प्राथमिक प्रगतिशील एकाधिक स्क्लेरोसिस का निदान

एमएस का एक कम आम प्रकार जो निदान के लिए अधिक समय ले सकता है

प्राथमिक प्रगतिशील एकाधिक स्क्लेरोसिस (पीपीएमएस) के निदान में विशेष चुनौतियां हैं, क्योंकि पीपीएमएस वाले लोगों के पास महीनों से अधिक वर्षों तक कार्य की धीमी गति से हानि होती है। यह एमएस को पुनः प्रेषित करने के विपरीत है, जिसमें एक व्यक्ति एक विश्राम के बाद न्यूरोलॉजिकल फ़ंक्शन पुनर्प्राप्त कर सकता है।

इन दो प्रकार के एमएस के बीच अंतर कुछ हद तक उनके पीछे अद्वितीय जीवविज्ञान के साथ करना है।

शोध से पता चलता है कि एमएस को दोबारा हटाने की प्रक्रिया एक सूजन प्रक्रिया है (प्रतिरक्षा प्रणाली तंत्रिका फाइबर पर हमला करती है) जबकि प्राथमिक प्रगतिशील एमएस एक अधिक अपरिवर्तनीय प्रक्रिया है, जहां तंत्रिका फाइबर धीरे-धीरे खराब हो जाते हैं। क्यों एक व्यक्ति पीपीएमएस विकसित करता है क्योंकि एमएस को रिलाप्स करने के विरोध में अस्पष्ट है, लेकिन विशेषज्ञों का मानना ​​है कि जीन एक भूमिका निभा सकते हैं, हालांकि वैज्ञानिकों को यह सबूत अभी भी कम है।

प्राथमिक प्रगतिशील एमएस का निदान

निम्नलिखित शर्तों को पूरा करते समय निश्चित पीपीएमएस का निदान किया जा सकता है:

• एक व्यक्ति के पास कम से कम एक वर्ष का दस्तावेज नैदानिक ​​प्रगति होता है (जिसका अर्थ है उसके एमएस लक्षणों में बिगड़ना)।
• निम्नलिखित में से कम से कम दो:
  • एक मस्तिष्क एमआरआई घाव जो एमएस के विशिष्ट है
  • रीढ़ की हड्डी में दो या दो से अधिक एमएस घाव
  • एक सकारात्मक कंबल पंचर, जिसका मतलब है कि ओलिगोक्लोनल बैंड या एक उन्नत आईजीजी एंटीबॉडी स्तर का सबूत है (ये प्रोटीन हैं जो शरीर में सूजन का संकेत देते हैं)

पीपीएमएस वाले अधिकांश लोग चलने के साथ धीरे-धीरे परेशान कठिनाइयों के लक्षण से शुरू होते हैं, जिन्हें "प्रगतिशील स्पास्टिक पैरापेरिसिस" कहा जाता है।

हालांकि, अन्य लोगों को "सेरिबेलर सिंड्रोम" कहा जाता है, जो गंभीर एटैक्सिया और संतुलन के साथ समस्याओं की विशेषता है। चाहे वे किस प्रकार के लक्षण हैं, यह दिखाया जाना चाहिए कि पीपीएमएस का निदान करने के लिए प्रगति एक साल से अधिक स्थिर रही है, बिना किसी राहत के।

पीपीएमएस का निदान करने में एमआरआई

एकाधिक स्क्लेरोसिस के निदान के लिए अंतरिक्ष और समय में लक्षणों और घावों के प्रसार (बिगड़ने) की आवश्यकता होती है। कम से कम एक वर्ष के लिए लक्षणों की बिगड़ने से "समय में प्रसार" का ख्याल रखा जाता है (जैसा कि ऊपर चर्चा की गई है)। एमआरआई स्कैन का उपयोग "अंतरिक्ष में घावों का प्रसार" निर्धारित करने के लिए किया जाता है।

उस ने कहा, पीपीएमएस का निदान करने के लिए एमआरआई स्कैन का उपयोग करके इसकी चुनौतियां हैं। एक बड़ी चुनौती यह है कि पीपीएमएस वाले लोगों के दिमाग के एमआरआई स्कैन के परिणाम आरआरएमएस वाले लोगों की तुलना में अधिक "सूक्ष्म" हो सकते हैं, जिनमें बहुत कम गैडोलिनियम-एन्हांसिंग (सक्रिय) घाव होते हैं ।

हालांकि, पीपीएमएस वाले लोगों के रीढ़ की हड्डी एमआरआई क्लासिकल रूप से एट्रोफी दिखाएगी। चूंकि रीढ़ की हड्डी पीपीएमएस में बहुत प्रभावित होती है, इसलिए लोगों को चलने, साथ ही मूत्राशय और आंत्र रोग में समस्याएं होती हैं।

पीपीएमएस का निदान करने में लम्बर पंचर

रीढ़ की हड्डी के रूप में भी जाना जाता है, कंबल punctures पीपीएमएस का निदान करने और अन्य शर्तों को बाहर करने में बहुत मददगार हो सकता है।

पीपीएमएस के निदान की पुष्टि करने में दो निष्कर्ष महत्वपूर्ण हैं:

• ओलिगोक्लोनल बैंड की उपस्थिति: इसका मतलब है कि रीढ़ की हड्डी के तरल पदार्थ का विश्लेषण होने पर कुछ प्रोटीन (इम्यूनोग्लोबुलिन) के "बैंड" दिखाई देते हैं। सीएसएफ में ओलिगोक्लोनल बैंड के लिए साक्ष्य एमएस के साथ 90 प्रतिशत से अधिक लोगों में देखा जा सकता है लेकिन अन्य विकारों में भी पाया जा सकता है।

• Intrathecal आईजीजी एंटीबॉडी उत्पादन: इसका मतलब है कि आईजीजी रीढ़ की हड्डी के तरल पदार्थ के भीतर उत्पादित किया जाता है- यह एक संकेत है कि एक प्रतिरक्षा प्रणाली प्रतिक्रिया है।

पीपीएमएस के निदान की पुष्टि करने में मदद करने के लिए वीईपी

दृश्य विकसित क्षमता एक परीक्षण है जिसमें एक स्क्रीन पर काले और सफेद चेकर्ड पैटर्न देखते हुए खोपड़ी पर ईईजी (इलेक्ट्रोएन्सेफ्लोग्राम) सेंसर पहनना शामिल है। ईईजी उपायों ने दृश्य घटनाओं को प्रतिक्रियाओं को धीमा कर दिया, जो न्यूरोलॉजिकल डिसफंक्शन को इंगित करता है। पीईएमएस के निदान को मजबूत करने में वीईपी भी मददगार रहे हैं, खासकर जब अन्य मानदंड निश्चित रूप से पूरा नहीं होते हैं।

प्रोग्रेसिव-रिलाप्सिंग एमएस

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि पीपीएमएस के निदान से शुरू होने वाले कुछ लोग निदान के बाद विश्राम का अनुभव कर सकते हैं।

एक बार ऐसा होने के बाद, उस व्यक्ति का निदान प्रगतिशील-एमएस (पीआरएमएस) को बदल दिया जाता है। हालांकि, पीआरएमएस के निदान के साथ पीआरएमएस के साथ हर कोई शुरू होता है। प्रगतिशील-रिलाप्सिंग एमएस एमएस का सबसे दुर्लभ रूप है, जिसमें एमएस के साथ केवल 5 प्रतिशत व्यक्ति प्रभावित हैं।

से एक शब्द

अंत में, कई न्यूरोलॉजिकल रोग एमएस की नकल करते हैं , किसी भी प्रकार के एमएस का निदान करने का इतना बोझ इस संभावना को खत्म कर रहा है कि यह कुछ और हो सकता है। अन्य विकार जिन्हें इनकार करने की आवश्यकता है उनमें शामिल हैं: विटामिन बी 12 की कमी, लाइम रोग, रीढ़ की हड्डी संपीड़न, न्यूरोसाइफिलिस या मोटर न्यूरॉन रोग, बस कुछ नाम।

यही कारण है कि यदि आप न्यूरोलॉजिकल लक्षणों का सामना कर रहे हैं तो उचित निदान के लिए डॉक्टर को देखना महत्वपूर्ण है। जबकि निदान प्रक्रिया कठिन हो सकती है, वहीं रोगी और आपकी स्वास्थ्य देखभाल में सक्रिय रहें।

> स्रोत:

> कोयले, पेट्रीसिया के। और हपर, जून। प्रगतिशील एकाधिक स्क्लेरोसिस के साथ रहना: चुनौतियों का सामना करना (द्वितीय संस्करण)। न्यूयॉर्क: डेमोस प्रकाशन। 2008।

> क्री बीए। प्राथमिक प्रगतिशील एकाधिक स्क्लेरोसिस के जेनेटिक्स। हैंडब क्लिन न्यूरोल। 2014; 122: 211-30।

> राष्ट्रीय एमएस सोसाइटी। पीपीएमएस का निदान