प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी क्या है?

पार्किंसंस की तरह विकार लेकिन मुख्य मतभेदों के साथ

जब 27 मार्च, 2002 को ब्रिटिश अभिनेता और हास्य अभिनेता डडली मूर की मृत्यु हो गई, तो मौत का आधिकारिक कारण निमोनिया के रूप में सूचीबद्ध था। लेकिन, सच में, मूर एक दुर्लभ स्थिति से जूझ रहा था जिसे प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी (पीएसपी) कहा जाता है जो मस्तिष्क के कुछ हिस्सों में क्रमिक गिरावट का कारण बनता है जो संतुलन, मांसपेशियों के नियंत्रण, संज्ञानात्मक कार्य को नियंत्रित करता है, और कुछ स्वैच्छिक और अनैच्छिक आंदोलनों जैसे निगलने और आंख आंदोलन।

प्रगतिशील Supranuclear पाल्सी के कारण

जबकि प्रगतिशील supranuclear पाल्सी का कारण काफी हद तक अज्ञात है, यह गुणसूत्र 17 के रूप में जाना जाने वाला जीन के एक विशिष्ट हिस्से पर उत्परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ माना जाता है।

दुर्भाग्य से, यह सब असामान्य उत्परिवर्तन नहीं है। जबकि पीएसपी के लगभग हर व्यक्ति में यह अनुवांशिक विसंगति है, वैसे भी, आम जनसंख्या का दो-तिहाई हिस्सा है। इस प्रकार, उत्परिवर्तन विकार के लिए एकमात्र कारक के बजाय योगदान देने के रूप में देखा जाता है। पर्यावरण विषाक्त पदार्थ और अन्य अनुवांशिक मुद्दे भी एक भूमिका निभा सकते हैं।

वैज्ञानिक अभी तक पूरी तरह से सुनिश्चित नहीं हैं कि पीएसपी पार्किंसंस या अल्जाइमर रोग से किस हद तक जुड़ा हुआ है जिसके साथ यह कुछ विशेष लक्षणों को साझा करता है।

पीएसपी का अनुमान है कि जाति, भूगोल या व्यवसाय के बावजूद हर 100,000 लोगों में से एक को प्रभावित किया जाए। पुरुषों की तुलना में पुरुषों को थोड़ा अधिक प्रभावित किया जाता है। लक्षण आमतौर पर 50 और 60 की उम्र के बीच दिखाई देते हैं।

पीएसपी के लक्षण

पीएसपी के सबसे अधिक विशिष्ट, "बताने वाले" लक्षणों में से एक में आंख आंदोलन नियंत्रण शामिल है, विशेष रूप से नीचे देखने की क्षमता। Ophthalmoparesis के रूप में जाना जाने वाला हालत, आंखों के चारों ओर कुछ मांसपेशियों की कमजोर या पक्षाघात का कारण बनती है। आंखों का लंबवत आंदोलन भी आम तौर पर प्रभावित होता है।

जैसे ही स्थिति खराब होती है, ऊपरी नज़र भी प्रभावित हो सकती है।

फोकल कंट्रोल की कमी के कारण, नेप्थाल्लोपेरिसिस का अनुभव करने वाले व्यक्ति अक्सर डबल दृष्टि , धुंधली दृष्टि और हल्की संवेदनशीलता के बारे में शिकायत करेंगे। खराब पलक नियंत्रण भी हो सकता है।

चूंकि मस्तिष्क के अन्य हिस्सों को प्रभावित किया जाता है, इसलिए पीएसपी सामान्य लक्षणों की एक श्रृंखला के साथ प्रकट होगा जो समय के साथ खराब हो जाते हैं। इसमें शामिल है:

• अस्थिरता और संतुलन का नुकसान
• आंदोलन की सामान्य धीमी गति
• शब्दों की धुंधली
• निगलने में कठिनाई (डिसफैगिया)
• स्मरण शक्ति की क्षति
• चेहरे की मांसपेशी spasms
• गर्दन की मांसपेशियों के कड़े होने के कारण सिर की पिछली झुकाव
• मूत्र असंयम
• व्यवहार में परिवर्तन, अवरोध और अचानक विस्फोट के नुकसान सहित
• जटिल और अमूर्त विचार धीमा
• संगठनात्मक या नियोजन कौशल का नुकसान (जैसे वित्त प्रबंधन, खो जाना, कार्य प्रतिबद्धताओं को बनाए रखना)

पीएसपी का निदान

पीएसपी को आमतौर पर बीमारी के शुरुआती चरणों में गलत निदान किया जाता है और अक्सर आंतरिक कान संक्रमण, थायरॉइड समस्या, स्ट्रोक, या अल्जाइमर रोग (विशेष रूप से बुजुर्गों में) के लिए गलत तरीके से गलत किया जाता है।

लक्षणों की समीक्षा पर काफी हद तक निदान किया जाता है। यह एक प्रक्रिया है जिसके द्वारा डॉक्टरों को अन्य संभावित कारणों को बाहर करने की आवश्यकता होती है। दिमागी तंत्र का एक चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) स्कैन निदान का समर्थन करने के लिए उपयोग किया जा सकता है।

पीएसपी के मामलों में, मस्तिष्क के हिस्से में आमतौर पर बर्बाद करने (एट्रोफी) के लक्षण होंगे जो मस्तिष्क को रीढ़ की हड्डी से जोड़ते हैं। एक एमआरआई पर, इस मस्तिष्क के तने का एक साइड व्यू दिखा सकता है कि कुछ लोग "पेंगुइन" या "हमिंगबर्ड" चिह्न कहलाते हैं (इसलिए नाम दिया गया है क्योंकि इसका आकार पक्षी की तरह है)।

यह, लक्षणों, विभेदक जांच, और अनुवांशिक परीक्षण के साथ, निदान करने के लिए आवश्यक सबूत प्रदान कर सकता है।

पार्किंसंस रोग से पीएसपी डिफर्स कैसे

पार्किंसंस से पीएसपी को अलग करने के लिए, डॉक्टर मुद्रा और चिकित्सा इतिहास जैसी चीजों पर विचार करेंगे।

उदाहरण के लिए, पीएसपी वाले लोग आम तौर पर एक सीधा या कमाना-समर्थित मुद्रा बनाए रखेंगे, जबकि पार्किंसंस के लोगों के पास अधिक स्टूप्ड-फॉरवर्ड स्थिति होगी।

इसके अलावा, पीएसपी वाले लोग संतुलन की प्रगतिशील कमी के कारण गिरने के लिए अधिक प्रवण हैं। जबकि पार्किंसंस के व्यक्तियों को भी गिरने का काफी जोखिम है, पीएसपी वाले लोग गर्दन और कमाना-पीछे की मुद्रा के विशिष्ट कठोरता के कारण इतने पिछड़े होते हैं।

ऐसा कहा जा रहा है कि, पीएसपी को पार्किंसंस-प्लस सिंड्रोम नामक न्यूरोडिजेनरेटिव बीमारियों के समूह का हिस्सा माना जाता है , जिनमें से कुछ में अल्जाइमर भी शामिल है।

उपचार का विकल्प

पीएसपी के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। कुछ रोगी पार्किंसंस जैसे लेवोडापा के इलाज के लिए उपयोग की जाने वाली दवाओं का जवाब दे सकते हैं, हालांकि प्रतिक्रिया खराब होती है (बीमारी का निदान करने के लिए उपयोग किया जाने वाला एक और अंतर)।

Prozac, Elavil, और Tofranil जैसे कुछ एंटीड्रिप्रेसेंट दवाएं, किसी व्यक्ति द्वारा अनुभव किए जा रहे कुछ संज्ञानात्मक या व्यवहार संबंधी लक्षणों में सहायता कर सकती हैं। दवा के अलावा, विशेष चश्मा (बिफोकल्स, प्रिज्म) दृश्य समस्याओं के साथ मदद कर सकते हैं, जबकि चलने वाले एड्स और अन्य अनुकूली उपकरणों गतिशीलता में सुधार कर सकते हैं और गिरने से रोक सकते हैं।

जबकि शारीरिक चिकित्सा आमतौर पर मोटर समस्याओं में सुधार नहीं करेगी, वे जोड़ों को सीमित रखने में मदद कर सकते हैं और निष्क्रियता के कारण मांसपेशियों में गिरावट को रोक सकते हैं। गंभीर डिसफैगिया के मामलों में, एक खाद्य ट्यूब की आवश्यकता हो सकती है।

पार्किंसंस के लिए गहरे मस्तिष्क उत्तेजना चिकित्सा में प्रयुक्त सर्जिकल इम्प्लांट इलेक्ट्रोड और पल्स जेनरेटर पीएसपी के इलाज में प्रभावी साबित नहीं हुए हैं।

से एक शब्द

पीएसपी और सीमित उपचार विकल्पों के बारे में समझने की कमी के बावजूद, यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि इस बीमारी के पास कोई निश्चित पाठ्यक्रम नहीं है और व्यक्ति से व्यक्ति में काफी भिन्नता हो सकती है। निरंतर चिकित्सा निरीक्षण और अच्छे पोषण के साथ, पीएसपी वाला व्यक्ति वास्तव में, निदान के बाद वर्षों तक और यहां तक ​​कि दशकों तक जीवित रह सकता है।

बीमारी से पीड़ित व्यक्तियों और परिवारों के लिए, अलगाव से बचने और रोगी केंद्रित जानकारी और रेफरल तक बेहतर पहुंचने के लिए समर्थन लेना महत्वपूर्ण है। इनमें न्यूयॉर्क सिटी-आधारित CurePSP जैसे संगठन शामिल हैं जो व्यक्तिगत रूप से और ऑनलाइन सहायता समूहों, विशेषज्ञ चिकित्सकों की निर्देशिका और प्रशिक्षित सहकर्मी समर्थकों के नेटवर्क की पेशकश करते हैं।

> स्रोत:

> लिंग, एच। "प्रगतिशील Supranuclear पाल्सी के लिए नैदानिक ​​दृष्टिकोण।" आंदोलन विकार जर्नल। 2016; 9 (1): 3-13।