फॉलोट (टीओएफ) का टेट्रालॉजी जन्मजात हृदय रोग का एक रूप है जो हर 10,000 बच्चों में से लगभग पांच को प्रभावित करता है, जो सभी जन्मजात हृदय रोग के लगभग 10 प्रतिशत के लिए जिम्मेदार होता है। जबकि टीओएफ हमेशा एक महत्वपूर्ण समस्या है जिसके लिए शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है, इसकी गंभीरता काफी भिन्न हो सकती है। कभी-कभी यह नवजात शिशु में तत्काल जीवन-धमकी देने वाले लक्षण पैदा करता है, और इसके लिए तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है।
अन्य मामलों में, टीओएफ कई वर्षों तक महत्वपूर्ण लक्षण नहीं पैदा कर सकता है (और यह अनियंत्रित रह सकता है)। लेकिन जल्दी या बाद में, टीओएफ हमेशा जीवन खतरनाक कार्डियक समस्याओं का कारण बनता है, और सर्जिकल मरम्मत की आवश्यकता होती है।
Fallot के Tetralogy क्या है?
फॉलोट का टेट्रालॉजी चार कार्डियाक एनाटॉमिक दोषों का संयोजन है, जैसा कि 1888 में डॉ एटियेन-लुई आर्थर फॉलोट का वर्णन किया गया था। ये हैं:
- फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस (फुफ्फुसीय धमनी की संकुचन)
- बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (दाईं ओर बाएं वेंट्रिकल्स के बीच दीवार में एक छेद)
- दाएं वेंट्रिकल की ओर महाधमनी का विचलन
- दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी (मांसपेशी मोटाई)
मेडिकल छात्र अक्सर चार दोषों की इस सूची को याद करके टीओएफ को समझने की कोशिश करने की गलती करते हैं। ऐसा करने से उन्हें परीक्षण प्रश्नों का उत्तर देने में मदद मिल सकती है, यह टीओएफ कैसे काम करता है, या टीओएफ वाले लोगों को उनके लक्षणों में इतनी विविधता क्यों है, यह समझने में बहुत मदद नहीं करता है।
सामान्य हृदय समारोह
TOF को "प्राप्त करने" के लिए, यह समीक्षा करना सबसे पहले सहायक होता है कि हृदय सामान्य रूप से कैसे काम करता है। ( दिल के कक्षों और वाल्वों के बारे में यहां पढ़ें ।) ऑक्सीजन-गरीब, पूरे शरीर से "प्रयुक्त" रक्त नसों के माध्यम से दिल में लौटता है, और सही आलिंद में प्रवेश करता है, और फिर दाएं वेंट्रिकल। दाएं वेंट्रिकल फेफड़ों को फुफ्फुसीय धमनी के माध्यम से रक्त पंप करता है, जहां इसे ऑक्सीजन के साथ भर दिया जाता है।
अब ऑक्सीजनयुक्त रक्त फुफ्फुसीय नसों के माध्यम से दिल में लौटता है और बाएं आलिंद में प्रवेश करता है, और फिर बाएं वेंट्रिकल। बाएं वेंट्रिकल (मुख्य पंपिंग कक्ष) तब ऑक्सीजनयुक्त रक्त को मुख्य धमनी (महाधमनी) में और शरीर में बाहर निकाल देता है। यह भी ध्यान रखें कि आम तौर पर, दाएं और बाएं वेंट्रिकल्स एक मांसपेशियों की दीवार से एक दूसरे से अलग होते हैं जिन्हें वेंट्रिकुलर सेप्टम कहा जाता है।
क्यों Fallot के Tetralogy समस्या का कारण बनता है
टीओएफ को समझने के लिए, आपको वास्तव में इस शर्त की केवल दो (चार नहीं) महत्वपूर्ण विशेषताओं को समझने की आवश्यकता है। सबसे पहले, वेंट्रिकुलर सेप्टम का एक बड़ा हिस्सा टीओएफ (एक तथाकथित वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) में गायब है। इस सेप्टल दोष का नतीजा यह है कि दाएं और बाएं वेंट्रिकल्स अब दो अलग-अलग कक्षों के रूप में व्यवहार नहीं करते हैं; इसके बजाय, वे एक बड़े हद तक एक बड़े हद तक काम करते हैं। ऑक्सीजन-खराब रक्त शरीर से लौट रहा है, और फेफड़ों से लौटने वाले ऑक्सीजन युक्त रक्त, इस वेंट्रिकल में एक साथ मिलाते हैं।
दूसरा, क्योंकि कार्यात्मक रूप से वास्तव में केवल एक बड़ा वेंट्रिकल होता है, जब वह वेंट्रिकल अनुबंध, फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी रक्त प्रवाह के लिए अनिवार्य रूप से "प्रतिस्पर्धा" होती है। और क्योंकि टीओएफ में फुफ्फुसीय धमनी की एक निश्चित मात्रा में स्टेनोसिस (संकीर्ण) होती है, महाधमनी आमतौर पर इसके हिस्से से अधिक प्राप्त करती है।
यदि आप अब तक स्पष्टीकरण के साथ रहे हैं, तो आपको यह समझना चाहिए कि टीओएफ की कुंजी फुफ्फुसीय धमनी में मौजूद स्टेनोसिस की डिग्री है। यदि फुफ्फुसीय धमनी बाधा की एक बड़ी डिग्री है, तो जब "एकल" वेंट्रिकल अनुबंध होता है, तो पंप वाले रक्त का एक बड़ा हिस्सा महाधमनी में प्रवेश करेगा, और अपेक्षाकृत कम फुफ्फुसीय धमनी में प्रवेश करेगा। इसका मतलब है कि अपेक्षाकृत कम रक्त फेफड़ों में आता है और ऑक्सीजन बन जाता है; परिसंचारी रक्त तब ऑक्सीजन-गरीब होता है, एक खतरनाक स्थिति जिसे साइनोसिस कहा जाता है। इसलिए, टीओएफ के सबसे गंभीर मामले वे हैं जिनमें फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस सबसे महान है।
अगर फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस बहुत गंभीर नहीं है, तो फेफड़ों में उचित मात्रा में रक्त पंप हो जाता है और ऑक्सीजन बन जाता है। इन व्यक्तियों में बहुत कम साइनोसिस होता है, और जन्म में टीओएफ की उपस्थिति को याद किया जा सकता है।
इस स्थिति के साथ कई बच्चों में देखा जाने वाला टीओएफ की एक अच्छी तरह से वर्णित विशेषता यह है कि फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस की डिग्री में उतार-चढ़ाव हो सकता है। इन मामलों में, साइनोसिस आ सकता है और जा सकता है। उदाहरण के लिए, जब टीओएफ वाला बच्चा उत्तेजित हो जाता है या रोना शुरू होता है, या जब टीओएफ के साथ एक बड़ा बच्चा व्यायाम करता है तो साइनोोटिक एपिसोड हो सकता है। साइनोसिस के इन "मंत्र" को अक्सर "टेट मंत्र" या हाइपरसीनोोटिक मंत्र कहा जाता है। साइनोसिस के ये मंत्र काफी गंभीर हो सकते हैं, और आपातकालीन चिकित्सा उपचार की आवश्यकता हो सकती है।
Fallot के Tetralogy के लक्षण
फुफ्फुसीय धमनी में मौजूद बाधा की डिग्री पर, जैसा कि हमने देखा है, लक्षण बड़े पैमाने पर निर्भर करते हैं। जब निश्चित फुफ्फुसीय धमनी बाधा गंभीर होती है, तो नवजात शिशु में गहन सायनोसिस देखा जाता है (एक ऐसी स्थिति जिसे "नीला बच्चा" कहा जाता था)। इन शिशुओं के पास तत्काल और गंभीर संकट है, और तत्काल उपचार की आवश्यकता है।
जिन बच्चों को फुफ्फुसीय धमनी की मामूली बाधा होती है उन्हें अक्सर बाद में निदान किया जाता है। डॉक्टर दिल की कुरकुरा और आदेश परीक्षण सुन सकता है; या जब माता-पिता उत्तेजित हो जाते हैं तो माता-पिता हाइपरसीनोोटिक मंत्र देख सकते हैं। टीओएफ के अन्य लक्षणों में कठिनाई को खिलाने, सामान्य रूप से विकसित होने में विफलता, और डिस्पने शामिल हो सकते हैं।
टीओएफ के साथ बड़े बच्चे अक्सर अपने लक्षणों को कम करने के लिए बैठना सीखते हैं। स्क्वाटिंग रक्त वाहिकाओं में प्रतिरोध बढ़ जाती है, जिसके कारण महाधमनी में रक्त प्रवाह के प्रतिरोध का असर पड़ता है, इस प्रकार हृदय रोग को फुफ्फुसीय परिसंचरण में अधिक निर्देशित किया जाता है। इससे टीओएफ वाले लोगों में साइनोसिस कम हो जाता है। कभी-कभी टीओएफ वाले बच्चों को पहली बार निदान किया जाता है जब उनके माता-पिता डॉक्टर के लगातार चलने का उल्लेख करते हैं।
टीओएफ-साइनोसिस के लक्षण, खराब व्यायाम सहिष्णुता, थकान, और डिस्पने-समय के साथ-साथ खराब हो जाते हैं। टीओएफ के साथ लोगों के बड़े बहुमत में, निदान प्रारंभिक बचपन के दौरान किया जाता है, भले ही यह जन्म के समय मान्यता प्राप्त न हो।
जिन लोगों में टीओएफ में केवल मामूली फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस शामिल है, साइनोसिस के मंत्र बिल्कुल नहीं हो सकते हैं, और निदान से पहले साल बीत सकते हैं। कभी-कभी, वयस्कता तक टीओएफ का निदान नहीं किया जा सकता है। गंभीर साइनोसिस की कमी के बावजूद, इन लोगों को अभी भी इलाज करने की आवश्यकता है, क्योंकि वे अक्सर प्रारंभिक वयस्कता से महत्वपूर्ण हृदय विफलता विकसित करते हैं।
क्या Fallot के Tetralogy का कारण बनता है?
जन्मजात हृदय रोग के अधिकांश रूपों के मामले में, टीओएफ का कारण ज्ञात नहीं है। डाउन सिंड्रोम वाले बच्चों में और कुछ अन्य अनुवांशिक असामान्यताओं के साथ टीओएफ उच्च आवृत्ति के साथ होता है। हालांकि, टीओएफ की उपस्थिति प्रकृति में लगभग हमेशा छिपी हुई है और विरासत में नहीं है। टीओएफ मातृ रूबेला, गरीब मातृ पोषण या शराब के उपयोग, और 40 साल या उससे अधिक की मातृभाषा से भी जुड़ा हुआ है। ज्यादातर समय, हालांकि, जब कोई बच्चा टीओएफ के साथ पैदा होता है तो इनमें से कोई भी जोखिम कारक मौजूद नहीं होता है।
Fallot के Tetralogy निदान
एक बार कार्डियक समस्या का संदेह होने के बाद, टीओएफ का निदान एक इकोकार्डियोग्राम या कार्डियक एमआरआई के साथ किया जा सकता है, जिसमें से कोई असामान्य कार्डियाक शरीर रचना प्रकट करेगा। सर्जिकल मरम्मत से पहले कार्डियक एनाटॉमी को स्पष्ट करने में कार्डियक कैथीटेराइजेशन अक्सर सहायक होता है।
Fallot के Tetralogy का इलाज
टीओएफ का उपचार सर्जिकल है। वर्तमान अभ्यास जीवन के पहले वर्ष के दौरान सुधारात्मक सर्जरी करना है, आदर्श रूप से तीन से छह महीने के बीच। टीओएफ में "सुधारात्मक सर्जरी" का अर्थ है वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (इस प्रकार दिल के बाएं किनारे से दिल के दाहिने तरफ को अलग करना) और फुफ्फुसीय धमनी बाधा से राहत देना। यदि इन दो चीजों को पूरा किया जा सकता है, तो दिल के माध्यम से रक्त प्रवाह काफी हद तक सामान्यीकृत किया जा सकता है।
ऐसे मामलों में जहां जन्म में महत्वपूर्ण संकट मौजूद होता है, तब तक बच्चे को स्थिर करने के लिए उपद्रव सर्जरी का एक रूप निष्पादित किया जाना चाहिए जब तक कि वह सुधारात्मक सर्जरी के लिए पर्याप्त मजबूत न हो। उपद्रव सर्जरी में आम तौर पर फेफड़ों में रक्त परिसंचरण की एक निश्चित मात्रा को बहाल करने के लिए, प्रणालीगत धमनी (आमतौर पर एक सबक्लेवियन धमनी) और फुफ्फुसीय धमनियों में से एक के बीच एक शंट बनाना शामिल होता है।
टीओएफ के निदान वाले पुराने व्यक्तियों में, सुधारात्मक सर्जरी की भी सिफारिश की जाती है, हालांकि युवा बच्चों की तुलना में पुराने लोगों में सर्जिकल जोखिम अधिक होता है।
आधुनिक तकनीकों के साथ, टीओएफ के लिए सुधारात्मक शल्य चिकित्सा शिशुओं और बच्चों में केवल 0 से 3 प्रतिशत के मृत्यु दर के साथ किया जा सकता है। वयस्कों में टीओएफ की मरम्मत के लिए सर्जिकल मृत्यु दर, हालांकि, 10 प्रतिशत से अधिक हो सकती है। सौभाग्य से टीओएफ के लिए आज वयस्कता में "मिस" होना बहुत असामान्य है।
Fallot के Tetralogy का दीर्घकालिक परिणाम क्या है?
सर्जिकल मरम्मत के बिना, टीओएफ के साथ लगभग आधा लोग जन्म के कुछ वर्षों के भीतर मर जाते हैं, और बहुत कम (यहां तक कि दोष के "हल्के" रूपों वाले भी) 30 होते हैं।
प्रारंभिक सुधारात्मक सर्जरी के बाद, दीर्घकालिक अस्तित्व अब उत्कृष्ट है। सही टीओएफ वाले लोगों का बड़ा बहुमत वयस्कता में अच्छी तरह से जीवित रहता है। क्योंकि आधुनिक शल्य चिकित्सा तकनीक केवल कुछ दशकों पुरानी हैं, हम अभी भी नहीं जानते कि उनका अंतिम औसत अस्तित्व क्या होगा। लेकिन हृदय रोग विशेषज्ञों के लिए उनके छठे और यहां तक कि सातवें दशकों के जीवन में टीओएफ के रोगियों को देखने के लिए आम हो रहा है।
फिर भी, मरम्मत की गई टीओएफ वाले वयस्कों में कार्डियक समस्याएं काफी आम हैं। पल्मोनरी वाल्व regurgitation , दिल की विफलता, और कार्डियक arrhythmias (विशेष रूप से एट्रियल tachycardia और वेंट्रिकुलर tachycardia ) साल की तरह होने वाली सबसे लगातार समस्याएं होती हैं। इस कारण से, जिसने टीओएफ को सही किया है, उसे हृदय रोग विशेषज्ञ की देखभाल करने की आवश्यकता है जो नियमित रूप से उनका मूल्यांकन कर सके, ताकि बाद में विकसित होने वाली किसी भी हृदय संबंधी समस्या को आक्रामक तरीके से निपटाया जा सके।
से एक शब्द
आधुनिक उपचार के साथ, फॉलोट की टेट्रालॉजी को जन्मजात हृदय की स्थिति से बदल दिया गया है, जो आम तौर पर बचपन के दौरान मृत्यु में होता है, जो काफी हद तक सुधार योग्य समस्या के साथ होता है, अच्छी और निरंतर चिकित्सा देखभाल के साथ, कम से कम वयस्कता तक कम से कम रहने के साथ संगत है। आज, इस स्थिति के साथ पैदा होने वाले बच्चों के माता-पिता के पास हर किसी अन्य बच्चे के साथ समान प्रकार की खुशी और दिल की धड़कन का अनुभव करने की उम्मीद है।
> स्रोत:
> खैरी पी, अबोलहोसन जे, गुरविट्ज़ एमजेड, एट अल। वयस्कों में एरिथिमिया बर्डन फर्गोट की दुर्भाग्य से मरम्मत की टेट्रालॉजी: एक बहु-संस्थागत अध्ययन। परिसंचरण 2010; 122: 868।
> पार्क सीएस, ली जेआर, लिम एचजी, एट अल। Fallot के Tetralogy के लिए कुल मरम्मत का दीर्घकालिक परिणाम। यूरो जे कार्डियोथोरैक सर्जरी 2010; 38: 311।
> चेतावनी सीए, विलियम्स आरजी, बशोर टीएम, एट अल। एसीसी / एएचए 2008 जन्मजात हृदय रोग के साथ वयस्कों के प्रबंधन के लिए दिशानिर्देश: अमेरिकन कॉलेज ऑफ कार्डियोलॉजी / अमेरिकन हार्ट एसोसिएशन टास्क फोर्स प्रैक्टिस दिशानिर्देशों (जन्मजात हृदय रोग के साथ वयस्कों के प्रबंधन पर दिशानिर्देश विकसित करने के लिए लेखन समिति) की एक रिपोर्ट। अमेरिकन सोसाइटी ऑफ इकोकार्डियोग्राफी, हार्ट रिदम सोसाइटी, एडल्ट कॉस्टिनेट फॉर एडल्ट कॉन्जेनिटल हार्ट डिजीज, सोसाइटी फॉर कार्डियोवैस्कुलर एंजियोग्राफी एंड इंटरवेन्शन, और सोसाइटी ऑफ थोरैसिक सर्जन के साथ सहयोग में विकसित हुआ। जे एम कॉल कार्डियोल 2008; 52: e143।