प्रोजेरिया क्या है?

दो स्थितियां जो रैपिड एजिंग का कारण बनती हैं

वास्तव में आप की तुलना में छोटे या पुराने कुछ साल के लिए यह असामान्य नहीं है। लेकिन, कल्पना करें कि आपकी उम्र से अधिक दशकों की उम्र बढ़ रही है। प्रोजेरिया वाले लोगों के लिए, आनुवंशिक स्थिति जो तेजी से उम्र बढ़ने का कारण बनती है, वास्तव में उनके मुकाबले 30 या उससे अधिक साल की उम्र के लिए असामान्य नहीं है।

जबकि प्रोजेरिया आमतौर पर हचिसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया से जुड़ा हुआ है, इस शब्द में वर्नर सिंड्रोम भी हो सकता है, जिसे वयस्क प्रोजेरिया भी कहा जाता है।

हचिसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया

हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया अविश्वसनीय रूप से दुर्लभ है, जो 4 से 8 मिलियन बच्चों में लगभग 1 को प्रभावित करता है। जब वे पैदा होते हैं तो प्रोजेरिया वाले बच्चों की सामान्य उपस्थिति होती है। स्थिति के लक्षण दो साल से पहले किसी भी समय दिखने लगते हैं जब बच्चा वजन कम करने में विफल रहता है और त्वचा में परिवर्तन होता है। अधिक समय तक। बच्चा एक बुजुर्ग व्यक्ति जैसा दिखता है। इसमें शामिल हो सकते हैं:

• बालों के झड़ने और गंजापन
• प्रमुख नसों
• आंखों को छेड़छाड़ करना
• एक छोटा जबड़ा
• देरी दांत गठन
• एक झुका हुआ नाक
• प्रमुख जोड़ों के साथ पतले अंग
• छोटा कद
• शरीर वसा का नुकसान
• कम हड्डी घनत्व ( ऑस्टियोपोरोसिस )
• जोड़ो का अकड़ जाना
• हिप विलोपन
• हृदय रोग और एथेरोस्क्लेरोसिस

प्रोजेरिया के साथ लगभग 97 प्रतिशत बच्चे कोकेशियान हैं। हालांकि, प्रभावित बच्चों को उनकी विभिन्न जातीय पृष्ठभूमि के बावजूद अविश्वसनीय रूप से समान दिखते हैं। प्रोजेरिया के साथ अधिकांश बच्चे लगभग 14 वर्ष के होते हैं और हृदय रोग से मर जाते हैं।

वर्नर सिंड्रोम

वर्नर सिंड्रोम 20 मिलियन व्यक्तियों में से लगभग 1 में होता है।

वर्नर सिंड्रोम के लक्षण - जैसे छोटे स्तर या अविकसित यौन विशेषताओं - बचपन या किशोरावस्था के दौरान उपस्थित हो सकते हैं। हालांकि, एक बार जब व्यक्ति 30 के दशक के मध्य में हिट करता है तो लक्षण आमतौर पर अधिक ध्यान देने योग्य हो जाते हैं। लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• चेहरे की झुर्रियों और झुकाव
• मांसपेशी द्रव्यमान घट गया
• त्वचा के नीचे पतली त्वचा और वसा की कमी

• बाल और बालों के झड़ने ग्रेना
• एक उच्च खिंचाव आवाज
• चिकित्सकीय असामान्यताएं
• धीमे प्रतिबिंब

जापानी और सार्डिनियन विरासत के लोगों में वर्नर सिंड्रोम अक्सर होता है। वर्नर सिंड्रोम वाले लोग 46 साल की औसत उम्र तक जीवित रहते हैं, जिनमें हृदय रोग या कैंसर से अधिकतर मौत होती है।

भविष्य की खोज

वर्नर सिंड्रोम क्रोमोसोम 8 पर डब्लूआरएन जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। गुणसूत्र पर एलएमएनए जीन में उत्परिवर्तन के कारण प्रोजेरिया 1. एलएमएनए जीन लैमिन ए प्रोटीन का उत्पादन करती है, जिसमें हमारे कोशिकाओं का नाभिक होता है। शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि ये अस्थिर कोशिकाएं प्रोजेरिया से जुड़े तेजी से उम्र बढ़ने के लिए ज़िम्मेदार हैं। शोधकर्ताओं ने इन जीनों का अध्ययन करके आशा की है कि वे दोनों स्थितियों के साथ-साथ ऐसी बीमारी के लिए उपचार भी बना सकते हैं जो प्रोजेरिया के दोनों रूपों - जैसे एथरोस्क्लेरोसिस और वृद्धावस्था से जुड़ी अन्य बीमारियों वाले लोगों के लिए घातक हो।

> स्रोत:

_{कैसर, एचडब्ल्यू, (2002)। हचिसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया। ईमेडिसिन, http://www.emedicine.com/derm/topic731.htm पर पहुंचा}

_{प्रोजेरिया रिसर्च फाउंडेशन।}

_{वैज्ञानिक अमेरिकन.com। (1999)। हम वर्नर सिंड्रोम और प्रोजेरिया के कारण के बारे में क्या जानते हैं, यह बीमारी है जो बच्चों में समय से पहले उम्र बढ़ने लगती है?}

_{वोजनिएका, ए। (2002)। प्रोजेरिया (वर्नर सिंड्रोम)। ई-मेडिसिन}