गुर्दे की आनुवंशिक असामान्यता की जटिलताओं और उपचार
अवलोकन
जैसा कि नाम से पता चलता है, एक घोड़े की नाल किडनी एक असामान्यता है जहां दो गुर्दे एक घोड़े की नाल बनाने के लिए मिलकर मिलते हैं। हालांकि, यह केवल गुर्दे की आकृति और संरचना नहीं है जो असामान्य है। उनका स्थान असामान्य भी है।
ऊपरी पेट में मौजूद होने के बजाय, पसलियों के पिंजरे के नीचे और आपकी रीढ़ की हड्डी के बगल में, एक घोड़े की नाल किडनी आम तौर पर श्रोणि में बहुत कम होती है।
यह गुर्दे के स्थान या संरचना की एकमात्र अनुवांशिक असामान्यता नहीं है। एक और आम उदाहरण है जिसे " एक्टोपिक किडनी " कहा जाता है। इससे पहले कि हम समझ सकें कि एक घोड़े की नाल किडनी क्यों बनता है और इसके प्रभाव, गर्भाशय में हमारे विकास के दौरान मानव गुर्दे के सामान्य गठन को समझना आवश्यक है।
एक सामान्य मानव किडनी के गठन को समझना
जब हम एक भ्रूण चरण में होते हैं और एक पूर्ण मानव में विकसित होते हैं, तो हमारे गुर्दे पूरी तरह कार्यात्मक और परिपक्व किडनी बनने से पहले विकास के तीन चरणों में जाते हैं:
- Pronephros
- मेसोनेफ्रॉस
- Metanephros
कोशिकाओं और आदिम संरचनाओं का एक प्राथमिक सूप की कल्पना करें जो एक पूरी तरह कार्यात्मक विकसित किडनी में एक साथ मिलकर बन जाएंगे। Metanephros चरण गर्भावस्था के लगभग 6 सप्ताह तक हासिल किया जाता है। यह तथाकथित "मेटानफ्रिक मेसेन्चेम" और "यूरेटरल बड" से बना है। ये संरचना अंततः गुर्दे और मूत्रमार्ग का निर्माण करेगी।
हमें इस रचनात्मक प्रक्रिया को समझने की आवश्यकता क्यों है? खैर, एक बार जब हम सराहना करते हैं कि मानव गुर्दे कुछ संरचनात्मक और स्थितिगत परिवर्तनों से गुजरता है जब तक कि यह अपने अंतिम रूप में समाप्त नहीं हो जाता है, घोड़े की नाल की गुर्दे जैसी असामान्यता को समझना आसान हो जाता है। इसलिए यह ध्यान रखना दिलचस्प है कि ऊपर वर्णित मेटानफ्रोस चरण (जो एक विकसित किडनी से पहले है) वास्तव में हमारे श्रोणि में स्थित है, और जहां परिपक्व किडनी झूठ नहीं है (ऊपरी पेट)!
जैसे-जैसे हम एक बच्चे में भ्रूण से परिपक्व होते हैं, हमारे शरीर के विकास के परिणामस्वरूप इस विकासशील किडनी की सापेक्ष स्थिति में परिवर्तन होता है जैसे कि यह श्रोणि से निकलता है और धीरे-धीरे इसकी अंतिम स्थिति में जाता है (पसलियों के पिंजरे के नीचे और रीढ़ की हड्डी के बगल में )। न केवल गुर्दे चढ़ते हैं, इसलिए बोलते हैं, वे वास्तव में आंतरिक रूप से घूमते हैं ताकि तथाकथित "गुर्दे श्रोणि" अब रीढ़ की हड्डी के स्तंभ का सामना कर सके। इस प्रक्रिया को रोटेशन कहा जाता है, जबकि इसके अंतिम स्थान पर गुर्दे की चढ़ाई को माइग्रेशन कहा जाता है। यह प्रक्रिया तब तक पूर्ण होती है जब भ्रूण 8 सप्ताह पुराना होता है।
अब जब हमारे पास मानव गुर्दे के गठन का एक सिंहावलोकन है, तो हम यह महसूस करना शुरू कर सकते हैं कि रोटेशन या माइग्रेशन प्रक्रियाओं के साथ किसी भी बाधा का मतलब यह होगा कि न केवल हमारे गुर्दे गलत स्थान पर स्थित हो सकते हैं, बल्कि वे शायद अलग-अलग दाएं और बाएं गुर्दे की बजाय एक द्रव्यमान में फंस गया।
गठन
एक घोड़े की नाल किडनी वह है जिसे हम "संलयन विसंगति" कहते हैं। जैसा कि शब्द से पता चलता है, एक संलयन विसंगति तब होती है जब एक गुर्दा दूसरे से जुड़ा होता है। यह दोनों किडनी की सामान्य माइग्रेशन प्रक्रिया के साथ किसी भी व्यवधान के कारण होगा। थोड़ा और दुर्लभ एक ऐसी घटना है जहां असामान्य प्रवास दूसरे की बजाय केवल एक गुर्दे को प्रभावित करता है, जिससे रीढ़ की हड्डी के दोनों तरफ गुर्दे मौजूद होते हैं।
इसे "क्रॉस फ़्यूज्ड एक्टोपिक किडनी" के रूप में जाना जाता है।
सामान्य घोड़े की नाल गुर्दे में, गुर्दे के निचले ध्रुव एक साथ फ्यूज करेंगे और इसलिए एक ठेठ घोड़े की नाल के आकार में वृद्धि होगी। हमारे गुर्दे (मूत्रमार्ग कहा जाता है) से मूत्र निकालने वाली ट्यूबें अभी भी मौजूद हैं और अलग-अलग तरफ से अलग हो जाती हैं। गुर्दे के जुड़े हिस्से को "इथ्मस" कहा जाता है।
यह इथ्मस रीढ़ की हड्डी पर समरूप रूप से झूठ बोल सकता है या नहीं। यदि यह दूसरे की तुलना में एक तरफ अधिक है, तो हम इसे "असममित घोड़े की नाल किडनी" कहते हैं। कार्यात्मक किडनी ऊतक इथ्मस का गठन नहीं कर सकता है या नहीं, और इसलिए गैर-क्रियाशील रेशेदार ऊतक बैंड द्वारा संलग्न दो गुर्दे को देखना असामान्य नहीं है।
प्रसार
औसतन, अध्ययनों ने हर 10,000 जीवित जन्मों के लिए 0.4 से 1.6 रोगियों में से किसी भी में घोड़े की नाल की किडनी की उपस्थिति की सूचना दी है। हालांकि, यह केवल रिपोर्ट की घटना है। वास्तविक घटनाएं अधिक हो सकती हैं क्योंकि घोड़े की नाल की किडनी की उपस्थिति अक्सर प्रभावित रोगी के लिए अज्ञात होती है।
लक्षण
बहुमत नहीं होगा। वास्तव में, घोड़े की नाल गुर्दे अक्सर आकस्मिक रूप से इमेजिंग अध्ययनों पर उठाए जाते हैं जो अन्य कारणों से किए जाते हैं। हालांकि, जब लक्षण मौजूद होते हैं, तो वे आमतौर पर गुर्दे के असामान्य स्थान और अभिविन्यास के कारण बनाए गए मूत्र प्रवाह में असामान्यताओं से संबंधित होते हैं। कुछ लक्षण हैं:
- पेशाब के दौरान जलन, मूत्र आवृत्ति में वृद्धि, मूत्र तत्कालता - सभी मूत्र पथ संक्रमण विकसित करने की प्रवृत्ति के कारण बनाए गए। यह प्रवृत्ति उप-इष्टतम मूत्र जल निकासी के कारण देखी जाती है। यह स्थिर मूत्र के जेब की ओर जाता है, जो बैक्टीरिया बढ़ने और बढ़ने के लिए एक उत्कृष्ट माध्यम है
- मूत्र के प्रवाह में बाधा के कारण झुकाव या श्रोणि दर्द
- गुर्दे की पत्थरों का खतरा बढ़ गया। बदले में ये बताए गए अनुसार झुकाव या श्रोणि दर्द का कारण बनेंगे, लेकिन मूत्र में रक्त की उपस्थिति भी हो सकती है। अपने आप से पत्थर मूत्र पथ संक्रमण भी हो सकते हैं
- मूत्राशय से मूत्रमार्ग तक मूत्र रिफ्लक्स की उपस्थिति, जिससे मूत्र पथ संक्रमण के साथ-साथ गुर्दे में स्कार्फिंग का खतरा बढ़ सकता है। इसे VUR (vesicoureteral reflux) के रूप में जाना जाता है
- हाइड्रोनफ्रोसिस - यह गुर्दे में एक बढ़ी हुई, बाधित मूत्र निकासी प्रणाली को संदर्भित करता है। यह बाधा गुर्दे या मूत्रवर्धक पत्थरों द्वारा बनाई जा सकती है, साथ ही बाहरी संरचनाओं द्वारा यूरेटर के संपीड़न द्वारा भी बनाई जा सकती है।
- अन्य जननांग असामान्यताओं- चूंकि घोड़े की नाल किडनी व्यापक आनुवांशिक असामान्यता स्पेक्ट्रा का हिस्सा हो सकती है, यूरोजेनिकल ट्रैक्ट के अन्य विकृतियों को भी ध्यान में रखा जा सकता है। इनमें लड़कों में अवांछित टेस्ट, या लड़कियों में असामान्य गर्भाशय संरचना शामिल हैं।
जटिलताओं
अधिकतर जटिलताओं में उपर्युक्त लक्षणों और घोड़े की नाल के गुर्दे के संकेत होते हैं, जो अक्सर मूत्र पथ में बाधा से जुड़े होते हैं।
दिलचस्प बात यह है कि, घोड़े की नाल के गुर्दे वाले मरीजों को "विल्म्स ट्यूमर" नामक एक विशेष प्रकार के किडनी ट्यूमर का खतरा बढ़ जाता है। इस जोखिम के पीछे कारण पूरी तरह से समझ में नहीं आये हैं। यह पहली बार प्रसिद्ध राष्ट्रीय विल्म्स ट्यूमर स्टडी द्वारा स्थापित किया गया था, जो लगभग 30 वर्षों तक चलता रहा और विल्म्स ट्यूमर के साथ 41 रोगियों की पहचान की, जिनके पास घोड़े की नाल किडनी भी हुई।
शायद दिन-दर-दिन आधार पर एक और अधिक चिंताजनक चिंता यह है कि एक घोड़े की नाल की गुर्दा पेट की आघात से चोट लगने के लिए अधिक संवेदनशील है। उदाहरण के लिए, मोटर वाहन दुर्घटना के दौरान सीट बेल्ट की चोट में लगातार, एक सीट बेल्ट रीढ़ की हड्डी के खिलाफ घोड़े की नाल के गुर्दे सहित पेट की सामग्री को खत्म कर सकती है। सामान्य मानव गुर्दे जो ऊपर बैठते हैं और एक साथ जुड़े नहीं होते हैं, आमतौर पर उतना ही जोखिम नहीं होता है।
निदान
जैसा ऊपर बताया गया है, घोड़े की नाल की गुर्दे आमतौर पर आकस्मिक पेट की इमेजिंग पर पता लगाया जाएगा। उपर्युक्त वर्णित लक्षण, लक्षण या जटिलताओं को ध्यान में रखते हुए आगे की जांच की आवश्यकता होती है। मिसाल के तौर पर, यदि आप घोड़े की नाल की गुर्दे की सेटिंग में बार-बार मूत्र पथ संक्रमण से पीड़ित हैं, तो आपके किडनी डॉक्टर आमतौर पर एक वाइडिंग सिस्टोरेथ्रोग्राम (वीसीयूजी) नामक किसी चीज की सिफारिश करेंगे, यह निर्धारित करने के लिए कि कोई मूत्र रिफ्लक्स मौजूद है या नहीं। आदेश दिया जा सकता है कि अन्य परीक्षणों में शामिल हैं:
- गुर्दे की कार्यवाही के टेस्ट : इनमें आम तौर पर रक्त परीक्षण जैसे बीयूएन और क्रिएटिनिन स्तर, और जीएफआर अनुमान शामिल हैं। प्रोटीन या रक्त के लिए मूत्र परीक्षण भी सहायक होते हैं। विवरण के लिए कृपया यहां देखें।
- बाधा की पुष्टि करने के लिए रेनल प्रवाह स्कैन
- सीटी Urogram
इलाज
यदि कोई बड़ी जटिलताओं या संबंधित लक्षण मौजूद नहीं हैं, और गुर्दे का कार्य सामान्य है, तो आगे कोई इलाज की आवश्यकता नहीं है। हालांकि रोगी को अभी भी पेट के आघात को कुचलने के लिए अपने गुर्दे की संवेदनशीलता के बारे में चेतावनी दी जानी चाहिए। यदि मूत्र के प्रवाह में बाधा के कारण जटिलताओं को ध्यान में रखा गया है, तो रोगी का मूल्यांकन एक विशेषज्ञ (नेफ्रोलॉजिस्ट और मूत्र विज्ञानी) द्वारा किया जाना चाहिए ताकि आगे की कार्रवाई का निर्धारण किया जा सके और यह देखने के लिए कि क्या शल्य चिकित्सा सुधार बाधा से छुटकारा पा सकता है। ज्यादातर रोगियों में, दीर्घकालिक निदान अच्छा होता है।
से एक शब्द
याद रखें कि एक घोड़े की नाल गुर्दे गुर्दे की स्थिति और संरचना की अपेक्षाकृत दुर्लभ असामान्यता है। जबकि अधिकांश मरीजों में लक्षण नहीं होते हैं और उनके घोड़े की नाल की किडनी आकस्मिक रूप से इमेजिंग पर खोजी जाएगी, ध्यान रखें कि रोगियों की अल्पसंख्यक में लक्षणों की सूचना दी जा सकती है और आमतौर पर मूत्र, गुर्दे की पथरी या मूत्र पथ संक्रमण के प्रवाह में बाधा से संबंधित होते हैं।
यदि लक्षण मौजूद हैं, तो बाधा से छुटकारा पाने के लिए शल्य चिकित्सा उपचार सहित उपचार आवश्यक हो सकता है, लेकिन अधिकांश रोगियों की सुरक्षित निगरानी की जा सकती है और कोई और मूल्यांकन या उपचार आवश्यक नहीं है। यद्यपि आपको एक घोड़े की नाल गुर्दे (विशेष रूप से एक पेटी पेट के आघात से शारीरिक चोट के बढ़ते जोखिम के बारे में सावधान रहने की आवश्यकता है, याद रखें कि दीर्घकालिक निदान अनुकूल है!
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