रिक्टर सिंड्रोम या परिवर्तन

रिचटर सिंड्रोम (आरएस), जिसे रिचटर के परिवर्तन के रूप में भी जाना जाता है, एक विशिष्ट रक्त कैंसर के प्रकार को एक अलग, अधिक आक्रामक प्रकार में बदलने के लिए संदर्भित करता है।

आरएस एक ऐसे व्यक्ति में उच्च ग्रेड गैर-हॉजकिन लिम्फोमा के विकास को संदर्भित करता है, जिसमें क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएलएल) / छोटा लिम्फोसाइटिक लिम्फोमा (एसएलएल) होता है । आरएस के अन्य रूपों को भी होने के लिए जाना जाता है, जैसे होडकिन लिम्फोमा में परिवर्तन।

इन शर्तों और उनके महत्व का एक स्पष्टीकरण निम्नानुसार है।

अवलोकन

आरएस किसी ऐसे व्यक्ति में विकसित होता है जो पहले से ही सफेद रक्त कोशिकाओं का कैंसर है। इस कैंसर के दो अलग-अलग नाम हैं, इस पर निर्भर करता है कि कैंसर के शरीर में कहां पाया जाता है: यदि सीएलएल को ज्यादातर रक्त या अस्थि मज्जा या एसएलएल में पाया जाता है तो ज्यादातर लिम्फ नोड्स में पाया जाता है ।

सीएलएल का उपयोग इस लेख में आगे बढ़ने, दोनों इकाइयों को कवर करने के लिए किया जाता है।

सीएलएल के साथ हर कोई रिचटर सिंड्रोम विकसित नहीं करता है

सीएलएल वाले लोगों में आरएस का विकास अपेक्षाकृत असामान्य है। 2016 में प्रकाशित अनुमान यह है कि सीएलएल के साथ केवल 5 प्रतिशत रोगियों में रिचटर का परिवर्तन होता है। अन्य स्रोत 2 और 10 प्रतिशत के बीच एक सीमा का हवाला देते हैं। यदि आरएस आपके साथ होता है, तो यह बहुत असामान्य है कि सीएलएल का निदान होने पर यह घटित होगा। सीएलएल से आरएस विकसित करने वाले लोग आमतौर पर सीएलएल निदान के कई सालों बाद ऐसा करते हैं।

नया कैंसर आम तौर पर आक्रामक रूप से व्यवहार करता है

नया कैंसर तब होता है जब सीएलएल वाला व्यक्ति विकसित होता है जिसे एक रूपांतरण के रूप में जाना जाता है, अक्सर उच्च ग्रेड गैर-हॉजकिन लिम्फोमा (एनएचएल) के लिए। "हाई ग्रेड" का मतलब है कि कैंसर अधिक तेजी से बढ़ता जा रहा है और अधिक आक्रामक हो सकता है। लिम्फोमा लिम्फोसाइट सफेद रक्त कोशिकाओं का कैंसर है।

एक अध्ययन के मुताबिक, सीएलएल से लगभग 9 0 प्रतिशत परिवर्तन एनएचएल के प्रकार के रूप में फैले बड़े बी-सेल लिम्फोमा (डीएलबीसीएल) कहते हैं, जबकि लगभग 10 प्रतिशत होडकिन लिम्फोमा में परिवर्तित हो जाते हैं।

इसे वास्तव में "उस मामले में रिचटर सिंड्रोम (एचवीआरएस) के होडकिन संस्करण" कहा जाता है, और यह स्पष्ट नहीं है कि पूर्वानुमान हॉजकिन लिम्फोमा से अलग है या नहीं। सीएलएल से अन्य परिवर्तन भी संभव हैं।

इसे रिक्टर सिंड्रोम क्यों कहा जाता है?

मॉरीस एन। रिक्टर नाम के एक व्यक्ति ने पहली बार 1 9 28 में सिंड्रोम का वर्णन किया। उन्होंने 46 वर्षीय शिपिंग क्लर्क के बारे में लिखा, जिसे अस्पताल में भर्ती कराया गया था और एक प्रगतिशील डाउनवर्ड कोर्स था जिससे मृत्यु हो गई। शव विश्लेषण में, उन्होंने यह निर्धारित किया कि पहले से मौजूद एक घातक घातकता थी, लेकिन इससे, एक नया घातक प्रतीत होता था जो पुराने सीएलएल के ऊतकों पर तेजी से बढ़ रहा था और नष्ट हो गया था।

उन्होंने सिद्धांत दिया कि सीएलएल इस रोगी के बारे में किसी से भी ज्यादा जानता था, यह भी दो कैंसर या घावों के बारे में लिखने से काफी लंबे समय तक अस्तित्व में था, "यह संभव है कि घावों में से एक का विकास दूसरे के अस्तित्व पर निर्भर था । "

लक्षण

आरएस वाले लोग तेजी से बढ़ते लिम्फ नोड्स, प्लीहा और यकृत के विस्तार के साथ आक्रामक बीमारी विकसित करते हैं, और सीरम लैक्टेट डीहाइड्रोजनेज या एलडीएच के रूप में जाने वाले रक्त में मार्कर के ऊंचे स्तर को बढ़ाते हैं।

जीवन दर

सभी लिम्फोमा के साथ, जीवित रहने के आंकड़ों को समझना मुश्किल हो सकता है।

व्यक्तिगत रोगी अपने निदान से पहले अपने सामान्य स्वास्थ्य और ताकत में भिन्न होते हैं। इसके अतिरिक्त, इसके साथ दो कैंसर भी अलग-अलग व्यक्तियों में बहुत अलग व्यवहार कर सकते हैं। आरएस के साथ, हालांकि, नया कैंसर अधिक आक्रामक है। आरएस के साथ कुछ लोगों में, निदान से 10 महीने से कम समय के सांख्यिकीय औसत के साथ उत्तरजीविता की सूचना मिली है। हालांकि, कुछ अध्ययनों ने 17 महीने औसत अस्तित्व दिखाया है, और आरएस वाले अन्य लोग लंबे समय तक जीवित रह सकते हैं; स्टेम-सेल प्रत्यारोपण लंबे समय तक जीवित रहने का अवसर प्रदान कर सकता है।

संकेत और लक्षण

यदि आपका सीएलएल डीएलबीसीएल में बदल गया है, तो आप अपने लक्षणों की एक अलग बिगड़ने वाली सूचना देखेंगे।

आरएस की विशेषताओं में एक्स्ट्रानोडाल भागीदारी के साथ या बिना तेजी से ट्यूमर वृद्धि शामिल है-यानी, नई वृद्धि लिम्फ नोड्स तक ही सीमित हो सकती है, या कैंसर में लिम्फ नोड्स, जैसे प्लीहा और यकृत के अलावा अंग शामिल हो सकते हैं।

आप अनुभव कर सकते हैं:

• तेजी से लिम्फ नोड्स बढ़ाना
• पेटी की असुविधा एक विस्तारित प्लीहा और जिगर से संबंधित है जिसे हेपेटोसप्लेनोमेगाली कहा जाता है
• कम लाल रक्त कोशिका गिनती (एनीमिया) के लक्षण , जैसे अतिरिक्त थके हुए, पीले रंग की त्वचा, सांस की तकलीफ महसूस करना
• कम प्लेटलेट गिनती के लक्षण (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया), जैसे कि आसान चोट लगने और अस्पष्ट रक्तस्राव
• मस्तिष्क, त्वचा, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिस्टम, त्वचा और फेफड़ों जैसे असामान्य साइटों सहित एक्सट्रानोडल भागीदारी के संकेत

परिवर्तन के लिए जोखिम कारक

सीएलएल से आरएस विकसित करने का जोखिम आपके ल्यूकेमिया के चरण से संबंधित नहीं है, आपने कितना समय लिया है, या आपके द्वारा प्राप्त किए गए थेरेपी के प्रति प्रतिक्रिया का प्रकार। वास्तव में, वैज्ञानिक पूरी तरह से समझ में नहीं आता है कि वास्तव में परिवर्तन का कारण क्या है।

हाल ही में, कुछ अध्ययनों से पता चला है कि जिन रोगियों ने सीएलएल कोशिकाओं को जेएपी -70 नामक एक विशिष्ट मार्कर दिखाया है, उनमें परिवर्तन का जोखिम बढ़ सकता है। अन्य मार्कर जैसे कि रोगियों में निदान पर नॉटच 1 उत्परिवर्तन वाले रोगी अनुसंधान ब्याज के हैं। फिर भी, अन्य अध्ययनों ने सुझाव दिया है कि 55 वर्ष से कम आयु के छोटे सीएलएल रोगियों के पास जोखिम भी बढ़ सकता है।

एक और सिद्धांत यह है कि सीएलएल से निराश प्रतिरक्षा प्रणाली के साथ यह लंबे समय तक है जो परिवर्तन का कारण बनता है। अन्य प्रकार के मरीजों में जिन्होंने लंबे समय तक प्रतिरक्षा कार्य कम किया है, जैसे मानव इम्यूनोडेफिशियेंसी वायरस (एचआईवी) या अंग प्रत्यारोपण वाले लोगों में, एनएचएल के विकास का जोखिम भी बढ़ता है।

जो कुछ भी हो सकता है, ऐसा नहीं लगता है कि आपके सीएलएल को बदलने से रोकने या रोकने के लिए आप कुछ भी कर सकते हैं।

उपचार और निदान

आरएस के उपचार में आमतौर पर केमोथेरेपी प्रोटोकॉल शामिल होते हैं जिनका उपयोग आम तौर पर एनएचएल के लिए किया जाता है। इन नियमों ने आम तौर पर लगभग 30 प्रतिशत की समग्र प्रतिक्रिया दर का उत्पादन किया है। दुर्भाग्यवश, नियमित रूप से कीमोथेरेपी के साथ औसत अस्तित्व आरएस परिवर्तन के छह महीने से भी कम है। हालांकि, नैदानिक ​​परीक्षणों में नए उपचार और संयोजनों की लगातार कोशिश की जा रही है।

हाल के वर्षों में, अध्ययनों ने फ्लुडाराबाइन कीमोथेरेपी प्रोटोकॉल के उपयोग की जांच की है क्योंकि उन्हें जटिल सीएलएल वाले मरीजों में परिणामों में सुधार के लिए दिखाया गया है। इस अध्ययन की केमोथेरेपी के साथ औसत अस्तित्व एक अध्ययन में 17 महीने तक बढ़ा दिया गया था।

कुछ और चल रहा है जो कितुतुमाब का उपयोग है - एक पूरी तरह से मानव एंटी-सीडी 20 मोनोक्लोनल एंटीबॉडी जो बी लिम्फोसाइट्स पर एक अद्वितीय टैग को लक्षित करता है। CHOP -O अध्ययन प्रेरण में व्यवहार्यता और नए निदान वाले आरएस के रोगियों के लिए रखरखाव के साथ संयोजन में एक CHOP कीमोथेरेपी की सुरक्षा, व्यवहार्यता और गतिविधि का मूल्यांकन कर रहा है। अंतरिम विश्लेषण पर, पहले 25 प्रतिभागियों में से 7 से अधिक ने CHOP-O के छह चक्रों के बाद पूर्ण या आंशिक प्रतिक्रिया प्राप्त की।

कुछ छोटे अध्ययनों ने इस आबादी के इलाज के लिए स्टेम सेल प्रत्यारोपण के उपयोग को देखा है। इन अध्ययनों में से अधिकांश रोगियों को बहुत पहले कीमोथेरेपी मिली थी। परीक्षण किए गए स्टेम सेल प्रत्यारोपण के प्रकारों में से, गैर-मायेलोब्लेटिव प्रत्यारोपण में कम विषाक्तता, बेहतर engraftment, और छूट की संभावना थी। यह देखने के लिए आगे की पढ़ाई की आवश्यकता होगी कि यह आरएस रोगियों के लिए एक व्यवहार्य विकल्प है या नहीं।

भविष्य की खोज

आरएस के रोगियों में अस्तित्व में सुधार के लिए, वैज्ञानिकों को सीएलएल से होने वाले परिवर्तन के कारणों की बेहतर समझ हासिल करने की आवश्यकता है। सेलुलर स्तर पर आरएस के बारे में अधिक जानकारी के साथ, उन विशिष्ट असामान्यताओं के खिलाफ बेहतर-लक्षित उपचार विकसित किए जा सकते हैं। हालांकि, विशेषज्ञों ने चेतावनी दी है कि आरएस से जुड़े कई जटिल आणविक परिवर्तन होने के कारण, कभी भी एक "सभी उद्देश्य" लक्षित उपचार नहीं हो सकता है और इनमें से किसी भी दवा को नियमित रूप से कीमोथेरेपी के साथ संयुक्त होने की आवश्यकता होगी सबसे अच्छा प्रभाव। चूंकि वैज्ञानिकों ने आरएस के कारणों का खुलासा किया है, वे देख रहे हैं कि आरएस एक समान या संगत प्रक्रिया नहीं है।

इस बीच, जिन रोगियों ने सीएलएल को आरएस में बदल दिया है, उन्हें उपचार विकल्पों में सुधार और मौजूदा मानकों के परिणामों में सुधार के प्रयास में नैदानिक ​​अध्ययन में दाखिला लेने के लिए प्रोत्साहित किया जाता है।

_{सूत्रों का कहना है:}

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