स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम अवलोकन

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम (एसजेएस) को आमतौर पर एरिथेमा मल्टीफोर्म के गंभीर रूप के रूप में माना जाता है, जो स्वयं दवाओं के लिए अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया का एक प्रकार है, जिसमें ओवर-द-काउंटर ड्रग्स, या एक संक्रमण, जैसे हर्पी या पैदल चलने वाले निमोनिया माइकोप्लाज्मा न्यूमोनिया के कारण होता है।

अन्य विशेषज्ञ स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के बारे में सोचते हैं, जो एरिथेमा मल्टीफोर्म से अलग स्थिति के रूप में होते हैं, जिसे वे बदले में एरिथेमा मल्टीफार्म नाबालिग और एरिथेमा मल्टीफार्म प्रमुख रूपों में विभाजित करते हैं।

चीजों को और भी भ्रमित करने के लिए, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का एक गंभीर रूप भी है: विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस (टीएन), जिसे लाइएल सिंड्रोम भी कहा जाता है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम

दो बाल रोग विशेषज्ञ, अल्बर्ट मेसन स्टीवंस और फ्रैंक चंबलीस जॉनसन ने 1 9 22 में स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की खोज की। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम जीवन को खतरे में डाल सकता है और गंभीर त्वचा का कारण बन सकता है, जैसे कि बड़े त्वचा के फफोले और बच्चे की त्वचा के बहाव।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम प्रत्येक वर्ष प्रति मिलियन लोगों के बारे में 1.5 से 2 मामलों की घटनाओं के साथ होता है, इसलिए यह काफी दुर्लभ है। दुर्भाग्यवश, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के साथ लगभग 5 प्रतिशत लोग और विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस के साथ 30 प्रतिशत ऐसे गंभीर लक्षण हैं जो वे ठीक नहीं होते हैं।

किसी भी उम्र और वयस्कों के बच्चे स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम से प्रभावित हो सकते हैं, हालांकि एचआईवी होने वाले लोगों को प्रतिरक्षा करने वाले लोग जोखिम में अधिक संभावना रखते हैं।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लक्षण

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम आमतौर पर फ्लू जैसे लक्षणों से शुरू होता है , जैसे बुखार, गले में खराश, और खांसी। इसके बाद, 1 से 3 दिन बाद, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम वाला एक बच्चा विकसित होगा:

• होंठों पर एक ज्वलनशील सनसनी, उनके गालों (बक्कल श्लेष्म), और आंखों के अंदर

• एक फ्लैट लाल धमाका, जिसमें अंधेरे केंद्र हो सकते हैं, या फफोले में विकसित हो सकते हैं
• चेहरे, पलकें, और / या जीभ की सूजन
• लाल, खून की आंखें
• प्रकाश की संवेदनशीलता (फोटोफोबिया)
• मुंह, नाक, आंखें, और जननांग श्लेष्मा में दर्दनाक अल्सर या क्षरण, जो क्रस्टिंग का कारण बन सकता है

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की जटिलताओं में कॉर्नियल अल्सरेशन और अंधापन, न्यूमोनिटिस, मायोकार्डिटिस, हेपेटाइटिस, हेमेटुरिया, गुर्दे की विफलता, और सेप्सिस शामिल हो सकते हैं।

एक सकारात्मक निकोलस्की का संकेत, जिसमें एक बच्चे की त्वचा की शीर्ष परतें रगड़ने पर आती हैं, गंभीर स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का संकेत है या यह जहरीले एपिडर्मल नेक्रोलिसिस में विकसित हुआ है।

एक बच्चे को जहरीले एपिडर्मल नेक्रोलिसिस के रूप में भी वर्गीकृत किया जाता है यदि उनके पास 30 प्रतिशत से अधिक एपिडर्मल (त्वचा) पृथक्करण होता है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के कारण

हालांकि 200 से अधिक दवाएं स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का कारण बन सकती हैं या ट्रिगर कर सकती हैं, सबसे आम में शामिल हैं:

• Anticonvulsants (मिर्गी या जब्त उपचार), Tegretol (कार्बामाज़ेपिन), Dilantin (फेनीटोइन), फेनोबार्बिटल, Depakote (Valproic एसिड), और Lamictal (Lamotrigine) सहित,
• सल्फोनामाइड एंटीबायोटिक दवाएं, जैसे कि बैक्ट्रिम (ट्रिमेथोप्रिम / सल्फैमेथॉक्सोजोल), जिसका उपयोग अक्सर यूटीआई और एमआरएसए के इलाज के लिए किया जाता है
• बीटा-लैक्टम एंटीबायोटिक्स, पेनिसिलिन और सेफलोस्पोरिन समेत

• nonsteroidal विरोधी भड़काऊ दवाओं, विशेष रूप से ऑक्सीकैम प्रकार, जैसे फेलडेन (Piroxicam) (आमतौर पर बच्चों के लिए निर्धारित नहीं)
• ज़िलोप्रिम (एलोपुरिनोल), जिसे आम तौर पर गठिया के इलाज के लिए प्रयोग किया जाता है

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम आमतौर पर दवा प्रतिक्रियाओं के कारण होता है, लेकिन संक्रमण से जुड़ा संक्रमण भी इसमें शामिल हो सकता है:

• हर्पीस का किटाणु
• माइकोप्लाज्मा न्यूमोनिया बैक्टीरिया ( पैनमोनिया चलना)
• हेपेटाइटस सी
• हिस्टोप्लाज्मा कैप्सूलैटम कवक (हिस्टोप्लाज्मोसिस)
• एपस्टीन-बार वायरस ( मोनो )
• एडिनोवायरस

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लिए उपचार

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लिए उपचार आम तौर पर प्रतिक्रिया को ट्रिगर कर सकते हैं और फिर सहायक देखभाल तब तक शुरू कर सकते हैं जब तक रोगी लगभग 4 सप्ताह में ठीक नहीं हो जाता।

इन रोगियों को अक्सर एक गहन देखभाल इकाई में देखभाल की आवश्यकता होती है, जिसमें उपचार शामिल हो सकते हैं:

• चतुर्थ तरल पदार्थ
• पोषक तत्वों की खुराक
• माध्यमिक संक्रमण का इलाज करने के लिए एंटीबायोटिक्स
• दर्द दवाएं
• घाव की देखभाल
• स्टेरॉयड और इंट्रावेन्सस इम्यूनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी), हालांकि उनका उपयोग अभी भी विवादास्पद है

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम उपचार अक्सर आईसीयू डॉक्टर, एक त्वचा विशेषज्ञ, एक नेत्र रोग विशेषज्ञ, एक फुफ्फुसीय विशेषज्ञ, और गैस्ट्रोएंटरोलॉजिस्ट के साथ एक टीम दृष्टिकोण में समन्वयित होते हैं।

माता-पिता को तत्काल चिकित्सकीय ध्यान देना चाहिए यदि उन्हें लगता है कि उनके बच्चे के पास स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम हो सकता है।

_{सूत्रों का कहना है:}

_{हबीफ: क्लीनिकल त्वचाविज्ञान, 5 वां संस्करण।}

_{क्लिगमैन: नेल्सन टेक्स्टबुक ऑफ़ पेडियाट्रिक्स, 18 वां संस्करण।}

_{कोह एमजे एशियाई बच्चों में स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम और विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस। जे एम अकाद डर्माटोल - 01-जनवरी-2010; 62 (1): 54-60।}

_{मंडेल: मंडेल, डगलस, और बेनेट के सिद्धांत और संक्रामक रोगों का अभ्यास, 7 वां संस्करण।}

_{नाताचा लेवी, फार्माड। बच्चों में स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम और विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस के जोखिम कारक के रूप में दवाएं: एक पूल विश्लेषण। बाल चिकित्सा, फरवरी 200 9; 123: ई 2 9 7 - ई 304।}