स्क्रीनिंग और प्रारंभिक हस्तक्षेप कुंजी है
थैलेसेमिया प्रमुख और थैलेसेमिया इंटरमीडिया दोनों ही एनीमिया से अधिक हो सकते हैं। थैलेसेमिया से जुड़ी जटिलताओं को आंशिक रूप से आपके विशेष प्रकार के थैलेसेमिया और आपके लिए आवश्यक उपचार की गंभीरता से निर्धारित किया जाता है। चूंकि थैलेसेमिया रक्त विकार है, इसलिए किसी भी अंग को प्रभावित किया जा सकता है।
यह सीखना कि आपके थैलेसेमिया के कारण गंभीर चिकित्सा जटिलताओं के लिए आपको खतरनाक लगता है।
जानें कि इन जटिलताओं के लिए नियमित जांच करने और प्रारंभिक उपचार शुरू करने के लिए नियमित चिकित्सा देखभाल बनाए रखना महत्वपूर्ण है।
कंकाल परिवर्तन
लाल रक्त कोशिका (आरबीसी) उत्पादन मुख्य रूप से अस्थि मज्जा में होता है। थैलेसेमिया के मामले में, यह आरबीसी उत्पादन अप्रभावी है। शरीर को उत्पादन में सुधार करने का एक तरीका है अस्थि मज्जा में उपलब्ध स्थान का विस्तार करना। खोपड़ी और चेहरे की हड्डियों में यह सबसे उल्लेखनीय होता है। लोग "थैलेसेमिक फिक्सेस" कहला सकते हैं - चीप और प्रमुख माथे जैसे चिपमंक। क्रोनिक ट्रांसफ्यूजन थेरेपी की शुरुआती दीक्षा इसे होने से रोक सकती है।
ऑस्टियोपेनिया (कमजोर हड्डियों) और ऑस्टियोपोरोसिस (पतली और भंगुर हड्डियां) किशोरावस्था और युवा वयस्कों में हो सकती हैं। यह समझा नहीं जाता है कि ये परिवर्तन थैलेसेमिया में क्यों होते हैं। ऑस्टियोपोरोसिस फ्रैक्चर, विशेष रूप से कशेरुकी फ्रैक्चर का कारण बनने के लिए काफी गंभीर हो सकता है। ट्रांसफ्यूजन थेरेपी इस जटिलता को रोकने के लिए प्रकट नहीं होती है।
स्प्लेनोमेगाली
प्लीहा लाल रक्त कोशिकाओं (आरबीसी) का उत्पादन करने में सक्षम है; यह आमतौर पर गर्भावस्था के 5 वें महीने के आसपास इस समारोह को खो देता है। थैलेसेमिया में, अस्थि मज्जा में अप्रभावी आरबीसी उत्पादन उत्पादन को फिर से शुरू करने के लिए स्पलीन को ट्रिगर कर सकता है। ऐसा करने के प्रयास में, प्लीहा आकार (splenomegaly) में बढ़ता है।
यह आरबीसी उत्पादन प्रभावी नहीं है और एनीमिया में सुधार नहीं करता है। ट्रांसफ्यूजन थेरेपी की शुरुआती दीक्षा इसे रोक सकती है। यदि splenomegaly ट्रांसफ्यूजन मात्रा और / या आवृत्ति में वृद्धि का कारण बनता है, splenectomy (प्लीहा के शल्य चिकित्सा हटाने) की आवश्यकता हो सकती है।
पित्ताशय की पथरी
थैलेसेमिया एक हेमोलिटिक एनीमिया है, जिसका अर्थ है कि लाल रक्त कोशिकाओं को उत्पादित किए जाने से अधिक तेज़ी से नष्ट कर दिया जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश लाल रक्त कोशिकाओं से बिलीरुबिन, एक वर्णक जारी करता है। इस अत्यधिक बिलीरुबिन के परिणामस्वरूप कई गैल्स्टोन का विकास हो सकता है। वास्तव में, बीटा थैलेसेमिया प्रमुख वाले आधे से अधिक लोगों में 15 वर्ष की उम्र तक गैल्स्टोन होंगे। अगर गैल्स्टोन महत्वपूर्ण दर्द या सूजन का कारण बनते हैं, तो पित्ताशय की थैली हटाने (cholecystectomy) की आवश्यकता हो सकती है।
लौह अधिभार
थैलेसेमिया वाले लोगों को लौह अधिभार के विकास के लिए जोखिम होता है, जिसे हेमोच्रोमैटोसिस भी कहा जाता है। अत्यधिक लोहे दो स्रोतों से आता है: लाल रक्त कोशिका संक्रमण और / या खाद्य पदार्थों से लौह की अवशोषण में वृद्धि हुई। आयरन अधिभार दिल, यकृत और पैनक्रिया में महत्वपूर्ण चिकित्सा समस्याओं का कारण बन सकता है। लोहा chelators नामक दवाओं का उपयोग शरीर से लोहे को हटाने के लिए किया जा सकता है।
ऐप्लास्टिक संकट
थैलेसेमिया (साथ ही साथ अन्य हेमोलिटिक एनीमियास) वाले लोगों को नए लाल रक्त कोशिका उत्पादन की उच्च दर की आवश्यकता होती है।
Parvovirus B19 एक वायरस है जो पांचवें रोग नामक बच्चों में क्लासिक बीमारी का कारण बनता है। Parvovirus अस्थि मज्जा में 7 से 10 दिनों के लिए आरबीसी उत्पादन को रोकने में स्टेम कोशिकाओं को संक्रमित करता है। थैलेसेमिया वाले व्यक्ति में आरबीसी उत्पादन में यह कमी गंभीर एनीमिया के विकास और आम तौर पर आरबीसी संक्रमण की आवश्यकता होती है।
एंडोक्राइन समस्याएं
थैलेसेमिया में अत्यधिक लौह अधिभार के परिणामस्वरूप लोहे को अंतःस्रावी अंगों जैसे पैनक्रिया, थायराइड और सेक्स अंगों में जमा किया जा सकता है। पैनक्रिया में लौह के परिणामस्वरूप मधुमेह मेलिटस के विकास में परिणाम हो सकता है। थायराइड में लौह हाइपोथायरायडिज्म (कम थायराइड हार्मोन स्तर) का कारण बन सकता है जिसके परिणामस्वरूप थकान, वजन बढ़ना, ठंडा असहिष्णुता (दूसरों को ठंडा महसूस करना) और मोटे बाल हो सकते हैं।
सेक्स अंगों में आयरन (हाइपोगोनैडिज्म) के कारण पुरुषों में कामेच्छा और नपुंसकता और महिलाओं में मासिक धर्म चक्रों की कमी में कमी आई है।
दिल और फेफड़े के मुद्दे
बीटा थैलेसेमिया प्रमुख लोगों में दिल के मुद्दे असामान्य नहीं हैं। एनीमिया के कारण दिल में वृद्धि जीवन के शुरुआती दिनों में होती है। कम रक्त के साथ, दिल को बढ़ने के कारण कठिन पंप करने की जरूरत होती है। ट्रांसफ्यूजन थेरेपी इसे होने से रोकने में मदद कर सकती है। दिल की मांसपेशियों में दीर्घकालिक लौह अधिभार एक बड़ी जटिलता है। दिल में लोहा अनियमित दिल धड़कता है (एरिथमिया) और दिल की विफलता का कारण बन सकता है। इन जीवन को खतरनाक जटिलताओं को रोकने के लिए शुरुआती लोहा चेलेशन थेरेपी शुरू करना महत्वपूर्ण है।
हालांकि पूरी तरह से समझ में नहीं आ रहा है, थैलेसेमिया वाले लोग फेफड़ों में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप या उच्च रक्तचाप के विकास के लिए जोखिम प्रतीत होते हैं। जब फेफड़ों में रक्तचाप बढ़ जाता है, तो यह फेफड़ों में रक्त पंप करने के लिए दिल को और अधिक कठिन बनाता है, जिससे दिल की जटिलताओं का कारण बन सकता है। लक्षण सूक्ष्म हो सकते हैं ताकि स्क्रीनिंग परीक्षण महत्वपूर्ण हो ताकि उपचार जल्दी शुरू किया जा सके।
> स्रोत:
> बेंज ईजे। नैदानिक अभिव्यक्तियां और थैलेसेमिया का निदान। इन: अप टूडेट, पोस्ट TW (एड), अपडोडेट, वाल्थम, एमए।
> थैलेसेमिया -2012 के लिए देखभाल दिशानिर्देशों के मानक। http://thalassemia.com/SOC/index.aspx