मोटर न्यूरॉन रोग - एक अवलोकन

एएलएस और अधिक सहित मोटर न्यूरॉन रोगों के प्रकार

यदि ज्यादातर लोग "मोटर न्यूरॉन बीमारी" शब्द सुनते समय कुछ भी सोचते हैं, तो वे एमीट्रोफिक पार्श्व स्क्लेरोसिस (एएलएस) के बारे में सोचते हैं। हालांकि, कई अन्य प्रकार के मोटर न्यूरॉन रोग भी हैं। सौभाग्य से, सभी मोटर न्यूरॉन रोग असामान्य हैं।

अवलोकन

जब हम आगे बढ़ते हैं, तो मस्तिष्क से ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स के साथ रीढ़ की हड्डी में विद्युत सिग्नल भेजे जाते हैं।

तंत्रिका कोशिकाएं रीढ़ की हड्डी के पूर्ववर्ती सींग में synapse और फिर परिधीय नसों में निचले मोटर न्यूरॉन्स के साथ बाहर भेज दिया जाता है। अनुबंध के लिए मांसपेशियों के लिए इन न्यूरॉन्स सिग्नल के साथ यात्रा करने वाले विद्युत सिग्नल, जिसके परिणामस्वरूप आंदोलन होता है। कुछ शारीरिक परीक्षा निष्कर्षों के आधार पर, न्यूरोलॉजिस्ट यह निर्धारित कर सकते हैं कि समस्या तंत्रिका तंत्र में कहां है, और उस पर आधारित, एक संभावित निदान।

इस सामान्य सिग्नलिंग को प्रभावित करने वाली स्थितियों को मोटर न्यूरॉन रोगों के रूप में जाना जाता है। रीढ़ की हड्डी के पीछे के सींग में ऐसी जानकारी होती है जो सनसनी से संबंधित होती है, जबकि पूर्ववर्ती सींग में जानकारी होती है जो आंदोलन से संबंधित होती है। मोटर न्यूरॉन्स रोग, इस कारण से, मुख्य रूप से आंदोलन को प्रभावित करते हैं।

सामान्य लक्षण और लक्षण

मोटर न्यूरॉन रोगों को दो मुख्य श्रेणियों में विभाजित किया जा सकता है, इस पर निर्भर करता है कि वे ऊपरी मोटर न्यूरॉन या निचले मोटर न्यूरॉन्स को प्रभावित करते हैं या नहीं। कुछ मोटर न्यूरॉन रोग केवल ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स को प्रभावित करते हैं, जबकि अन्य मुख्य रूप से निचले मोटर न्यूरॉन्स को प्रभावित करते हैं।

कुछ, एएलएस की तरह, दोनों को प्रभावित करते हैं।

ऊपरी मोटर न्यूरॉन रोग के लक्षणों में शामिल हैं:

• स्पीस्टिटी - मांसपेशी कठोरता, मजबूती, कठोरता, और लचीलापन का एक संयोजन। गंभीर गतिशीलता के साथ, आपकी मांसपेशियों को "अटक" लग सकता है। हल्के स्वाद के साथ, आप अपनी मांसपेशियों को स्थानांतरित करने में सक्षम हो सकते हैं, लेकिन वे एक अप्रत्याशित या झटकेदार तरीके से प्रतिक्रिया देते हैं।

• कठोरता - मांसपेशियों की एक अनैच्छिक "कठोरता"।
• बढ़ी गहरी टेंडन प्रतिबिंब - उदाहरण के लिए, आपके घुटने झटका सामान्य से अधिक स्पष्ट हो सकता है।

निचले मोटर न्यूरॉन रोग के लक्षणों में शामिल हैं:

• Atrophy - मांसपेशियों की ताकत और द्रव्यमान का नुकसान।
• Fasciculations - मांसपेशियों का एक सहज और अनैच्छिक संकुचन जो त्वचा के नीचे twitching के रूप में दिखाई दे सकता है।

मोटर न्यूरॉन रोगों के प्रकार

कई अलग-अलग मोटर न्यूरॉन बीमारियां हैं जो इस बात से भिन्न होती हैं कि वे ऊपरी या निचले मोटर न्यूरॉन्स, प्रारंभिक लक्षण, आयु समूह को प्रभावित करते हैं, और पूर्वानुमान को प्रभावित करते हैं। इनमें से कुछ में शामिल हैं:

पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य

एमीट्रोफिक पार्श्व स्क्लेरोसिस (एएलएस), जिसे लो गेह्रिग रोग भी कहा जाता है, एक प्रगतिशील मोटर न्यूरॉन रोग है जो संयुक्त राज्य अमेरिका में हर साल करीब 6,000 लोगों को प्रभावित करता है। यह मांसपेशियों की कमजोरी के साथ शुरू होता है, आमतौर पर शरीर के केवल एक तरफ। पैर पैरों की तुलना में हाथों में अक्सर शुरू होता है। प्रारंभ में, प्राथमिक संकेत फासीक्यूलेशन हो सकता है, लेकिन अंत में, दोनों ऊपरी और मोटर न्यूरॉन संकेतों और लक्षणों के साथ प्रगति करता है। जब डायाफ्राम प्रभावित होता है, तो यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता हो सकती है। आमतौर पर यह रोग आमतौर पर संज्ञान को प्रभावित नहीं करता है, और अधिकांश लोग सतर्क होते हैं (बिना किसी डिमेंशिया के) यहां तक ​​कि जब बीमारी बहुत उन्नत होती है।

एएलएस के साथ औसत जीवन प्रत्याशा लगभग दो से पांच साल है लेकिन 20 वर्षों के बाद जीवित पांच प्रतिशत लोगों के साथ व्यापक रूप से भिन्न हो सकती है। शुक्र है, वैज्ञानिक स्टीफन हॉकिंग जैसे लोग एएलएस और अन्य मोटर न्यूरॉन रोगों के लिए जागरूकता बढ़ाने में मदद कर रहे हैं।

प्राथमिक लेटरल स्क्लेरोसिस

प्राथमिक पार्श्व स्क्लेरोसिस (पीएलएस) ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स की एक बीमारी है, जो मस्तिष्क से रीढ़ की हड्डी में संकेतों को बाधित करती है। आंदोलन के लिए जिम्मेदार सेरेब्रल प्रांतस्था में कोशिकाओं धीरे-धीरे मर जाते हैं। परिणाम ऊपरी मोटर न्यूरॉन संकेतों से जुड़ी धीरे-धीरे प्रगतिशील कमजोरी है, जैसे गतिशीलता, कठोरता, और गहरे टेंडन रिफ्लेक्स में वृद्धि हुई है।

एमीट्रोफिक पार्श्व स्क्लेरोसिस के विपरीत, कम मोटर न्यूरॉन निष्कर्ष, जैसे एट्रोफी और फासीक्यूलेशन, प्रमुख नहीं हैं। यह निश्चित नहीं है कि पीएलएस कितना आम है, लेकिन हमें विश्वास है कि यह एएलएस से कम आम है।

बीमारी के प्रारंभ में, प्राथमिक पार्श्व स्क्लेरोसिस एएलएस के साथ उलझन में हो सकता है। चूंकि एएलएस केवल ऊपरी मोटर न्यूरॉन संकेतों से शुरू हो सकता है, पीएलएस के निदान के स्पष्ट होने से कई साल पहले हो सकते हैं। यहां तक ​​कि उस समय भी, यह कहना मुश्किल हो सकता है कि कौन सी स्थितियां लक्षण पैदा कर रही हैं, क्योंकि पीएलएस वाले कुछ लोग कम मोटर न्यूरॉन निष्कर्ष विकसित करेंगे, यह साबित करना कि बीमारी वास्तव में एएलएस है। यह सब कहना एक भ्रमित तरीका है कि यह जानना असंभव हो सकता है कि लक्षणों की शुरुआत के बाद कई वर्षों तक वास्तव में एएलएस या पीएलएस है।

वंशानुगत स्पास्टिक पैरापेरिसिस जैसी अन्य स्थितियों को भी इनकार करने की आवश्यकता होगी। पीएलएस एएलएस की तुलना में धीरे-धीरे प्रगति करता है, मरीजों के साथ आमतौर पर 20 साल तक उनके लक्षणों के साथ रहते हैं।

प्रगतिशील मांसपेशी एट्रोफी

कुछ मायनों में, प्रगतिशील मांसपेशी एट्रोफी (पीएमए) प्राथमिक पार्श्व स्क्लेरोसिस के विपरीत है। पीएमए में, केवल निचले मोटर न्यूरॉन्स प्रभावित होते हैं, जबकि पीएलएस में, केवल ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स घायल होते हैं। चूंकि निचले मोटर न्यूरॉन्स प्रभावित होते हैं, प्रगतिशील कमजोरी एक आम लक्षण है। चूंकि ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स प्रभावित नहीं होते हैं, इसलिए कठोर मोटर न्यूरॉन संकेत जैसे कठोरता नहीं होती है। प्रगतिशील मांसपेशी एट्रोफी एएलएस से कम आम है लेकिन बेहतर निदान है।

यह प्रगतिशील मांसपेशी एट्रोफी का निदान करने के लिए एक दर्दनाक प्रक्रिया हो सकती है क्योंकि लक्षण अन्य स्थितियों के समान होते हैं। विशेष रूप से, एएलएस, मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपैथी ( परिधीय न्यूरोपैथी का एक रूप) और रीढ़ की हड्डी के मांसपेशी एट्रोफी जैसी बीमारियों को पहले एक निर्णायक निदान से पहले बाहर करने की आवश्यकता होती है।

प्रगतिशील बल्ब पाल्सी

प्रगतिशील बल्ब पाल्सी में मस्तिष्क तंत्र की धीमी गिरावट शामिल होती है, जिसमें नसों ( क्रैनियल नसों ) होते हैं जो चेहरे, जीभ और गले को नियंत्रित करते हैं। नतीजतन, प्रगतिशील बल्ब पाल्सी वाले किसी को बोलने, निगलने और चबाने में कठिनाई होनी चाहिए। ऊपरी और निचले मोटर न्यूरॉन संकेतों के साथ, बीमारी की कमजोरी भी स्पष्ट हो सकती है क्योंकि बीमारी बढ़ती है। प्रगतिशील बल्ब पाल्सी वाले लोगों को अनियंत्रित और कभी-कभी हँसने या रोने के अनुचित विस्फोट भी हो सकते हैं। एएलएस विकसित करने के लिए प्रगतिशील बल्ब पाल्सी वाले लोगों के लिए यह असामान्य नहीं है। मायास्थेनिया ग्रेविस एक ऑटोम्यून्यून न्यूरोमस्क्यूलर डिसऑर्डर है जो एक समान फैशन में भी उपस्थित हो सकता है।

पोस्ट-पोलियो सिंड्रोम

पोलियो एक वायरस है जो रीढ़ की हड्डी के पूर्ववर्ती सींग में मोटर न्यूरॉन्स पर हमला करता है, जिसके परिणामस्वरूप पक्षाघात होता है। शुक्र है, आक्रामक टीकाकरण के कारण, इस वायरस को काफी हद तक खत्म कर दिया गया है। उनमें से कुछ, जिनके पास बीमारी है, हालांकि, पोस्ट-पोलियो सिंड्रोम के रूप में जाने वाली कमजोरी की शिकायत कर सकते हैं। यह बुढ़ापे या चोट के कारण हो सकता है जिसके कारण अपेक्षाकृत कुछ जीवित मोटर न्यूरॉन्स मरने के लिए पहले प्रभावित अंग के आंदोलन को नियंत्रित करते हैं। विकार केवल उन पुराने लोगों को प्रभावित करता है जिनके पास अतीत में पोलियो था। यह आमतौर पर जीवन खतरनाक नहीं है।

केनेडी रोग

केनेडी की बीमारी एक्स-लिंक्ड जेनेटिक उत्परिवर्तन के कारण है जो एंड्रोजन रिसेप्टर को प्रभावित करती है। विकार धीरे-धीरे प्रगतिशील कमजोरी और धड़ के निकट मांसपेशियों का दर्द होता है। चेहरा, जबड़े, और जीभ भी शामिल हैं। चूंकि यह एक्स-लिंक्ड है, केनेडी की बीमारी आम तौर पर पुरुषों को प्रभावित करती है। अनुवांशिक उत्परिवर्तन वाली महिलाएं वाहक हैं, जिनके जीन को अपने बच्चों को पास करने का 50 प्रतिशत मौका है। उत्परिवर्तन वाली महिलाएं अधिक गहन कमजोरी के बजाय उंगली की ऐंठन जैसे मामूली लक्षणों से ग्रस्त हो सकती हैं।

क्योंकि यह रोग एंड्रोजन रिसेप्टर (रिसेप्टर जिस पर एस्ट्रोजेन और टेस्टोस्टेरोन संलग्न होता है) को प्रभावित करता है, विकार वाले पुरुष भी ग्नोकोमास्टिया (स्तन वृद्धि), टेस्टिकुलर एट्रोफी और सीधा होने वाली अक्षमता जैसे लक्षणों से ग्रस्त हो सकते हैं। केनेडी की बीमारी वाले लोगों की उम्र आमतौर पर सामान्य होती है, हालांकि उनकी कमजोरी बढ़ती है, इसलिए उन्हें व्हीलचेयर की आवश्यकता हो सकती है।

रीढ़ की हड्डी में पेशीय अपकर्ष

रीढ़ की हड्डी की मांसपेशी एट्रोफी एक विरासत वाली बीमारी है जो मुख्य रूप से बच्चों को प्रभावित करती है। यह एसएमएन 1 जीन में दोषों के कारण होता है और इसे एक ऑटोसोमल रीसेसिव पैटर्न में विरासत में मिलाया जाता है। इस दोषपूर्ण जीन के कारण, पर्याप्त एसएमएन प्रोटीन नहीं बनाया जाता है, और इससे कम मोटर न्यूरॉन्स की गिरावट होती है। इससे कमजोरी और मांसपेशी बर्बाद हो जाती है।

एसएमए के तीन मुख्य प्रकार हैं, जिनमें प्रत्येक बच्चे अलग-अलग उम्र में शामिल है।

• एसएमए टाइप 1, जिसे वर्डनिग-हॉफमैन बीमारी भी कहा जाता है, उस समय तक स्पष्ट हो जाता है जब बच्चा छह महीने का होता है। बच्चे में हाइपोटोनिया (फ्लॉपी मांसपेशियां) होंगी और अक्सर स्वचालित रूप से नहीं चलेगी। वे अपेक्षित समय पर अपने आप बैठने में सक्षम नहीं होंगे। वायुमार्ग में कठिनाई और सांस लेने के लिए पर्याप्त ताकत बनाए रखने के कारण, इनमें से अधिकतर बच्चे दो साल की आयु से मर जाते हैं।
• एसएमए टाइप II थोड़ी देर बाद शुरू होता है, जो 6 से 18 महीने की उम्र के बीच स्पष्ट हो जाता है। ये बच्चे सहायता के बिना खड़े होकर चलने में सक्षम नहीं होंगे, और श्वसन के साथ भी कठिनाइयों का सामना करेंगे। हालांकि, एसएमए टाइप II वाले बच्चे आमतौर पर वेरडनिग-हॉफमैन के साथ लंबे समय तक रहते हैं, कभी-कभी युवा वयस्कता में रहते हैं।
• एसएमए प्रकार IIII को कुगलबर्ग-वेलेंडर रोग भी कहा जाता है, जो 2 से 17 साल की उम्र के बीच स्पष्ट हो जाता है। इस विकार वाले बच्चों को कुछ कठिनाई चल रही है या कदम चढ़ाई हो सकती है। उन्हें स्केलियोसिस जैसी समस्याएं भी हो सकती हैं। हालांकि, इस विकार वाले बच्चों के पास सामान्य जीवनकाल हो सकता है।

निदान और उपचार

किसी भी मोटर न्यूरॉन रोगों के लिए कोई बहुत ही प्रभावी उपचार नहीं है। मेडिकल थेरेपी बीमारी के लक्षणों को जितना संभव हो सके नियंत्रित करने पर केंद्रित है। हालांकि, यह जानने के लिए कि कौन से लक्षण अनुमानित हैं, साथ ही साथ अन्य उपचार योग्य बीमारियों को रद्द करने के लिए, सही निदान प्राप्त करना महत्वपूर्ण है।

अपनी शारीरिक परीक्षा और इलेक्ट्रोमोग्राफी , तंत्रिका चालन अध्ययन, और उचित होने पर आनुवांशिक परीक्षण जैसी अन्य तकनीकों का उपयोग करके, न्यूरोलॉजिस्ट सही निदान को परिभाषित करने में मदद कर सकते हैं। सही निदान होने से आपके न्यूरोलॉजिस्ट जितना संभव हो सके अपने लक्षणों का प्रबंधन करने और किसी भी अपेक्षित जटिलताओं के लिए अनुमान लगाने और तैयार करने की अनुमति देता है।

परछती

शुरुआत में, हमने टिप्पणी की कि "सौभाग्य से" मोटर न्यूरॉन रोग असामान्य हैं। यह तब तक अच्छा हो सकता है जब तक कि आप या कोई प्रियजन इन शर्तों में से किसी एक को विकसित न करे। फिर, इन बीमारियों के लक्षणों को पीड़ित करने के अलावा, आप पाएंगे कि कम उम्मीद है और उम्मीद से कम समर्थन होगा। हालांकि ये बीमारियां असामान्य हैं, अनाथ ड्रग एक्ट जैसे उपाय इन कम आमों पर कम ध्यान दे रहे हैं लेकिन कम महत्वपूर्ण स्थितियां नहीं हैं।

यदि आपको मोटर न्यूरॉन रोग का निदान किया गया है तो आप अकेले महसूस कर सकते हैं। वहां "स्तन कैंसर के समर्थकों" के बड़े समूहों के विपरीत, हम बड़े समूहों को नहीं देखते हैं, उदाहरण के लिए, प्रगतिशील बल्ब पाल्सी वकालत करते हैं। फिर भी जागरूकता बढ़ रही है, और कम से कम एएलएस के लिए, समर्थन।

मोटर न्यूरॉन रोगों वाले लोगों को अधिक सामान्य स्थितियों के समान समर्थन की आवश्यकता होती है। जबकि आपके समुदाय में कोई समर्थन समूह नहीं हो सकता है, वहां सहायता समुदाय ऑनलाइन हैं जहां विशिष्ट मोटर न्यूरॉन स्थितियों वाले लोग "मिल सकते हैं" और उन लोगों के साथ संवाद कर सकते हैं जो कुछ चुनौतियों का सामना कर रहे हैं। यद्यपि हमारे पास बीमारी के इलाज के लिए "गोली" या सर्जरी नहीं है, लेकिन लोगों को इस बीमारी से अच्छी तरह से रहने में मदद करने के लिए बहुत कुछ किया जा सकता है, और वर्तमान शोध से उम्मीद है कि अब तक प्रगति नहीं की जाएगी भविष्य से दूर

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