श्रवण हानि का एक कम ज्ञात कारण
मोंडिनी सिंड्रोम, जो मोंडिनी डिस्प्लेसिया या मोंडिनी विकृति के रूप में भी जाना जाता है, एक ऐसी स्थिति का वर्णन करता है जहां कोक्लेला अधूरा है, सामान्य ढाई मोड़ के बदले केवल डेढ़ मोड़ होता है। इस शर्त को पहली बार 17 9 1 में चिकित्सक कार्लो मोंडिनी ने "बॉय बोर्न डेफ के एनाटॉमिक सेक्शन" नामक एक लेख में वर्णित किया था। लेख के मूल लैटिन से अनुवाद 1 99 7 में प्रकाशित हुआ था।
कार्लो मोंडिनी के मूल लेख में उनके नाम पर होने वाली विकृति की एक बहुत ही स्पष्ट परिभाषा थी। पिछले कुछ वर्षों में, कुछ चिकित्सकों ने इस शब्द का इस्तेमाल अन्य हड्डी कोक्लेयर असामान्यताओं का वर्णन करने के लिए किया है। मोंडिनी विकृतियों पर चर्चा करते समय, कोचली और अन्य आंतरिक कान संरचनाओं का स्पष्ट विवरण होना महत्वपूर्ण है क्योंकि 'मोंडिनी' नाम भ्रमित हो सकता है।
कारण
यह श्रवण हानि के कारण जन्मजात (जन्म में मौजूद) है। एक मोंडिनी विकृति तब होती है जब गर्भावस्था के सातवें सप्ताह के दौरान आंतरिक कान के विकास में व्यवधान होता है। यह एक या दोनों कानों को प्रभावित कर सकता है और अन्य कान विकृतियों या सिंड्रोम के साथ अलग या हो सकता है। सिंड्रोम जिन्हें मोंडिनी विकृतियों से जुड़े जाने के लिए जाना जाता है उनमें पेंडर्रेड सिंड्रोम, डिजीर्ज सिंड्रोम, क्लिप्पेल फील सिंड्रोम, फाउंटेन सिंड्रोम, वाइल्डर्वैंक सिंड्रोम, चार्ज सिंड्रोम, और कुछ गुणसूत्र trisomies शामिल हैं।
ऐसे मामले हैं जहां मोंडिनी विकृतियों को ऑटोसोमल प्रभावशाली और ऑटोसोमल रीसेसिव विरासत पैटर्न के साथ-साथ एक अलग घटना के रूप में जोड़ा गया है।
निदान
मोंडिनी विकृतियों का निदान रेडियोग्राफिक अध्ययनों द्वारा किया जाता है, जैसे अस्थायी हड्डियों के उच्च-रिज़ॉल्यूशन सीटी स्कैन।
हानि और उपचार सुनना
मोंडिनी विकृतियों से जुड़ी श्रवण हानि अलग-अलग हो सकती है, हालांकि यह आमतौर पर गहराई से होती है। श्रमिक होने के लिए पर्याप्त अवशिष्ट सुनवाई होने पर श्रवण सहायता की सिफारिश की जाती है। ऐसे मामलों में जहां श्रवण सहायता प्रभावी नहीं हैं, कोक्लेयर इम्प्लांटेशन सफलतापूर्वक किया गया है।
अन्य बातें
मोंडिनी विकृतियों वाले लोग मेनिनजाइटिस के लिए उच्च जोखिम पर हो सकते हैं। विकृति मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के चारों ओर तरल पदार्थ के लिए एक आसान प्रवेश बिंदु बना सकता है। ऐसे मामलों में जहां मेनिंगजाइटिस के कई (या पुनरावर्ती) एपिसोड हैं, इस प्रविष्टि बिंदु को बंद करने के लिए सर्जरी का संकेत दिया जा सकता है।
मोंडिनी विकृति भीतरी कान की संतुलन प्रणाली को प्रभावित कर सकती है। मोंडिनी विकृतियों वाले बच्चे मस्तिष्क को उनके संतुलन प्रणाली से कम इनपुट के कारण अपने मोटर विकास में विकास में देरी दिखा सकते हैं। अन्य मामलों में, वयस्कता तक संतुलन के मुद्दे प्रकट नहीं हो सकते हैं।
> स्रोत:
> हैन, टी (2012)। आंतरिक कान के मोंडिनी और मिशेल मालफॉर्मेशन। चक्कर आना और संतुलन।
> लो, डब्ल्यू (1 999)। 'मोंडिनी' क्या है और नाम क्या अंतर बनाता है? अमेरिकन जर्नल ऑफ़ न्यूरोरैडोलॉजी।
> मोंडिनी सी कार्लो के माइनर काम > मोंडिनी: > एक लड़के के बहरे बधिरों का शारीरिक खंड। एम जे Otol 1997; 18: 288-293
> मोंडिनी डिस्प्लेसिया (2012)। दुर्लभ रोग अनुसंधान कार्यालय।