ऊपर आने वाली दवाएं पीकेडी को इलाज कर सकती हैं
पॉलीसिस्टिक गुर्दे की बीमारी ( पीकेडी ) गुर्दे में छाती की उपस्थिति और प्रगतिशील वृद्धि से विशेषता आनुवंशिक विकार है। तथाकथित सरल सिस्टों के विपरीत, पीकेडी एक सौम्य बीमारी नहीं है और पीकेडी रोगियों का एक बड़ा हिस्सा गुर्दे की विफलता का जोखिम है, डायलिसिस या गुर्दा प्रत्यारोपण की आवश्यकता है।
जब एक रोगी पीकेडी के निदान के बारे में सीखता है, तो पहला सवाल उठता है कि यह इलाज योग्य है या नहीं।
इससे पहले कि हम समझ सकें कि बीमारी को धीमा करने के लिए कौन सा उपचार काम कर सकता है, एडीएच नामक हार्मोन की भूमिका में एक संक्षिप्त चक्कर आना, या एंटी-मूत्रवर्धक हार्मोन (जिसे वासोप्र्रेसिन भी कहा जाता है) आवश्यक है।
पीकेडी में एडीएच की भूमिका
एडीएच ने पहले से ही महासागरों से जमीन तक विकसित होने में मदद की। यदि यह एडीएच के लिए नहीं था, तो कई जीवित जीव एक चमकदार सूरज के नीचे गर्म भूमि की सतह के कठोर निर्जलीकरण प्रभाव का सामना करने में असमर्थ होंगे!
मस्तिष्क के एक हिस्से द्वारा उत्पादित "हाइपोथैलेमस" कहा जाता है, एडीएच एक हार्मोन होता है जो गुर्दे पर कार्य करता है और इसे पानी को बनाए रखता है और संरक्षित करता है। यह मूत्र को अंधेरा और केंद्रित बनाता है जब आपके पास गर्म धूप में बाहर एक दिन पीने या खर्च करने के लिए पर्याप्त पानी नहीं होता है। इसलिए, यह प्रभावित कर सकता है कि कितने पानी को निकालने की जरूरत है और हमारी जरूरतों को पूरा करने के लिए "पुनर्नवीनीकरण" कितना होना चाहिए (हमारे पानी के सेवन और यहां तक कि परिवेश के तापमान सहित अन्य कारकों के आधार पर)।
सीडीडी पर चर्चा में एडीएच कैसे फिट है? अध्ययनों से पता चला है कि पीडीडी में एडीएच सिस्ट विकास (गुर्दे की विफलता का कारण) के प्रमुख प्रमोटरों में से एक है। दूसरे शब्दों में, यदि आप किसी भी तरह से एडीएच स्तर कम कर सकते हैं, या सिस्ट पर अपनी कार्रवाई को अवरुद्ध कर सकते हैं, तो पीएसडी की छाती की वृद्धि और अनजान प्रगति को धीमा करना संभव हो सकता है।
वर्तमान उपचार विकल्प
एडीएच की भूमिका को समझना इलाज विकल्पों को उपलब्ध कराने में मदद करता है और क्यों वे काम कर सकते हैं, बढ़ते पानी के सेवन में अत्याधुनिक दवाओं से।
- पानी का सेवन बढ़ाना : इस ध्वनि के जितना आसान, पीने का पानी एडीएच स्तर को कम रखने का एक प्रभावी तरीका है। जब आप निर्जलित हो जाते हैं तो एडीएच स्तर बढ़ जाते हैं। यह प्यास प्रतिक्रिया को बंद कर देगा जिससे आप कुछ पानी पी सकते हैं, जिससे एडीएच के स्तर कम हो जाएंगे। इस मामले में, विचार एडीएच वृद्धि को छोड़कर एडीएच लगातार कम रखना है। यह नियत है कि यह पीकेडी की प्रगति को धीमा कर सकता है। असली शर्तों में कितना प्रभावी और सार्थक है, फिर भी बहस योग्य है।
- जटिलताओं का प्रबंधन: वर्तमान में उपलब्ध अन्य विशिष्ट उपचारों की अनुपस्थिति में, हम पीकेडी की जटिलताओं के प्रबंधन तक ही सीमित हैं। इनमें उच्च रक्तचाप, गुर्दे संक्रमण, गुर्दे की पथरी, और असामान्य इलेक्ट्रोलाइट्स शामिल हैं। एसीई अवरोधक या एआरबी नामक विशिष्ट दवाओं का उपयोग करके उच्च रक्तचाप का इलाज किया जाता है। बढ़ी हुई पानी का सेवन दो अन्य प्रमुख पीकेडी से संबंधित जटिलताओं के जोखिम को कम करने में भी मदद कर सकता है: गुर्दे संक्रमण और गुर्दे की पत्थरों।
भविष्य उपचार विकल्प
पीकेडी की खराब होने में एडीएच की भूमिका की हमारी समझ ने आशाजनक शोध किया है जो ऊपर वर्णित "बैंड-सहायता" हस्तक्षेप से परे अधिक ठोस उपचार विकल्प प्रदान कर सकता है।
वर्तमान शोध उन दवाओं को खोजने पर केंद्रित है जो एडीएच की क्रिया को अवरुद्ध कर सकते हैं और इसलिए सिस्ट को बढ़ने से रोकते हैं (चूंकि सिस्ट आकार में वृद्धि पीकेडी रोगियों में गुर्दे की विफलता का क्रूक्स है)।
कुछ उदाहरण निम्नलिखित हैं:
- Tolvaptan: यह एक दवा है जिसे मूल रूप से कम सोडियम स्तर के उपचार के लिए अनुमोदित किया गया था और साइट को अवरुद्ध करके कार्य करता है (जिसे वी 2 रिसेप्टर कहा जाता है) जिसमें एडीएच आमतौर पर गुर्दे में संलग्न होता है (वी 2 रिसेप्टर को "कीहोल" के रूप में सोचें जिसे एडीएच को संलग्न करने की आवश्यकता है, जबकि tolvaptan "नकली कुंजी" है कि जब उपस्थित होने से इसे रोक दिया जाएगा)।
अच्छी तरह से प्रचारित टेम्पो परीक्षण ने पीकेडी में किडनी समारोह में कमी को धीमा करने में टोल्वप्टन के लिए संभावित नैदानिक आवेदन दिखाया है। यह तंत्र गुर्दे की मात्रा के विकास की धीमी गति से प्रतीत होता है, जिससे तीन साल की अवधि में कम गुर्दे की कमी आती है। हालांकि, टोलवप्तान ने पीकेडी उपचार के लिए अमेरिका में एफडीए के आशीर्वाद प्राप्त नहीं किए हैं, आंशिक रूप से यकृत पर इसके प्रभावों के बारे में चिंताओं के कारण। यह दुनिया के कुछ अन्य हिस्सों में पीकेडी के इलाज के लिए पहले ही स्वीकृत है)।
- ऑक्टेटोटाइड: यह सोमैटोस्टैटिन नामक हार्मोन का एक लंबे समय से अभिनय सिंथेटिक संस्करण है। 2005 में एक परीक्षण में पहली बार बताया गया था कि सोमैटोस्टैटिन के साथ छह महीने के उपचार में सिस्ट वृद्धि धीमी हो सकती है। हालांकि हम जानते हैं कि पीकेडी में गुर्दे की फंक्शन में गिरावट से सिस्ट ग्रोथ का पीछा होता है, लेकिन अध्ययन इस बात से कम हो गया कि इस मामले में, सिस्ट ग्रोथ को धीमा कर देना, नैदानिक अर्थपूर्ण किडनी संरक्षण में अनुवाद करेगा।
फिर, 2013 में हमने लांसेट में प्रकाशित अलादीन परीक्षण के नतीजे देखे। इस अध्ययन में पिछले अध्ययनों की तुलना में लंबी अनुवर्ती अवधि थी और उन्होंने एक वर्ष के अनुवर्ती अनुवर्ती पर ऑक्टोटाइड के इलाज वाले मरीजों में काफी कम गुर्दे की मात्रा का संकेत दिया, लेकिन तीन साल में नहीं।
हमारे पास अब तक मौजूद आंकड़ों को देखते हुए, ऐसा लगता है कि पीकेडी के इलाज में ऑक्टोराइड की संभावित भूमिका हो सकती है। किसी कारण से, ऐसा प्रतीत होता है कि ऑक्टोटाइड एक वर्ष में गुर्दे की मात्रा में वृद्धि धीमा कर देता है, लेकिन प्रभाव लंबे समय तक महत्वहीन हो जाता है। जाहिर है, लंबी अवधि के कठिन परिणाम डेटा को देखते हुए अधिक व्यापक अध्ययन की आवश्यकता है।
हालांकि इन दोनों एजेंटों ने अब तक वादा किया है (एमटीओआर अवरोधक और नैदानिक परीक्षणों में अन्य दवाओं जैसे अन्य दावेदारों के अलावा), लागत एक प्रमुख चिंता है। अन्य सभी चीजें बराबर होती हैं, octreotide टोलवप्टन से सस्ता विकल्प हो सकता है जो अनिवार्य रूप से आजीवन उपचार हो सकता है। 2017 में, 30 दिनों की आपूर्ति (15 मिलीग्राम) टॉल्वप्टन गोलियों की कीमत अमेरिका में 11,000 डॉलर से 12,000 डॉलर है, जबकि 9 0 एएमपीएस ऑक्टेरोटाईड (100 मिलीग्राम इंजेक्शन) $ 300 से $ 400 चलाती है!
> स्रोत:
> नागाओ एस, काज़ुहिरो एन, मकोटो के, एट अल। बढ़ी हुई जल सेवन पीसीके चूहे में पॉलीसिस्टिक किडनी रोग की प्रगति को कम करती है। जे एम सोशल नेफ्रोल। 2006 अगस्त; 17 (8): 2220-7। एपब 2006 जून 28।
> Higashihara ई, Nutahara के, टर्बो एम, एट अल। क्या पानी के सेवन में ऑटोसॉमल प्रभावशाली पॉलीसिस्टिक गुर्दे की बीमारी में बीमारी की प्रगति को रोकता है? नेफ्रोलोजी डायलिसिस प्रत्यारोपण। 2014 सितंबर; 2 9 (9): 1710-9।
> टोरेस वी, चैपलैन ए, देवयूस्ट ओ, एट अल। Autosomal Dominant Polycystic किडनी रोग के साथ मरीजों में Tolvaptan। एन इंग्लैंड जे मेड 2012; 367: 2407-2418, 2012. डीओआई: 10.1056 / NEJMoa1205511
> कैरोली ए, पेरिको एन, पेर्न ए, एट अल। ऑटोमोमल प्रबल पॉलीसिस्टिक गुर्दे की बीमारी (अलादीन) में गुर्दे और छाती की वृद्धि पर सोमैटोस्टैटिन एनालॉग का दीर्घकालिक प्रभाव: एक यादृच्छिक, प्लेसबो-नियंत्रित, बहुआयामी परीक्षण। लैंसेट। 2013 नवंबर 2; 382 (9 0 9 3): 1485-95। दोई: 10.1016 / एस 0140-6736 (13) 61407-5।