एंजियोएडेमा के कारण और जोखिम कारक

एलर्जी, पर्यावरण, और जेनेटिक्स सभी एक हिस्सा खेल सकते हैं

एंजियोएडेमा, त्वचा के नीचे तुरंत ऊतक की परत की सूजन, एलर्जी, एक दवा प्रतिक्रिया, किसी के पर्यावरण, या यहां तक ​​कि तनाव के कारण हो सकती है। परिवारों में संबंधित जीन उत्परिवर्तन पारित होने के साथ ही यह वंशानुगत भी हो सकता है। सभी मामलों में अंतर्निहित तंत्र प्रतिरक्षा प्रणाली का एक खराबी है जिसमें हिस्टामाइन या ब्रैडकिनिन नामक रसायनों को असामान्य रूप से रक्त प्रवाह में छोड़ दिया जाता है।

शरीर के प्रभावित चेहरे, जीभ, गले, बाहों, या पैरों का क्षेत्र-कारण के रूप में एक संकेत प्रदान कर सकता है, लेकिन हमेशा नहीं।

सामान्य कारण

प्राप्त एंजियोएडेमा (एएई) या तो immunologic (एलर्जी से संबंधित), गैर immunologic (गैर एलर्जी कारणों से ट्रिगर), या idiopathic (अज्ञात मूल के) हो सकता है। पूरी तरह आनुवंशिक कारण (नीचे देखें) के साथ एंजियोएडेमा के विपरीत, इन प्रकारों में शामिल कुछ कारक संशोधित हो सकते हैं।

immunologic

एलर्जी एंजियोएडेमा का सबसे आम कारण है, दवाओं , भोजन , कीट डंक , या लेटेक्स जैसे अन्य पदार्थों की प्रतिक्रिया से ट्रिगर। कारण immunologic माना जाता है क्योंकि इसमें प्रतिरक्षा प्रणाली की असामान्य प्रतिक्रिया शामिल है।

अज्ञात कारणों से, शरीर कभी-कभी खतरनाक व्यक्ति के लिए अन्यथा हानिरहित पदार्थ को गलती करेगा और रक्त के प्रवाह में बड़ी मात्रा में हिस्टामाइन को रक्षा के साधन के रूप में फैल जाएगा।

जबकि हिस्टामाइन रक्त वाहिकाओं को फैलाने के लिए हैं ताकि सफेद रक्त कोशिकाएं चोट की अनुपस्थिति में रिहा होने पर चोट की साइट के करीब आ सकें, वे प्रतिकूल लक्षणों की एक श्रृंखला को ट्रिगर कर सकते हैं, जिसमें घास बुखार ( एलर्जिक राइनाइटिस ), पित्ताशय ( आर्टिकिया ), और एलर्जी अस्थमा ।

हालांकि, इनमें से किसी भी प्रतिक्रिया के विपरीत, एंजियोएडेमा त्वचा या श्लेष्म झिल्ली की शीर्ष परत के नीचे उपकुशल ऊतक में होती है। सूजन न तो खुजली होगी और न ही लाल होगी और कई घंटों या दिनों तक चल सकती है। जब सूजन अंततः बंद हो जाती है, तब त्वचा सामान्य रूप से सामान्य दिखाई देगी, बिना किसी फ्लेकिंग, छीलने या चोट लगने से।

गैर immunologic

इम्यूनोलॉजिक एंजियोएडेमा के साथ, हमले को उत्तेजित करने के लिए जिम्मेदार कोशिकाएं मास्ट कोशिकाओं के रूप में जानी जाती हैं । मस्त कोशिकाओं में हिस्टामाइन में समृद्ध ग्रेन्युल होते हैं और जब प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा ऐसा करने के निर्देश दिए जाते हैं, तो सिस्टम में हिस्टामाइन को मुक्त करने के लिए अपघटन नामक प्रक्रिया से गुजरना होगा।

गैर-प्रतिरक्षात्मक एंजियोएडेमा के साथ, प्रतिरक्षा प्रणाली के रिलीज के साथ कुछ भी नहीं है। इसके बजाए, कुछ रसायनों या शारीरिक प्रक्रियाएं मास्ट कोशिकाओं को अपमानित करने के लिए प्रेरित कर सकती हैं। प्रतिक्रियाएं अक्सर अंतर्निहित मास्ट सेल विकार वाले लोगों में होती हैं, जैसे मास्टोसाइटोसिस ।

आमतौर पर इसमें शामिल दवाओं में शामिल हैं:

• ओपियेट्स, विशेष रूप से कोडेन और मॉर्फिन
• Nonsteroidal विरोधी भड़काऊ दवाओं (NSAIDs), विशेष रूप से aspirin
• इंट्रावेनस वैनकोमाइसिन , एक शक्तिशाली एंटीबायोटिक
• गैर-आयनिक रेडियोकोंट्रास्ट रंगों का उपयोग एक्स-रे छवियों को बढ़ाने के लिए किया जाता है

अन्य गैर-प्रतिरक्षा संबंधी कारणों में रक्त संक्रमण, लिम्फोमा जैसे कैंसर, ल्यूपस जैसे ऑटोम्यून्यून बीमारियां, और हेपेटाइटिस, एचआईवी, साइटोमेगागोवायरस और एपस्टीन-बार वायरस जैसे कुछ संक्रमण शामिल हैं।

गर्मी, ठंड, अत्यधिक व्यायाम, कंपन , सूर्य का प्रदर्शन, और यहां तक ​​कि भावनात्मक तनाव जैसे कुछ शारीरिक उत्तेजना को एंजियोएडेमा का कारण माना जाता है।

अज्ञातहेतुक

इडियोपैथिक एंजियोएडेमा के साथ, अचानक तीव्र सूजन के लिए कोई ज्ञात कारण या स्पष्टीकरण नहीं होगा।

इस स्थिति को इतनी परेशान करने वाली चीजें क्या होती हैं कि प्रभावित लोग पुनरावृत्ति के लिए प्रवण होते हैं, कभी-कभी गंभीर होते हैं।

विस्कॉन्सिन स्कूल ऑफ मेडिसिन विश्वविद्यालय के शोध के अनुसार, आइडियोपैथिक एंजियोएडेमा के निदान 99 लोगों में से आधे से अधिक लोगों ने एक वर्ष से अधिक समय तक आवर्ती एपिसोड का अनुभव किया। चेहरा, मुंह और जीभ उन क्षेत्रों में सबसे ज्यादा प्रभावित थे। कुल मिलाकर, उनमें से 55 प्रतिशत ने सूजन को कम करने के लिए उच्च खुराक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के कम से कम एक कोर्स प्राप्त करने की सूचना दी। अभी तक और अधिक तथ्य यह था कि 52 प्रतिशत को आपातकालीन कक्ष में कम से कम एक यात्रा की आवश्यकता थी।

जेनेटिक्स

आनुवांशिक एंजियोएडेमा (एचएई) को एक ऑटोसोमल प्रभावकारी विकार माना जाता है , जिसका अर्थ है कि आप केवल एक माता-पिता से समस्याग्रस्त जीन का उत्तराधिकारी हो सकते हैं।

SERPING1 जीन में उत्परिवर्तन से संबंधित दो प्रकार के HAE हैं और एक तिहाई एफ 1 जीन के उत्परिवर्तन के कारण होता है।

सभी तीन प्रकार प्रतिरक्षा प्रणाली के असामान्य सक्रियण का कारण बनते हैं और शरीर के सभी हिस्सों में सूजन पैदा कर सकते हैं। जहां एएई से अलग है एचएई यह है कि मुख्य अपराधी हिस्टामाइन नहीं है। इसके बजाय, हमले को ब्रैडकिनिन के नाम से जाना जाने वाला एक और स्वाभाविक रूप से होने वाला यौगिक द्वारा प्रेरित किया जाएगा।

ब्रैडकिनिन, हिस्टामाइन की तरह, रक्त वाहिकाओं के फैलाव का कारण बनता है लेकिन शरीर के कार्यों को नियंत्रित करने के साधन के रूप में ऐसा करता है। उदाहरण के लिए, शरीर रक्तचाप को कम करने या श्वसन या गुर्दे की क्रिया को नियंत्रित करने के लिए ब्रैडकिनिन जारी करेगा।

ब्रैडकिनिन की असामान्य रिलीज एंजियोएडेमा को ट्रिगर कर सकती है, अक्सर पैरों, बाहों, जननांगों, चेहरे, होंठ, लारेंक्स, या गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल (जीआई) ट्रैक्ट का। भावनात्मक तनाव की मामूली चोट या एपिसोड हमले को ट्रिगर कर सकता है, लेकिन अधिकांश बिना ज्ञात कारण के होते हैं।

जीआई ट्रैक्ट का एंजियोएडेमा गंभीर हो सकता है, जिससे हिंसक उल्टी, तीव्र दर्द और निर्जलीकरण तरल पदार्थ को कम रखने में सक्षम नहीं हो सकता है। अगर गले में सूजन होती है, तो यह जीवन खतरनाक हो सकती है।

चूंकि एसीई अवरोधक (उच्च रक्तचाप का इलाज करने के लिए प्रयुक्त होते हैं) ब्रैडकिनिन के स्तर को बनाए रखते हुए काम करते हैं, वे दवा-प्रेरित एंजियोएडेमा के सबसे आम कारण हैं (यद्यपि ओपियेट्स या एस्पिरिन की तुलना में एक अलग रोग तंत्र के साथ)।

HAE को दुर्लभ माना जाता है, जो हर 50,000 लोगों में से एक में होता है, और प्रायः केवल संदिग्ध होता है अगर एंजियोएडेमा वाला कोई व्यक्ति एंटीहिस्टामाइन्स का जवाब नहीं देता है। एचईई आमतौर पर तीन रक्त परीक्षणों के साथ पुष्टि की जा सकती है जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का मूल्यांकन करती हैं।

जोखिम

वास्तव में यह बताने का कोई तरीका नहीं है कि कुछ लोगों को एंजियोएडेमा और अन्य स्वास्थ्य समस्याओं या जीवन शैली के साथ क्यों नहीं मिलता है। ऐसा कहा जा रहा है कि यदि आप निम्न में से किसी एक का अनुभव किया है या अनुभव किया है तो आप उच्च जोखिम में हो सकते हैं:

• एक दांत या पित्ताशय से युक्त दवा प्रतिक्रियाएं
• पित्ताशय से जुड़े एलर्जी
• एंजियोएडेमा का इतिहास
• हाइव्स या एंजियोएडेमा का पारिवारिक इतिहास
• ऑटोम्यून रोग जैसे लुपस या हाशिमोतो की थायराइडिसिस , जिसके लिए एंजियोएडेमा एक संभावित लक्षण है

अगर आप या किसी प्रियजन को एंजियोएडेमा के कई झगड़े का सामना करना पड़ा है, तो आप उन उपचारों से लाभ उठा सकते हैं जो भविष्य के हमलों को रोकने में मदद कर सकते हैं। विकल्पों में एंटीहिस्टामाइन ज़ीरटेक (कैटिरिजिन) की रात की खुराक शामिल होती है, यदि कारण एलर्जी है, या कलबिटर (इलैलैंटिड) या फिराज़िर (आईसीटिबेंट) जैसी प्रतिरक्षा-परिवर्तनकारी दवाएं शामिल हैं।

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