प्लेटलेट विकारों का एक अवलोकन

प्लेटलेट विकार तीन प्रकार के रक्त कोशिकाओं-प्लेटलेट्स में से एक से संबंधित हैं, जो क्षतिग्रस्त रक्त वाहिकाओं की मरम्मत में मदद करते हैं और रक्तस्राव रोकते हैं। प्लेटलेट्स को अस्थि मज्जा में सफेद रक्त कोशिकाओं के साथ उत्पादित किया जाता है, जो संक्रमण से लड़ने में मदद करते हैं, और लाल रक्त कोशिकाएं, जो ऑक्सीजन को ऊतकों तक ले जाती हैं।

प्लेटलेट विकारों को दो बड़ी श्रेणियों में रखा जा सकता है: प्लेटलेट संख्या से संबंधित (प्लेटलेट के लिए सामान्य सीमा 150,000 कोशिकाओं प्रति 450μ कोशिकाओं प्रति माइक्रोलिटर तक) और प्लेटलेट फ़ंक्शन से संबंधित हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया , जिसके परिणामस्वरूप कम से कम सामान्य प्लेटलेट संख्या होती है, अगर अस्थि मज्जा प्लेटलेट की सामान्य संख्या उत्पन्न करने में असमर्थ है या प्लेटलेट को नष्ट होने के बाद नष्ट कर दिया जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोसिस , जो सामान्य प्लेटलेट गिनती से अधिक होता है, एक अन्य चिकित्सा समस्या की प्रतिक्रिया हो सकती है या अस्थि मज्जा बहुत अधिक कोशिकाओं का उत्पादन कर रहा है। प्लेटलेट फ़ंक्शन विकार गंभीरता में काफी भिन्न होते हैं और इस प्रकार के आधार पर सामान्य प्लेटलेट गिनती या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हो सकते हैं।

सामान्य प्लेटलेट संख्याएं लाल रक्त कोशिकाओं या हीमोग्लोबिन जैसी आयु या लिंग से प्रभावित नहीं होती हैं।

प्लेटलेट विकारों के सामान्य प्रकार

• आवश्यक थ्रोम्बोसाइटिमिया एक मायलोप्रोलिफेरेटिव विकार है जहां अस्थि मज्जा रक्त के थक्के के विकास के जोखिम को बढ़ाने, बहुत सारे प्लेटलेट पैदा करता है।
• इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एक विकार है जहां शरीर अपने प्लेटलेट्स को एंटीबॉडी बनाता है। शरीर गलत तरीके से प्लेटलेट पर हमला करता है और नष्ट कर देता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्तस्राव के साथ और बिना गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है। बच्चों में, यह अक्सर एक क्षणिक प्रक्रिया होती है, लेकिन आमतौर पर वयस्कों में पुरानी स्थिति होती है।

• MYH9 से संबंधित विकार प्लेटलेट फ़ंक्शन विकारों का एक समूह हैं । इन विकारों को विरासत में मिलाया जाता है (परिवारों में पारित किया जाता है) और सुनवाई में कमी और / या गुर्दे की समस्या से जुड़ा हो सकता है।
• गर्भावस्था के दौरान या जन्म के कुछ ही समय बाद नवजात एलोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (एनएआईटी) होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के इस रूप में, एक मां के प्लेटलेट और उसके विकासशील शिशुओं के बीच एक मेल नहीं है। मां से एंटीबॉडी शिशु के प्लेटलेट को नष्ट कर देती हैं, जो महत्वपूर्ण रक्तस्राव का कारण बन सकती है।

• थ्रोम्बोसाइटोसिस (या ऊंचा प्लेटलेट गिनती) स्प्लेनेक्टोमी (स्पलीन के सर्जिकल हटाने), हालिया संक्रमण, या लौह की कमी एनीमिया के बाद हो सकती है। इसे प्रतिक्रियाशील या माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस कहा जाता है । यह आम तौर पर क्षणिक होता है और प्राथमिक कारण के उपचार में सुधार करता है।
• जन्मजात मेगाकार्योसाइटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (सीएएमटी) एक दुर्लभ, जन्मजात (जिसका अर्थ है कि आप इसके साथ पैदा हुए हैं) विकार जहां अस्थि मज्जा आम तौर पर प्लेटलेट का उत्पादन नहीं कर सकता है।

प्लेटलेट विकार के लक्षण

प्लेटलेट विकारों के लक्षण निदान के रूप में व्यापक रूप से भिन्न होते हैं। वे प्लेटलेट की प्लेटलेट गिनती और कार्य पर निर्भर हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या प्लेटलेट फ़ंक्शन से संबंधित विकार आमतौर पर रक्तस्राव के लक्षणों के साथ उपस्थित होते हैं जैसे कि:

• nosebleeds
• गम खून बह रहा है
• अत्यधिक मासिक धर्म रक्तस्राव ( मेनोरगैगिया )
• चोट या सर्जरी के बाद लंबे समय से खून बह रहा है

थ्रोम्बोसाइटोसिस के विकारों में कोई स्पष्ट लक्षण नहीं हो सकता है। प्लेटलेट्स के अत्यधिक उच्च स्तर के परिणामस्वरूप रक्त के थक्के (थ्रोम्बी) के विकास हो सकते हैं। लक्षण रक्त के थक्के के विकास से संबंधित हैं।

• सिर दर्द
• दृष्टि बदलती है
• छाती में दर्द

प्लेटलेट विकारों का निदान

प्लेटलेट विकारों के लिए सबसे आम स्क्रीनिंग परीक्षण एक पूर्ण रक्त गणना ( सीबीसी ) है । इस साधारण रक्त परीक्षण में प्लेटलेट गिनती सहित सभी रक्त कोशिकाओं के बारे में जानकारी शामिल है।

आपका चिकित्सक अनुरोध कर सकता है कि प्लेटलेट की माइक्रोस्कोप के तहत समीक्षा की जाए; इसे रक्त स्मीयर कहा जाता है। यह आपके चिकित्सक को यह निर्धारित करने की अनुमति देगा कि आपके प्लेटलेट सामान्य आकार हैं या नहीं। विरासत में से कई प्लेटलेट फ़ंक्शन विकारों के परिणामस्वरूप प्लेटलेट्स सामान्य होते हैं जो सामान्य से बड़े होते हैं, जिन्हें रक्त धुंध पर देखा जा सकता है। अन्य में प्लेटलेट्स के मुख्य घटक गायब हो सकते हैं, जिन्हें ग्रेन्युल कहा जाता है।

प्लेटलेट फ़ंक्शन विकारों में प्लेटलेट की सामान्य संख्या हो सकती है। ये विकार आम तौर पर हेमोफिलिया जैसे अन्य रक्तस्राव विकारों के समान काम करते हैं। स्क्रीनिंग परीक्षण, जिसे आमतौर पर कोगुलेशन अध्ययन कहा जाता है, (जैसे प्रोथ्रोम्बिन समय, या पीटी, और आंशिक थ्रोम्प्लास्टीन समय, या पीटीटी) सामान्य हैं।

प्लेटलेट फ़ंक्शन विकारों का निदान करने के लिए विशेष परीक्षण की आवश्यकता हो सकती है जैसे खून बहने का समय, प्लेटलेट फ़ंक्शन परख, प्लेटलेट एकत्रीकरण परीक्षण, और / या प्लेटलेट इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी।

अगर चिंताएं हैं कि आपका अस्थि मज्जा ठीक तरह से काम नहीं कर रहा है, तो कार्य-अप के हिस्से के रूप में एक अस्थि मज्जा बायोप्सी की आवश्यकता हो सकती है।

प्लेटलेट विकारों का उपचार

प्लेटलेट विकारों के लिए उपचार भी भिन्न होता है और यह आपके विशिष्ट निदान द्वारा निर्धारित किया जाता है। कुछ प्लेटलेट विकारों को किसी भी विशिष्ट उपचार की आवश्यकता नहीं हो सकती है, जबकि अन्य को रक्तस्राव जैसे गंभीर घटनाओं के दौरान केवल उपचार की आवश्यकता हो सकती है।

• अगर आपको गंभीर खून बह रहा है तो प्लेटलेट ट्रांसफ्यूशन का उपयोग किया जा सकता है। प्लेटलेट फ़ंक्शन डिसऑर्डर (प्लेटलेट गिनती के बावजूद) और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ अधिकांश प्लेटलेट विकारों के लिए प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन का उपयोग किया जा सकता है।
• Prednisone जैसे स्टेरॉयड का उपयोग प्रतिरक्षा से संबंधित प्लेटलेट विकारों में किया जा सकता है, जैसे आईटीपी।
• इंट्रावेन्सस इम्यूनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी) आमतौर पर प्रतिरक्षा से संबंधित प्लेटलेट विकारों में उपयोग किया जाता है, जैसे आईटीपी और एनएआईटी।
• एस्पिरिन प्लेटलेट के कार्य को कम कर देता है और रक्त थक्के को आवश्यक थ्रोम्बोसाइटमिया में बनाने से रोकने के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है।
• एंटी-फाइब्रिनोलाइटिक दवाएं दवाओं को विशेष रूप से म्यूकोसा (मुंह, नाक, गर्भाशय, आदि) की नम सतहों पर स्थिर करने में मदद करने के लिए उपयोग की जाती हैं। इन दवाओं का आमतौर पर नाकबंद, गोंद रक्तस्राव और मेनोरघिया के लिए इन स्थितियों में उपयोग किया जाता है। रक्तस्राव को रोकने के लिए सर्जिकल प्रक्रियाओं के बाद भी इसका उपयोग किया जा सकता है।

अपने चिकित्सक के साथ चर्चा करना महत्वपूर्ण है कि आपके और आपके निदान के लिए सबसे अच्छा उपचार क्या है।

से एक शब्द

एक प्लेटलेट विकार से रक्तस्राव चौंकाने वाला हो सकता है। आपके रक्तस्राव के कारण को समझने से आप और आपके चिकित्सक को सर्वोत्तम उपचार विकल्पों पर चर्चा करने की अनुमति मिल जाएगी। यदि आपकी प्लेटलेट विकार विरासत में मिला है, तो यह जानकारी आपको यह निर्धारित करने में भी मदद कर सकती है कि अन्य परिवार के सदस्यों का परीक्षण किया जाना चाहिए या नहीं। अपनी आशंका को आप में से सर्वश्रेष्ठ न होने दें; अपने चिकित्सक के साथ अपनी चिंताओं पर चर्चा करें। क्योंकि उनके समान लक्षण और उपचार हो सकते हैं, प्लेटलेट विकार वाले लोगों को हीमोफिलिया उपचार केंद्रों में इलाज किया जा सकता है।

> स्रोत:

> कौशांस्की के, लिट्टन एमए, प्रचल जे, लेवी एमएम, प्रेस ओ, बर्न्स एल, कैलिगुरी एम। (2016)। विलियम्स हेमेटोलॉजी (9वीं संस्करण) यूएसए। मैकग्रा-हिल शिक्षा।