जब आईटीपी हल नहीं होता है तो विकल्प

दूसरी और तीसरी लाइन चिकित्सा की चर्चा

यद्यपि अधिकांश बच्चों और प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (आईटीपी) वाले वयस्कों की एक छोटी संख्या में सामान्य प्लेटलेट की गणना होती है, कुछ लोग पुराने पाठ्यक्रम के लिए आगे बढ़ेंगे। क्रोनिक आईटीपी होने का विचार खतरनाक हो सकता है, तो आइए इसका अर्थ यहां देखें।

सबसे पहले, आईटीपी को इस प्रकार वर्गीकृत किया जा सकता है:

• प्राथमिक: प्राथमिक आईटीपी autoimmune प्लेटलेट विनाश के कारण है। बच्चों में, अधिकांश मामलों में प्राथमिक आईटीपी हैं।

• माध्यमिक: माध्यमिक आईटीपी लुपस , एचआईवी , हेपेटाइटिस सी , या पुरानी लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया जैसी अन्य स्थितियों से जुड़ा हुआ है।

हालांकि प्राथमिक और माध्यमिक आईटीपी के लिए रक्तस्राव को हल करने के उपचार समान हो सकते हैं, माध्यमिक आईटीपी का उपचार अंतर्निहित चिकित्सा स्थिति पर केंद्रित है। अंतर्निहित चिकित्सा स्थिति का बेहतर नियंत्रण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में सुधार कर सकता है।

प्राथमिक आईटीपी को आगे में विभाजित किया जा सकता है:

• नए निदान: तीन महीने का निदान।
• निरंतर: आईटीपी जो तीन महीने से अधिक बनी रहती है।
• पुराना: यदि बारह महीनों से लगातार लगातार रहता है, तो इसे पुरानी लेबल किया जाता है।
• अपवर्तक: इस शब्द का प्रयोग आम तौर पर आईटीपी को परिभाषित करने के लिए किया जाता है जिसके लिए इलाज की आवश्यकता होती है (रोगी के खून बहने वाले लक्षण होते हैं) जो पहली पंक्ति चिकित्सा (स्टेरॉयड, आईवीआईजी, विनरोहो) या स्प्लेनेक्टोमी के लिए अपवर्तक है।

इस तथ्य के बावजूद कि प्राथमिक आईटीपी के निदान वयस्कों का बहुमत एक पुरानी पाठ्यक्रम विकसित करने जा रहा है, बहुमत एक स्थिर, सुरक्षित प्लेटलेट गिनती (आमतौर पर प्रति माइक्रोलिटर्स प्रति 20,000 से अधिक कोशिकाओं का अर्थ) बनाए रखेगा, जहां सहज रक्तस्राव कम होने की संभावना है।

इन रोगियों को कभी-कभी उपचार के अतिरिक्त पाठ्यक्रमों की आवश्यकता हो सकती है। एक उदाहरण सर्जरी है, जहां प्रक्रिया के दौरान रक्तस्राव को रोकने के लिए प्लेटलेट गिनती को अक्सर अधिक होने की आवश्यकता होती है।

द्वितीय लाइन उपचार

चुनौती उन रोगियों के लिए है जो पहले लाइन उपचार के बावजूद खून बह रहा है।

पिछले कुछ वर्षों में, स्प्लेनेक्टोमी को दूसरी लाइन थेरेपी का मुख्य आधार माना जाता था। स्प्लेनेक्टोमी दो तरीकों से काम करता है। सबसे पहले, यह प्लेटलेट विनाश की प्राथमिक साइट को हटा देता है। दूसरा, यह कुछ लिम्फोसाइट्स को हटा देता है जो स्पिलीन में एंटी-प्लेटलेट एंटीबॉडी का उत्पादन करते हैं। इन लिम्फोसाइट्स को हटाने से प्लेटलेट की उम्र बढ़ सकती है।

स्प्लेनेक्टोमी का एक ज्ञात ट्रैक रिकॉर्ड है जिसमें 85 प्रतिशत से अधिक रोगियों का जवाब है, प्लेटलेट की गणना के सामान्यीकरण के साथ विशाल बहुमत। इस सफलता दर के बावजूद, स्प्लेनेक्टोमी अपने जोखिमों के बिना नहीं है, विशेष रूप से जबरदस्त सेप्सिस (गंभीर जीवाणु संक्रमण) का आजीवन जोखिम।

इस जोखिम के कारण, कुछ चिकित्सक rituximab दूसरे लाइन थेरेपी पर विचार करते हैं। रिटक्सिमाब एक एंटीबॉडी है जो स्वयं को बी लिम्फोसाइट्स (सफेद रक्त कोशिकाओं में से एक जो एंटीबॉडी बनाता है) से जोड़ती है, जिससे उन्हें नष्ट किया जा सकता है। बी लिम्फोसाइट्स से कम एंटी-प्लेटलेट एंटीबॉडी उत्पादन के साथ, प्लेटलेट नष्ट नहीं होंगे। रिटक्सिमाब को आमतौर पर चार सप्ताह के लिए साप्ताहिक रूप से एक चतुर्थ जलसेक के रूप में दिया जाता है, लेकिन कभी-कभी कम सप्ताह दिए जा सकते हैं। Rituximab की प्रतिक्रिया स्प्लेनेक्टोमी की तुलना में अधिक परिवर्तनीय है, कुछ रोगियों को स्थायी प्रतिक्रियाएं होती हैं लेकिन अन्य लोग रुकते हैं।

तीसरे लाइन उपचार

सौभाग्य से, अब आईटीपी के लिए तीसरी लाइन उपचार उपलब्ध हैं।

कई सालों से, ऐसा माना जाता था कि आईटीपी में, प्लेटलेट आम तौर पर अस्थि मज्जा में बने होते थे लेकिन परिसंचरण में जारी होने पर नष्ट हो जाते थे। पेशेवर अब जानते हैं कि प्लेटलेट समारोह भी खराब है। इस ज्ञान के परिणामस्वरूप थ्रोम्बोपोएटिन (टीपीओ) रिसेप्टर एगोनिस्ट नामक दवाओं के विकास में परिणाम हुआ।

वर्तमान में यूएस, एलथ्रोम्बोपैग और रोमिप्लोस्टिम में उपलब्ध दो टीपीओ रिसेप्टर एगोनिस्ट हैं। Elthrombopag दैनिक मौखिक दवा है और रोमियोप्लोस्टिम को एक बार साप्ताहिक इंजेक्शन के रूप में साप्ताहिक दिया जाता है। हालांकि elthrombopag एक आसान थेरेपी प्रतीत हो सकता है क्योंकि यह मुंह से लिया जाता है, खुराक से पहले और बाद में कई घंटों तक कैल्शियम युक्त कोई भी खाद्य पदार्थ नहीं खाया जा सकता है।

एक बार रखरखाव की खुराक निर्धारित हो जाने पर, वयस्क सीख सकते हैं कि घर पर रोमिप्लोस्टिम को कैसे प्रशासित किया जाए।

टीपीओ रिसेप्टर एगोनिस्ट्स को पुरानी रखरखाव दवा माना जाता है जो रक्तचाप को रोकने के लिए पर्याप्त प्लेटलेट गिनती रखने के लिए उपयोग किया जाता है। इन दवाओं का उपयोग पुराने आईटीपी के साथ बच्चों और वयस्कों दोनों में किया जा सकता है।

कई चिकित्सा उपचारों के साथ, व्यक्तिगत रोगी विशेषताओं के आधार पर पहले, दूसरे और तीसरे लाइन के उपचार का क्रम भिन्न हो सकता है। यदि आपके उपचार के बारे में आपके कोई प्रश्न या चिंता हैं, तो आपको उनसे अपने चिकित्सक के साथ चर्चा करनी चाहिए।

_{सूत्रों का कहना है:}

_{बुसेल जेबी बच्चों में आईटीपी: क्रोनिक रोग का प्रबंधन। इन: अप टूडेट, पोस्ट TW (एड), अपडोडेट, वाल्थम, एमए।}

_{जॉर्ज जेएन और अर्नाल्ड डीएम। वयस्कों में आईटीपी: द्वितीय रेखा और बाद के उपचार। इन: अप टूडेट, पोस्ट TW (एड), अपडोडेट, वाल्थम, एमए।}