कठोर व्यक्ति सिंड्रोम

एसपीएस मांसपेशी कठोरता और स्पाम का कारण बनता है

कठोर व्यक्ति सिंड्रोम (जिसे मोर्स-वोल्टमैन सिंड्रोम भी कहा जाता है) या एसपीएस एक दुर्लभ तंत्रिका तंत्र विकार है जिसमें मांसपेशी कठोरता आती है और जाती है। शोध से पता चलता है कि कठोर व्यक्ति सिंड्रोम भी एक ऑटोम्यून्यून विकार है, और सिंड्रोम वाले लोगों में अक्सर टाइप 1 मधुमेह या थायरॉइडिटिस जैसे ऑटोम्यून्यून विकार होते हैं।

कठोर व्यक्ति सिंड्रोम पुरुषों और महिलाओं दोनों को प्रभावित करता है और किसी भी उम्र में शुरू हो सकता है, हालांकि बचपन के दौरान निदान दुर्लभ है।

यह ज्ञात नहीं है कि कितने लोग इससे पीड़ित हैं।

कठोर व्यक्ति सिंड्रोम के लक्षण

कठोर व्यक्ति सिंड्रोम के लक्षणों में निम्न शामिल हो सकते हैं:

• ट्रंक और अंगों में मांसपेशी कठोरता जो आता है और जाता है - इससे कठोरता या दर्द, एक अतिरंजित सीधा मुद्रा, और कठोर पैर चलने का कारण बनता है
• जब व्यक्ति चौंक जाता है, छुआ, परेशान होता है, या चिंतित होता है तो बाहों और पैरों में गंभीर मांसपेशी स्पैम
• समय के साथ शरीर में घुमावदार निचले हिस्से (लॉर्डोसिस) और विकृत जोड़ों
• अचानक मांसपेशी spasms के दौरान गिरने (अतिरिक्त संबंधित समस्याओं का कारण बन सकता है)

कठोर व्यक्ति सिंड्रोम का निदान

लक्षण निदान का सुझाव देते हैं। हालांकि, क्योंकि यह एक दुर्लभ विकार है, इसे पार्किंसंस रोग , एकाधिक स्क्लेरोसिस , फाइब्रोमाल्जिया , या मनोवैज्ञानिक विकार के रूप में गलत निदान किया जा सकता है।

सिंड्रोम कुछ कैंसर से जुड़ा हुआ होने पर निदान को कभी-कभी एंटी-जीएडी एंटीबॉडी, या अन्य प्रकार के एंटीबॉडी की उपस्थिति से पुष्टि की जा सकती है।

हालांकि, कठोर व्यक्ति सिंड्रोम वाले 35 प्रतिशत रोगियों में कोई एंटीबॉडी नहीं है और कोई कैंसर नहीं है।

अन्य परीक्षण किए जा सकते हैं, जैसे हीमोग्लोबिन ए 1 सी, थायराइडिस या थायराइड-उत्तेजक हार्मोन (टीएसएच) की जांच करने के लिए थायराइडिस की जांच के लिए। मांसपेशी परीक्षण (विद्युत विज्ञान या ईएमजी) भी किया जा सकता है।

कठोर व्यक्ति सिंड्रोम का उपचार

यद्यपि कठोर व्यक्ति सिंड्रोम के लिए कोई इलाज नहीं है, उपचार उपलब्ध हैं। एजीथीओप्रिन (अज़ासन), डायजेपाम (वैलियम), गैबैपेन्टिन (न्यूरोंटिन), टियागाबाइन (गैबिट्रील), या बाक्लोफेन (लियोरेसल) जैसी दवाओं का उपयोग किया जा सकता है। ट्यूमर हटा दिए जाने के बाद जुड़े कैंसर वाले लोगों में लक्षण बेहतर हो सकते हैं और स्टेरॉयड उपचार दिया जाता है। प्लाज़्मा एक्सचेंज (प्लाज्माफेरेरेसिस) कुछ व्यक्तियों में लक्षणों को कम करने में मदद करता है, लेकिन यह उपचार आम तौर पर जीवन-धमकी देने वाली श्वसन गिरावट वाले लोगों के लिए आरक्षित है। दूसरों के लिए, अंतःशिरा immunoglobulin (IVIg) सहायक है। शारीरिक चिकित्सा लंबे समय तक मांसपेशी तनाव से संबंधित लक्षणों से छुटकारा पाने में मदद कर सकती है, लेकिन यह मांसपेशी स्पैम भी ट्रिगर कर सकती है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स भी मदद कर सकते हैं, हालांकि उन्हें मधुमेह वाले लोगों को ध्यान से दिया जाना चाहिए।

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