एनीमिया, कम रक्त प्लेटलेट गिनती, चक्कर आना, कब्ज और शिंगल शामिल हैं।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि जैसा कि अन्य माइलोसप्रेशिव उपचार के मामले में है, यह अस्पष्ट है कि क्या जैकफी लोगों को लंबे समय तक रहने में मदद करेगा।

अगर आप या आपके प्यार वाले किसी व्यक्ति के पास पीवी है जो हाइड्रॉक्स्यूरिया का जवाब नहीं देती है, तो जैकफी एक आशाजनक नए उपचार का प्रतिनिधित्व करता है। हममें से बाकी के लिए, जैकफी एक प्रमुख प्रतिमान का प्रतिनिधित्व करता है कि आगे की दवाओं को और कैसे विकसित किया जाएगा। यह पता लगाने में शोधकर्ता बेहतर हो रहे हैं कि बीमारी से कौन सी तंत्र गड़बड़ी कर रहे हैं और इस रोगविज्ञान को लक्षित कर रहे हैं।

_{सूत्रों का कहना है:}

_{"मायलोप्रोलिफेरेटिव नेओप्लासम के लिए थेरेपी: कब, कौन सा एजेंट, और कैसे?" 12/4/2014 को रक्त में प्रकाशित एचएल गेयर और आरए मेसा द्वारा।}

_{प्रचल जेटी, प्रचल जेएफ। अध्याय 86. पॉलीसिथेमिया वेरा। इन: लिटमैन एमए, किप्स टीजे, सेलिग्सन यू, कौशांस्की के, प्रचल जेटी। एड्स। विलियम्स हेमेटोलॉजी, 8e । न्यूयॉर्क, एनवाई: मैकग्रा-हिल; 2010।}