विक्टर एसोसिएशन क्या मतलब है?

VACTERL जन्म दोष एक साथ होता है

संक्षिप्त शब्द VACTERL एक साथ होने वाले जन्म दोषों के समूह को संदर्भित करता है; ये असामान्यताएं मौके से संबंधित होती हैं और शरीर के कई अलग-अलग हिस्सों को प्रभावित करती हैं। VACTERL एसोसिएशन कई लक्षण पैदा कर सकता है, इसलिए यह अज्ञात है कि इससे कितने बच्चे प्रभावित होते हैं। यह स्थिति कुछ गुणसूत्र दोषों जैसे ट्रिसोमी 18 (एडवर्ड्स सिंड्रोम), या मधुमेह के साथ माताओं के बच्चों में हो सकती है, लेकिन इसका सटीक कारण ज्ञात नहीं है; यह पर्यावरण और आनुवांशिक कारकों के संयोजन के कारण होने की संभावना है।

VACTERL एसोसिएशन बेहद दुर्लभ है, जो केवल 40,000 जन्मों में से 1 को प्रभावित करता है।

लक्षण

VACTERL में प्रत्येक पत्र इसके सामान्य लक्षणों के पहले अक्षर का प्रतिनिधित्व करता है। VACTERL एसोसिएशन से प्रभावित सभी बच्चों में इन सभी असामान्यताओं में नहीं है।

• वी कशेरुका (रीढ़ की हड्डियों की हड्डियों) के लिए खड़ा है, जो असामान्य हैं
• एक गुदा एट्रेसिया या imperforate गुदा के लिए खड़ा है, जिसका अर्थ है एक गुदा जो शरीर के बाहर नहीं खुलता है
• सी कार्डियक (दिल) दोषों के लिए खड़ा है, आमतौर पर दिल के हिस्सों (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष या एट्रियल सेप्टल दोष) के बीच एक असामान्य छेद होता है।
• टी ट्रेकेसोफेजियल फिस्टुला के लिए खड़ा है, जिसका मतलब ट्रेकेआ (विंडपाइप) और एसोफैगस (पेट में खाद्य ट्यूब) के बीच असामान्य कनेक्शन है।
• ई एसोफेजियल एट्रेसिया के लिए खड़ा है, जिसका अर्थ है कि एसोफैगस पेट से कनेक्ट नहीं होता है
• आर गुर्दे ( गुर्दे ) दोषों के लिए खड़ा है
• एल अंग (हाथ) दोषों के लिए खड़ा है जैसे अनुपस्थित या विस्थापित अंगूठे, अतिरिक्त उंगलियों (पॉलीडैक्टली), फ़्यूज्ड उंगलियों (सिंडैक्टली), या बाहों या पैरों में लापता हड्डी

VACTERL एसोसिएशन के साथ पैदा हुए कुछ शिशुओं में केवल एक नाभि धमनी होती है (सामान्य दो की बजाय)। कई शिशु छोटे पैदा होते हैं और वजन बढ़ने और वजन बढ़ाने में कठिनाई होती है।

निदान

VACTERL एसोसिएशन का निदान शिशु के जन्म दोषों पर आधारित है। निदान की पुष्टि करने के लिए कोई भी विशेष परीक्षण की आवश्यकता नहीं है।

जन्म के बाद नवजात शिशु की जांच होने पर कुछ समस्याएं, जैसे एक अपूर्ण गुदा या अतिरिक्त अंगुलियों की खोज की जाएगी। रीढ़ की हड्डी, बाहों और पैरों की एक्स-रे असामान्य हड्डियों का पता लगा सकती है। एक इकोकार्डियोग्राम (दिल अल्ट्रासाउंड) हृदय दोषों का पता लगा सकता है। एसोफेजियल एट्रेसिया और ट्रेकेसोफेजियल फिस्टुला या किडनी दोषों की उपस्थिति का पता लगाने के लिए अन्य परीक्षण किए जा सकते हैं।

इलाज

VACTERL एसोसिएशन के साथ प्रत्येक स्थिति पूरी तरह अद्वितीय है और उपचार और पूर्वानुमान की संभावना व्यक्ति की स्थिति पर निर्भर है। स्थिति को व्यक्तिगत आधार पर माना जाता है; VACTERL एसोसिएशन के लिए एक सार्वभौमिक उपचार योजना नहीं बनाई गई है। कुछ असामान्यताएं इतनी गंभीर हैं कि उपचार सफल नहीं होगा और प्रभावित शिशु जीवित नहीं रह सकता है। अन्य मामलों में, सर्जरी दोषों को सही करने में सक्षम हो सकती है, जिससे बच्चे जीवित रहने और अपेक्षाकृत सामान्य जीवन जीने की अनुमति दे सकते हैं।

एक बार जन्म दोष की पहचान हो जाने के बाद, शिशु के लिए एक उपचार योजना विकसित की जा सकती है। एसोफेजियल एट्रेसिया, ट्रेकेसोफेजियल फिस्टुला, या दिल दोषों जैसी कुछ समस्याएं तुरंत चिकित्सा उपचार या शल्य चिकित्सा की आवश्यकता हो सकती हैं। कभी-कभी किसी समस्या की मरम्मत के लिए सर्जरी तब तक प्रतीक्षा कर सकती है जब तक बच्चा बड़ा न हो। अक्सर, कई विशेषज्ञ VACTERL एसोसिएशन वाले बच्चे की देखभाल में शामिल होते हैं।

हाथ, पैर या रीढ़ की हड्डी की समस्याओं वाले बच्चों को शारीरिक या व्यावसायिक उपचार की आवश्यकता हो सकती है।

_{सूत्रों का कहना है:}

_{"विक्टर एसोसिएशन"। BirthDefects.org, 2015।}

_{कास्टोरी, एम। "विक्टर एसोसिएशन"। दुर्लभ विकारों के लिए राष्ट्रीय संगठन, 2016।}