माइलोमा लक्षण और निदान

माइलोमा और एकाधिक माइलोमा एक ही कैंसर के लिए अलग-अलग नाम हैं। शब्द एकाधिक वैकल्पिक है और यह इस बीमारी वाले लोगों की हड्डियों में विकसित होने वाले कई ट्यूमर को संदर्भित करता है।

माइलोमा, ल्यूकेमिया, और लिम्फोमा तीन मुख्य प्रकार के रक्त कैंसर या हेमेटोलोजिक घातक हैं। तीनों में से, माइलोमा कम से कम आम है। उम्र के साथ माइलोमा में वृद्धि की संभावना और निदान किए जाने वाले अधिकांश लोग 60 वर्ष या उससे अधिक आयु में हैं। यद्यपि यह युवा वयस्कों में हो सकता है, 35 वर्ष से कम उम्र के लोगों में से एक प्रतिशत से भी कम मामले हैं।

माइलोमा क्या है?

माइलोमा कैंसर है जो अस्थि मज्जा में शुरू होता है । स्वस्थ वयस्कों में, अस्थि मज्जा जीवित ऊतक है जो कुछ हड्डियों के स्पंजी आंतरिक हॉलोज़ में पैक होता है। वहां, यह लगातार आपके रक्त में स्थिर आपूर्ति सुनिश्चित करने के लिए, सभी प्रकार के नए लाल रक्त कोशिकाओं और सफेद रक्त कोशिकाओं को लगातार बनाता है और रिलीज़ करता है।

हालांकि, माइलोमा विशेष रूप से प्लाज़्मा सेल एस-कैंसर का एक बहुत ही विशिष्ट प्रकार का सफेद रक्त कोशिका है। प्लाज्मा कोशिकाओं का मुख्य काम एंटीबॉडी, माइक्रोस्कोपिक प्रोटीन बनाना है जो प्रतिरक्षा विनाश के लिए विदेशी आक्रमणकारियों को टैग करते हैं।

प्लाज्मा कोशिकाओं की एक स्वस्थ आबादी एक ही रोगाणु पर हमला करने के लिए विभिन्न एंटीबॉडी के पूरे पोर्टफोलियो को गुप्त करती है। माइलोमा में, परेशान प्लाज्मा कोशिकाओं का एक 'क्लोन' होता है-अस्थि मज्जा में एक ही प्लाज्मा कोशिका की कई प्रतियां एक समान प्रोटीन (एक मोनोक्लोनल प्रोटीन या एम प्रोटीन ) उत्पन्न करती हैं जो असामान्य है। प्लाज्मा कोशिकाओं का यह घातक क्लोन एक रोगाणु पर आक्रमण करने की प्रतीक्षा नहीं करता है; यह एम प्रोटीन लगातार और अधिक में पैदा करता है।

निश्चित रूप से कैसे एक स्वस्थ प्लाज्मा सेल कैंसर बन जाता है, अभी भी पूरी तरह से ज्ञात नहीं है, लेकिन वैज्ञानिक जमीन हासिल कर रहे हैं। महत्वपूर्ण बात यह है कि अब यह समझा जाता है कि मायलोमा विभिन्न प्लाज्मा कोशिका रोगों के परिवार से संबंधित है। कुछ पूर्ववर्ती प्लाज्मा कोशिका रोगों वाले कई लोग अंततः कई माइलोमा विकसित करते हैं।

लक्षण

माइलोमा के साथ हर किसी के पास पहले लक्षण नहीं हैं, इसलिए अपने पाठ्यक्रम में शुरुआती माइलोमा को चुनौती देना चुनौतीपूर्ण है। निम्नलिखित के लिए देखने के लिए लक्षण शामिल हैं:

अक्सर माइलोमा के लक्षण घातक क्लोन और / या एंटीबॉडी-प्रोटीन के उत्पादन के विशेष प्रभाव से जुड़े होते हैं। उदाहरण के लिए:

क्या एक प्री-माइलोमा है?

माइलोमा का प्रारंभिक निदान चुनौतीपूर्ण है क्योंकि उन्नत चरणों तक लक्षण उभर नहीं सकते हैं। कभी-कभी, अस्पष्ट लक्षण हो सकते हैं जो पहले अन्य बीमारियों के लिए जिम्मेदार होते हैं। हालांकि, वैज्ञानिकों ने विभिन्न प्लाज्मा कोशिका रोगों के परिवार की पहचान की है, जिनमें से कुछ अंततः माइलोमा में प्रगति कर सकते हैं, जैसे कि निम्नलिखित:

MGUS

जब आपके पास एक ही एंटीबॉडी की बहुत सारी प्रतियां होती हैं, तो इसे मोनोक्लोनल गैमोपैथी या एमजी के रूप में जाना जाता है। माइलोमा वाले लोगों में एमजी हो सकती है, लेकिन एमजी के साथ हर कोई मायलोमा नहीं है। वास्तव में, एमजी की उपस्थिति से जुड़े रोगों की एक लंबी सूची है और उनमें से कई कैंसर नहीं हैं।

जब किसी व्यक्ति के पास एमजी है लेकिन इसके कारण क्या कोई संकेत नहीं है, इसे अनिश्चित महत्व या एमजीयूएस के एमजी के रूप में जाना जाता है। एमजीयूएस के साथ हर कोई मायलोमा विकसित नहीं करेगा, लेकिन कुछ हो सकता है, यही कारण है कि वार्षिक निगरानी आवश्यक है।

यद्यपि यह एक सौम्य स्थिति है, लेकिन एमजीयूएस प्रति वर्ष लगभग 1.5 प्रतिशत की दर से माइलोमा बनने का खतरा रखता है। अस्थि अस्थि मज्जा में असामान्य प्लाज्मा कोशिकाओं की उच्च संख्या और रक्त में एम प्रोटीन के उच्च स्तर के साथ भी बढ़ते हैं। एमजीयूएस पर आमतौर पर निगरानी की जाती है लेकिन इलाज नहीं किया जाता है।

प्लाज़्मासाइटोमा

कभी-कभी एक प्लाज्मा प्लाज्मा ट्यूमर का एकमात्र साक्ष्य होता है। जब ऐसा होता है, इसे एक माइलोमा की बजाय हड्डी की प्लास्मेसिटोमा या पृथक प्लास्मेसिटोमा कहा जाता है।

एक अकेला प्लास्मेसिटोमा भी किसी अन्य अंग में अस्थि मज्जा के बाहर विकसित हो सकता है। इस मामले में, इसे एक एक्सट्रैमेडुलरी प्लास्मेसिटोमा कहा जाता है। एकमात्र प्लास्मेसिटोमा वाला कई लोग कई माइलोमा विकसित करने जा रहे हैं, इसलिए माइलोमा के संकेतों के लिए नज़दीकी निगरानी महत्वपूर्ण है।

माइलोमा में क्या होता है?

प्रशंसकों के साथ पैक एक फुटबॉल स्टेडियम के रूप में अपने अस्थि मज्जा के बारे में सोचो। प्रत्येक प्रशंसक एक सेल है और कई अलग-अलग सेल प्रकार हैं। इस स्टेडियम में, प्लाज़्मा कोशिकाएं प्रशंसकों हैं जिन्हें हाफटाइम शो में लहर के लिए ध्वज दिया गया था। और प्रत्येक प्लाज्मा सेल / प्रशंसक के पास एक अलग रंग का ध्वज होता है, जो अद्वितीय एंटीबॉडी का प्रतिनिधित्व करता है।

स्वस्थ अस्थि मज्जा में, अन्य कोशिका प्रकार प्लाज्मा कोशिकाओं से अधिक हैं। तो, हमारे स्टेडियम में, अधिकांश प्रशंसकों के पास रंगीन झंडे नहीं होते हैं। फिर भी, प्रत्येक रंग के लगभग हर छाया के साथ स्टेडियम को भरने के लिए पर्याप्त प्रशंसकों और रंगीन झंडे हैं-एंटीबॉडी की एक शानदार विविधता।

अब कल्पना करें कि एक ग्रे फ्लैग धारण करने वाला एक प्लाज्मा सेल स्वयं को क्लोन करने और प्रबंधित करने के लिए प्रबंधन करता है, दो समान प्रशंसकों बनता है, प्रत्येक में ग्रे ग्रे ध्वज होता है। फिर दो चार हो जाते हैं, चार आठ हो जाते हैं, और इतने सारे लोग अपने भूरे रंग के झंडे धारण करते हैं। आखिरकार, अपेक्षा से अधिक ग्रे झंडे हैं। भूरे रंग के झंडे एक ही प्रोटीन की एक प्रतियां-एक मोनोक्लोनल प्रोटीन या एम प्रोटीन का प्रतिनिधित्व करते हैं - क्योंकि यह कोशिकाओं के एकल परेशानी क्लोन से आता है। रक्त या मूत्र में यह मोनोक्लोनल प्रोटीन की अत्यधिक मात्रा प्रयोगशाला परीक्षणों में पाया जा सकता है।

अब मान लीजिए कि घातक क्लोन से एक सेल एक पेय खरीदने के लिए तैयार हो जाता है, लेकिन फिर बैठने के गलत खंड पर लौटता है, फिर भी खुद को क्लोन करना जारी रखता है। क्लोन एक नए खंड में शुरू होता है, और फिर दो चार बन जाते हैं, चार आठ बन जाते हैं, और इसी तरह।

ये घातक प्लाज्मा सेल क्लोन स्टेडियम पर लेना शुरू कर सकते हैं। वे पंक्तियों और बैठने के वर्गों को भीड़ देते हैं जो स्वस्थ मज्जा कोशिकाओं से संबंधित होते हैं, जैसे कि लाल कोशिकाओं, सफेद कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और यहां तक ​​कि रंगीन झंडे वाले अन्य प्लाज्मा कोशिकाओं की आपूर्ति करते हैं। इसलिए, चूंकि भूरे रंग के झंडे की संख्या बढ़ जाती है, सामान्य, पॉलीक्लोनल रंगीन झंडे की संख्या कम हो सकती है।

और घातक क्लोन स्टेडियम में अन्य आस-पास की कोशिकाओं को भी प्रभावित कर सकते हैं। प्लाज्मा सेल क्लोन रासायनिक संदेशवाहक जारी कर सकते हैं जो आस-पास के "प्रशंसकों" को अनुपयुक्त व्यवहार करने का कारण बनते हैं। उनमें से कुछ (ऑस्टियोक्लास्ट) स्टेडियम ( हड्डी के पुनर्स्थापन ) के सीमेंट में ड्रिल करना शुरू कर देंगे, जो धूल (कैल्शियम) के बादलों को छोड़ देगा जो पूरे स्टेडियम और परे (रक्त प्रवाह) में फैले हुए हैं।

प्रकार

जब माइलोमा विकसित होता है, तो यह विभिन्न लोगों में अलग-अलग उभर सकता है और सामने आ सकता है। माइलोमा वर्गीकृत करने के लिए उपयोग की जाने वाली कुछ शर्तों में शामिल हैं:

Asymptomatic बनाम Smoldering बनाम सक्रिय / लक्षण माइलोमा

कुछ लोगों में, बीमारी के "बीच में" चरण होता है- एमजीयूएस और सक्रिय माइलोमा के बीच एक शर्त है। जब ऐसा होता है, इसे एसिम्प्टोमैटिक माइलोमा कहा जाता है और, ऐसे मामलों में, सक्रिय बीमारी के कुछ संकेत हैं या मायलोमा स्थिर है।

माइलोमा स्मोल्डिंग में, अस्थि मज्जा अतिरिक्त प्लाज्मा कोशिकाओं से भरा हो जाता है। मस्तिष्क कोशिकाओं में से कुछ 10 प्रतिशत या अधिक मायलोमा क्लोन से हो सकते हैं और / या एम प्रोटीन का स्तर 30 ग्राम / एल से अधिक हो सकता है। हालांकि, माइलोमा को स्मोल्ड करने में, अभी भी कोई एनीमिया नहीं है, कोई गुर्दे की विफलता नहीं है, रक्त प्रवाह में कोई कैल्शियम स्तर नहीं है, और हड्डी के कोई क्षतिग्रस्त नरम क्षेत्र नहीं हैं। स्मोल्डिंग माइलोमा आमतौर पर मनाया जाता है लेकिन इलाज नहीं किया जाता है; हालांकि, शोधकर्ता कुछ स्थितियों में शुरुआती उपचार के संभावित लाभों को देख रहे हैं।

लक्षण या सक्रिय माइलोमा का इलाज किया जाना चाहिए। रक्त या मूत्र में एम प्रोटीन और अस्थि मज्जा में प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि हुई है। नरम धब्बे हड्डी के कुछ हिस्सों में दिखाई दे सकते हैं, हड्डी को कमजोर कर सकते हैं, दर्द पैदा कर सकते हैं, और फ्रैक्चर के जोखिम में वृद्धि कर सकते हैं। और, उपरोक्त से स्मोल्डिंग माइलोमा के विवरण में अनुपस्थित उन आइटम सक्रिय माइलोमा में फलस्वरूप आ सकते हैं।

प्रोटीन माइलोमा वर्गीकृत करने में मदद करते हैं

मायलोमा कोशिकाएं उत्पन्न करने वाली प्रोटीन की तरह यह भी निर्धारित करती है कि किस तरह का माइलोमा है। एंटीबॉडी विशाल प्रोटीन होते हैं जिनमें अलग-अलग हिस्से या चेन होते हैं। भारी हिस्सों, या भारी श्रृंखला, और हल्के हिस्से, या हल्के चेन, सभी एक साथ एक पूरी एंटीबॉडी बनाने के लिए एक साथ आते हैं।

एंटीबॉडी या इम्यूनोग्लोबुलिन के नामकरण में, भारी श्रृंखला निर्धारित करती है कि इम्यूनोग्लोबुलिन (आईजी) के बाद कौन सा पत्र आता है। इसलिए, उदाहरण के लिए, माइलोमा एम प्रोटीन में पाया जाने वाला सबसे आम भारी हिस्सा आईजीजी है, जो लगभग 60 से 70 प्रतिशत मायलोमा मामलों में होता है। अगला आईजीए है। शायद ही कभी, आईजीडी या आईजीई शामिल हो सकता है।

कुछ मामलों में, माइलोमा कोशिकाएं केवल अपूर्ण एंटीबॉडी उत्पन्न कर सकती हैं या वे केवल हल्की श्रृंखलाएं ही छिड़क सकती हैं। इन्हें बान्स-जोन्स प्रोटीन कहा जाता है और वे इतने छोटे होते हैं कि वे अक्सर गुर्दे से मूत्र में जाते हैं। माइलोमा के सभी मामलों में से लगभग 20 प्रतिशत केवल हल्की श्रृंखलाएं छिड़कते हैं।

माइलोमा के सभी मामलों में से लगभग एक प्रतिशत पर्याप्त एम प्रोटीन या हल्के चेन को बिल्कुल पहचानने योग्य नहीं है। इन मामलों में, अधिक संवेदनशील परीक्षणों का उपयोग किया जाता है या माइलोमा के लक्षणों के साथ-साथ मज्जा में असामान्य प्लाज्मा कोशिकाओं की खोज निदान की ओर ले जाती है।

जेनेटिक सब-प्रकार

माइलोमा से जुड़े आनुवांशिक असामान्यताएं हैं। उदाहरण के लिए, डीएनए के अनुक्रमों का अध्ययन किया गया है, क्योंकि यह ज्ञात है कि इन आनुवांशिक असामान्यताओं में से एक होने से प्रभावित हो सकता है या भविष्यवाणी कर सकती है कि आपकी बीमारी उपचार के प्रति कैसे प्रतिक्रिया देगी । शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि इस आनुवांशिक प्रोफाइलिंग माइलोमा उपचार में प्रगति की ओर अग्रसर होने में मदद करेगी।

कारण

ज्यादातर मामलों में, वैज्ञानिकों को यह नहीं पता कि मायलोमा कैसे शुरू होता है । दरों को अफ्रीकी-अमेरिकियों से अधिक से अधिक कोकेशियान-अमेरिकियों और कोकेशियान-अमेरिकियों से अधिक दौड़-अफ्रीकी-अमेरिकियों से अलग-अभी तक कारण अज्ञात हैं। प्लाज्मा कोशिकाओं में कुछ अनुवांशिक परिवर्तनों की पहचान की गई है, लेकिन पहली जगह में इन परिवर्तनों का कारण हमेशा स्पष्ट नहीं होता है।

जीन डीएनए में एन्कोड किए जाते हैं, जो क्रोमोसोम के 23 जोड़े में पैक किया जाता है। कुछ लोगों की माइलोमा कोशिकाओं में, गुणसूत्र संख्या 13 के कुछ हिस्से गायब हैं, जिसे हटाने के रूप में जाना जाता है। ये विलोपन माइलोमा को अधिक उपचार प्रतिरोधी बनाने के लिए प्रतीत होता है।

माइलोमा के लगभग 50 प्रतिशत लोगों में, घातक क्लोन में क्रोमोसोम होता है जिसे एक स्थानान्तरण कहा जाता है-एक गुणसूत्र का हिस्सा माइलोमा कोशिकाओं में एक अन्य गुणसूत्र के हिस्से के साथ स्विच किया जाता है। जब इस तरह के पुनर्गठन महत्वपूर्ण जीन चालू या बंद कर देते हैं, तो यह घातकता को बढ़ावा दे सकता है।

शोधकर्ताओं का यह भी मानना ​​है कि अस्थि मज्जा में अन्य कोशिकाओं में असामान्यताएं भी माइलोमा में भूमिका निभा सकती हैं। उदाहरण के लिए, कुछ प्रतिरक्षा कोशिकाएं डेंडरिटिक कोशिकाएं कह सकती हैं जो रासायनिक संकेतों को बना सकती हैं जो स्वस्थ प्लाज्मा कोशिकाओं को विकसित करने का कारण बनती हैं। इसलिए, डेंडरिटिक कोशिकाओं द्वारा अत्यधिक संकेत माइलोमा के विकास में योगदान दे सकता है।

निदान

यदि लक्षण माइलोमा के संकेतक हैं, रक्त और / या मूत्र पर प्रयोगशाला परीक्षण, हड्डियों की इमेजिंग, और एक अस्थि मज्जा बायोप्सी आमतौर पर किया जाता है।

रक्त परीक्षण

अस्थि मज्जा टेस्ट और बायोप्सीज़

माइलोमा वाले लोगों में उनके अस्थि मज्जा में बहुत से प्लाज्मा कोशिकाएं होती हैं। तो, गणना करने और नमूने प्राप्त करने के लिए एक अस्थि मज्जा बायोप्सी और आकांक्षा की जाती है। यह या तो डॉक्टर के कार्यालय या अस्पताल में किया जा सकता है। बायोप्सी नमूने तब रोगविज्ञानी द्वारा जांच की जाती है और आगे प्रयोगशाला परीक्षण से गुजरती हैं।

कैंसर कोशिकाओं की अनुवांशिक परीक्षण

जेनेलिक परीक्षण अक्सर माइलोमा के निदान और मूल्यांकन के हिस्से के रूप में असामान्य कोशिकाओं पर किए जाते हैं। साइटोजेनिक विश्लेषण उन परीक्षणों को संदर्भित करता है जो मायलोमा कोशिकाओं के गुणसूत्रों में परिवर्तन की जांच करते हैं।

कुछ उत्परिवर्तन और अनुवांशिक पुनर्गठन डॉक्टरों को भविष्यवाणी करने में भी मदद करते हैं कि एक घातक व्यवहार कैसे व्यवहार कर सकता है। कोशिकाओं को प्राप्त होने के बाद विभिन्न प्रकार के विभिन्न परीक्षण उपलब्ध होते हैं और आनुवंशिक रूप से किसी व्यक्ति के कैंसर का मूल्यांकन करने के लिए उपयोग में होते हैं।

एमिलॉयड बायोप्सी

असामान्य एंटीबॉडी प्रोटीन के उच्च स्तर ने माइलोमा रोगियों को एमिलॉयडोसिस विकसित करने के जोखिम में डाल दिया। एमिलॉयड एक पदार्थ है जो किसी भी ऊतक में बन सकता है और बायोप्सी इस बीमारी का निदान करने में मदद करता है। अक्सर, इस बायोप्सी में कुछ पेट वसा को हटाने के लिए सुई का उपयोग करना शामिल है।

स्कैन और इमेजिंग

माइलोमा कोशिकाएं हड्डियों में तथाकथित लाइटिक घावों को बनाने की उनकी क्षमता के लिए जाने जाते हैं। वे हड्डी को नष्ट करने या हड्डी के अलग-अलग क्षेत्रों में मुलायम धब्बे पैदा करने के लिए ऑस्टियोक्लास्ट नामक अन्य कोशिकाओं की भर्ती कर सकते हैं।

अक्सर एक्स-किरणों की एक श्रृंखला जिसमें अधिकांश हड्डियां शामिल होती हैं। जब इस तरह की इमेजिंग की जाती है, तो इसे हड्डी सर्वेक्षण या कंकाल सर्वेक्षण के रूप में जाना जाता है। अन्य मामलों में इमेजिंग विशेष रूप से कुछ मामलों में उपयोगी हो सकती है, जैसे प्लास्मेसिटोमास ढूंढना जो एक्स-किरणों पर नहीं देखा जा सकता है।

डॉक्टर को कब देखना है

यदि आपके पास कोई चिंता संकेत या लक्षण हैं जो आपको चिंता करते हैं तो अपने डॉक्टर के साथ अपॉइंटमेंट करने पर विचार करें। माइलोमा के लक्षण अस्पष्ट और अस्पष्ट हो सकते हैं।

यदि आपको एमजीयूएस या अकेला प्लास्मेसिटोमा का निदान किया गया है, तो यह महत्वपूर्ण है कि आप और आपका डॉक्टर चीजों पर नजर रखें क्योंकि ये प्लाज्मा कोशिका रोग माइलोमा में प्रगति कर सकते हैं। हमेशा अपने डॉक्टर से पूछें कि आपके पास आपकी विशेष स्थिति के बारे में कोई सवाल हो सकता है।

से एक शब्द

अगर आप या किसी प्रियजन को हाल ही में माइलोमा का निदान किया गया था, तो उलझन में, गुस्सा, अभिभूत, या उपरोक्त सभी को महसूस करना बहुत सामान्य है। एक कैंसर निदान कई अलग - अलग तरीकों से जीवन बदल रहा है । यह अन्य लोगों की कहानियों को सुनने में मदद कर सकता है। उत्तरजीविता कार्यशालाओं, सम्मेलनों और यहां तक ​​कि सोशल मीडिया उन लोगों से जुड़ने के उत्कृष्ट तरीके हैं जो आपके संघर्ष साझा कर सकते हैं या समान अनुभव और अंतर्दृष्टि प्राप्त कर सकते हैं।

> स्रोत:

> हेंजेवल पीजे, केर्स्टन एमजे। एकाधिक माइलोमा के पैथोफिजियोलॉजी में बी-सेल सक्रियण कारक: चिकित्सा के लिए एक लक्ष्य? रक्त कैंसर जर्नल। 2015; 5 (2): e282-।

> Sonneveld पी, Broijl ए relapsed और अपवर्तक एकाधिक myeloma का उपचार। Haematologica। 2016; 101 (4): 396-406।

> पाल्मबो ए, एंडरसन के। एकाधिक माइलोमा। एन इंग्लैंड जे मेड। 2011; 364 (11): 1046-1060।