प्लेटलेट फंक्शन विकार रक्तस्राव विकारों का एक समूह है जहां प्लेटलेट उचित तरीके से काम नहीं करते हैं, जिससे खून बह रहा है। इन विकारों को विरासत में प्राप्त किया जा सकता है (परिवारों में पारित) या अधिग्रहित (बाद में विकसित)।
प्लेटलेट फंक्शन डिसऑर्डर के लक्षण क्या हैं?
प्लेटलेट्स हमारे क्लोटिंग सिस्टम का एक हिस्सा हैं, यह प्रणाली जो हमें खून बहने से रोकने में मदद करती है।
यदि आपके प्लेटलेट ठीक तरह से काम नहीं करते हैं, तो आप रक्तस्राव के जोखिम में वृद्धि कर रहे हैं। लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
- बढ़ी हुई चोट लगाना
- nosebleeds
- गम खून बह रहा है
- Menorrhagia (अत्यधिक मासिक धर्म रक्तस्राव)
- एक कट या अन्य चोट के बाद लंबे समय तक खून बह रहा है
- सर्जरी के साथ लंबे समय से खून बह रहा है
क्या प्लेटलेट फंक्शन विकार का कारण बनता है?
प्लेटलेट फ़ंक्शन विकारों को दो बड़ी श्रेणियों में विभाजित किया जा सकता है: जन्मजात (विरासत) या अधिग्रहित। अधिकांश विकार जन्मजात होते हैं, जिनमें निम्न शामिल हैं:
- ग्लेनज़मान की थ्रोम्बेस्टेनिया
- बर्नार्ड-सोलियर सिंड्रोम
- ग्रे प्लेटलेट सिंड्रोम
- MYH9 से संबंधित विकार: मई-हेग्लिन विसंगति, एपस्टीन सिंड्रोम, फेचकनर सिंड्रोम, और सेबेस्टियन सिंड्रोम
- विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम: यह इम्यूनोडेफिशियेंसी और डिसफंक्शनल प्लेटलेट्स का सिंड्रोम है। यह बहुत छोटे प्लेटलेट्स द्वारा विशेषता है (अधिकांश प्लेटलेट फ़ंक्शन विकारों में बड़े प्लेटलेट्स के लिए सामान्य होता है)।
- चेडियाक-हिगाशी सिंड्रोम
- Hermansky-Pudlak सिंड्रोम
प्राप्त कारणों में शामिल हैं:
- दवाएं: एस्पिरिन, डीपिरीडैमोल (पर्सैंटिन), और क्लॉपिडगेल (प्लाविक्स) जैसी दवाएं प्लेटलेट के कार्य को कम करने के लिए डिज़ाइन की गई हैं। इबप्रोफेन प्लेटलेट की प्रभावशीलता को भी कम करता है लेकिन एस्पिरिन से कम है।
- जिगर की बीमारी
- उरेमिया (गंभीर गुर्दे की बीमारी)
- आवश्यक थ्रोम्बोसाइटमिया जैसे मायलोप्रोलिफेरेटिव विकार
प्लेटलेट फंक्शन विकारों का निदान कैसे किया जाता है?
अन्य प्लेटलेट विकारों के विरोध में, जो अक्सर प्लेटलेट संख्या (ऊंचा या घटित) के साथ समस्याएं होती हैं, प्लेटलेट फ़ंक्शन विकारों में सामान्य प्लेटलेट की गणना हो सकती है।
अन्य प्रकार के प्लेटलेट फ़ंक्शन विकारों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया , या कम प्लेटलेट गिनती हो सकती है। एक परिधीय रक्त धुंध पर माइक्रोस्कोप के नीचे प्लेटलेट की समीक्षा की जानी चाहिए। जन्मजात प्लेटलेट फ़ंक्शन विकारों में से कई परिणाम प्लेटलेट्स में होते हैं जो सामान्य से बड़े होते हैं। अन्य प्लेटलेट्स के प्रमुख घटक गायब हैं, जिन्हें ग्रेन्युल कहा जाता है, जिसे देखा जा सकता है। कभी-कभी प्लेटलेट्स उपस्थिति और आकार में सामान्य होते हैं।
शेष कार्य-अप अन्य रक्तस्राव विकारों के समान ही शुरू होता है। हेमोफिलिया (कोगुलेशन कारकों का विकार) के विरोध में, प्रोथ्रोम्बीन टाइम (पीटी) और आंशिक थ्रोम्प्लास्टीन समय (पीटीटी) जैसे स्क्रीनिंग परीक्षण सामान्य हैं। प्लेटलेट फ़ंक्शन विकारों का निदान विशेषता परीक्षण की आवश्यकता होती है। नीचे आमतौर पर उपयोग किए जाने वाले परीक्षणों की एक छोटी सूची है।
- रक्तस्राव का समय: यह परीक्षण प्लेटलेट फ़ंक्शन विकारों के लिए विशिष्ट नहीं माना जाता है और परीक्षण सीमाओं के कारण क्लॉटिंग सिस्टम का सटीक परीक्षण नहीं माना जाता है।
- प्लेटलेट समारोह परख: प्लेटलेट विकारों के लिए कई लोगों को यह एक अच्छा स्क्रीनिंग परीक्षण माना जाता है। यह परीक्षण प्लेटलेट गिनती से प्रभावित होता है और यदि आपके पास कम प्लेटलेट की संख्या है तो सटीक नहीं हो सकता है।
- प्लेटलेट एकत्रीकरण परीक्षण: यह परीक्षण विभिन्न उत्तेजनाओं के जवाब में प्लेटलेट्स एक दूसरे (एकत्रीकरण) से कितनी अच्छी तरह से चिपकता है यह देखता है। इस परीक्षण का उपयोग एस्पिरिन या क्लॉपिडोग्रेल (प्लाविक्स) थेरेपी की प्रभावशीलता को मापने के लिए भी किया जा सकता है।
- प्लेटलेट इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी: प्लेटलेट्स को एक विशेष माइक्रोस्कोप के साथ देखने का एक विशेष तरीका है जो प्लेटलेट के अलग-अलग हिस्सों को देख सकता है।
उपचार क्या हैं?
उपचार आपके पास व्यक्तिगत प्लेटलेट फ़ंक्शन डिसऑर्डर पर आधारित है। कुछ प्लेटलेट फ़ंक्शन विकारों को शायद ही कभी इलाज की आवश्यकता होती है जब तक कि आप घायल न हों या सर्जरी की आवश्यकता न हो।
- एस्पिरिन और एनएसएड्स: एस्पिरिन या गैर-स्टेरॉयड एंटी-इंफ्लैमरेटरी (NSAIDs) से बचें जैसे इबुप्रोफेन। ये दवाएं प्लेटलेट्स के कार्य को कम करती हैं जो रक्तस्राव के जोखिम को खराब कर सकती हैं।
- हार्मोनल गर्भनिरोधक: मासिक मासिक रक्तस्राव के अन्य कारणों के समान, मासिक धर्म रक्तस्राव को न्यूनतम रखने के लिए हार्मोनल गर्भ निरोधकों का उपयोग किया जा सकता है।
- एंटी-फाइब्रिनोलाइटिक दवाएं: क्योंकि शरीर को स्थिर क्लॉट बनाने के लिए मुश्किल हो सकती है, खासतौर पर श्लेष्म (मुंह, नाक, आदि) की नम सतहों पर, अमीकर या लिस्टेडा जैसी एंटीफिब्रिनोलाइटिक दवाओं का खून बहने से रोकने के लिए उपयोग किया जा सकता है। इन दवाओं का आमतौर पर नाकबंद, गोंद रक्तस्राव, और मेनोरघिया के लिए इन स्थितियों में उपयोग किया जाता है। रक्तस्राव को रोकने के लिए सर्जिकल प्रक्रियाओं (विशेष रूप से, मुंह, नाक, और गले) के बाद भी इसका उपयोग किया जा सकता है।
- प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन: सामान्य प्लेटलेट गिनती के साथ प्लेटलेट फ़ंक्शन विकारों में भी, प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन का उपयोग गंभीर रक्तस्राव के लिए किया जा सकता है या यदि आपको सर्जरी में जाना है।
- फैक्टर VIIa (NovoSevenRT) जलसेक: प्लेटफार्म फ़ंक्शन विकारों वाले कुछ रोगियों में यह कारक प्रतिस्थापन उत्पाद का उपयोग किया जा सकता है। इसका प्रयोग ज्यादातर मरीजों में किया जाता है जो उपचार विकल्प के रूप में प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन प्राप्त करने में असमर्थ हैं।