एमीट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस) विकार जानकारी

एएलएस एक प्रगतिशील तंत्रिका संबंधी विकार है

एमीट्रोफिक पार्श्व स्क्लेरोसिस (एएलएस), जिसे लो गेह्रिग रोग भी कहा जाता है, एक ऐसी बीमारी है जो मांसपेशियों को नियंत्रित करने वाले तंत्रिका कोशिकाओं (मोटर न्यूरॉन्स) पर हमला करती है। एएलएस समय के साथ बदतर हो जाता है (प्रगतिशील है)। मोटर न्यूरॉन्स मस्तिष्क से मांसपेशियों तक आंदोलन के बारे में संदेश लेते हैं, लेकिन एएलएस में मोटर न्यूरॉन्स खराब हो जाते हैं और मर जाते हैं; इसलिए, संदेश अब मांसपेशियों तक नहीं पहुंचते हैं।

जब मांसपेशियों का लंबे समय तक उपयोग नहीं किया जाता है, तो वे कमजोर हो जाते हैं, दूर (एट्रोफी) बर्बाद करते हैं, और त्वचा (फासीक्यूलेट) के नीचे टिच करते हैं।

आखिरकार, सभी मांसपेशियां जो एक व्यक्ति नियंत्रित कर सकती हैं (स्वैच्छिक मांसपेशियों) प्रभावित होती हैं। एएलएस वाले लोग अपनी बाहों, पैरों, मुंह और शरीर को स्थानांतरित करने की क्षमता खो देते हैं। यह इस बिंदु पर हो सकता है कि सांस लेने के लिए उपयोग की जाने वाली मांसपेशियों को प्रभावित किया जाता है, और व्यक्ति को सांस लेने के लिए श्वसन यंत्र (वेंटिलेटर) की आवश्यकता हो सकती है।

लंबे समय तक ऐसा माना जाता था कि एएलएस केवल मांसपेशियों को प्रभावित करता है। अब यह ज्ञात है कि एएलएस अनुभव वाले कुछ व्यक्ति सोच (संज्ञान) में परिवर्तन करते हैं, जैसे स्मृति और निर्णय लेने में समस्याएं। यह बीमारी व्यक्तित्व और व्यवहार, जैसे अवसाद में परिवर्तन भी कर सकती है। एएलएस दिमाग या बुद्धि, या देखने या सुनने की क्षमता को प्रभावित नहीं करता है।

क्या ALS का कारण बनता है?

एएलएस का सटीक कारण ज्ञात नहीं है। 1 99 1 में, शोधकर्ताओं ने एएलएस और गुणसूत्र 21 के बीच एक लिंक की पहचान की।

दो साल बाद, एंजाइम एसओडी 1 को नियंत्रित करने वाला एक जीन परिवारों में विरासत में प्राप्त मामलों के लगभग 20% से जुड़ा हुआ था। एसओडी 1 मुक्त कणों को तोड़ देता है, हानिकारक कण जो अंदरूनी कोशिकाओं पर हमला करते हैं और उनकी मृत्यु का कारण बनते हैं। चूंकि सभी विरासत मामले इस जीन से जुड़े नहीं हैं, और कुछ लोग एएलएस के साथ अपने परिवारों में एकमात्र हैं, अन्य अनुवांशिक कारण मौजूद हो सकते हैं।

कौन अकेला हो जाता है?

40 से 70 वर्ष की आयु के बीच लोगों को आम तौर पर एएलएस का निदान किया जाता है, लेकिन छोटे लोग इसे भी विकसित कर सकते हैं। एएलएस दुनिया भर में और सभी जातीय पृष्ठभूमि के लोगों को प्रभावित करता है। पुरुषों की तुलना में पुरुष अक्सर प्रभावित होते हैं। एएलएस मामलों में से 9 0% से 9 5% यादृच्छिक रूप से दिखाई देते हैं, जिसका अर्थ है कि व्यक्ति के परिवार में किसी को भी विकार नहीं है। लगभग 5% से 10% मामलों में, परिवार के सदस्य को भी विकार होता है।

एएलएस के लक्षण

आमतौर पर एएलएस धीरे-धीरे आता है, एक या अधिक मांसपेशियों में कमजोरी के रूप में शुरू होता है। केवल एक पैर या हाथ प्रभावित हो सकता है। अन्य लक्षणों में शामिल हैं:

• मांसपेशियों की twitching, cramping, या कठोरता
• ठोकर, tripping, या चलने में कठिनाई
• चीजों को उठाने में कठिनाई
• हाथों का उपयोग करने में कठिनाई

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, एएलएस वाला व्यक्ति खड़े या चलने में सक्षम नहीं होगा; उसे बात करने और निगलने में परेशानी होगी।

एएलएस का निदान

एएलएस का निदान डॉक्टरों के लक्षणों और संकेतों पर आधारित होता है, साथ ही परीक्षा परिणाम जो कई अन्य संभावनाओं को खत्म करते हैं, जैसे एकाधिक स्क्लेरोसिस , पोस्ट-पोलियो सिंड्रोम, रीढ़ की हड्डी के मांसपेशियों में एट्रोफी , या कुछ संक्रामक रोग। आम तौर पर परीक्षण किया जाता है और निदान एक डॉक्टर द्वारा किया जाता है जो तंत्रिका तंत्र (एक न्यूरोलॉजिस्ट) में माहिर हैं।

एएलएस उपचार

अभी तक, एएलएस के लिए कोई इलाज नहीं है। उपचार लक्षणों से छुटकारा पाने और विकार वाले लोगों के लिए जीवन की गुणवत्ता में सुधार के लिए डिज़ाइन किए गए हैं। दवाएं थकान को कम करने, मांसपेशी ऐंठन को कम करने, और दर्द कम करने में मदद कर सकती हैं। एएलएस के लिए एक विशिष्ट दवा भी है, जिसे रिलुटेक (रीलुज़ोल) कहा जाता है। यह शरीर के लिए पहले से किए गए नुकसान की मरम्मत नहीं करता है, लेकिन यह एएलएस वाले लोगों के अस्तित्व को बढ़ाने में मामूली रूप से प्रभावी प्रतीत होता है।

भौतिक चिकित्सा, विशेष उपकरण, और भाषण चिकित्सा के माध्यम से , एएलएस वाले लोग मोबाइल रह सकते हैं और यथासंभव लंबे समय तक संवाद करने में सक्षम हो सकते हैं।

एएलएस वाले अधिकांश लोग श्वसन विफलता से मर जाते हैं, आमतौर पर निदान के 3 से 5 वर्षों के भीतर, लेकिन एएलएस के साथ निदान लगभग 10% लोग 10 या अधिक वर्षों तक जीवित रहते हैं।

भविष्य की खोज

शोधकर्ता एएलएस के लिए कई संभावित कारणों की जांच कर रहे हैं, जैसे ऑटोम्यून प्रतिक्रिया (जिसमें शरीर अपने स्वयं के कोशिकाओं पर हमला करता है) और पर्यावरणीय कारण, जैसे विषाक्त या संक्रामक पदार्थों के संपर्क में। वैज्ञानिकों ने पाया है कि एएलएस वाले लोगों के पास उनके शरीर में रासायनिक ग्लूटामेट का उच्च स्तर होता है, इसलिए शोध ग्लूटामेट और एएलएस के बीच कनेक्शन को देख रहा है। इसके अलावा, वैज्ञानिक कुछ जैव रासायनिक असामान्यता की तलाश में हैं जो एएलएस शेयर वाले सभी लोग हैं, ताकि विकार का पता लगाने और निदान करने के लिए परीक्षण विकसित किए जा सकें।

_{स्रोत:}

"एमीट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस फैक्ट शीट।" विकार एजेड। अप्रैल 2003. न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर और स्ट्रोक का राष्ट्रीय संस्थान। 13 मई 200 9